男性，19歲。右側(cè)肢體無力、頭痛1年。腰穿測壓正常，腦脊液常規(guī)、生化、免疫球蛋白均正常。

右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見一大片狀不規(guī)則占位性病變，形態(tài)欠規(guī)整，呈菜花狀生長，邊緣可見分葉。MRI呈混雜信號，實質(zhì)部分在T1WI及T2WI上均表現(xiàn)為等信號，其內(nèi)可見多發(fā)長T1長T2信號灶。注入造影劑后呈明顯不均質(zhì)強(qiáng)化。病灶累及胼胝體膝部及壓部、穹?。徽嘉恍?yīng)明顯，瘤周可見大片狀不規(guī)則水腫信號帶。右側(cè)側(cè)裂池增寬。右側(cè)側(cè)腦室及3腦室受壓明顯，中線結(jié)構(gòu)向左移位。

肉眼見右側(cè)基底節(jié)區(qū)病變組織呈魚肉樣，血供豐富，質(zhì)地較軟易碎。

基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤（圖1G)。

顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是顱內(nèi)一種少見的胚胎性腫瘤，起源于胚胎時期殘留于腦內(nèi)的多功能分化的原始生殖細(xì)胞，按WHO分類屬生殖細(xì)胞腫瘤(9064/3)，顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤多見于松果體區(qū)及鞍上區(qū)內(nèi)，發(fā)生于基底節(jié)區(qū)較少見，約占全部生殖細(xì)胞瘤的11%左右。CT及MR平掃主要表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)形態(tài)不規(guī)則團(tuán)塊腫物，邊緣欠清，可有囊變、壞死和出血。CT低密度或混雜密度，MR呈T1WI低或混雜信號，T2WI不均勻高信號，水腫相對較輕。增強(qiáng)掃描，腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則團(tuán)塊狀強(qiáng)化。值得注意的是基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤有沿前連合纖維束向?qū)?cè)基底節(jié)擴(kuò)散的傾向，若腫瘤對側(cè)基底節(jié)區(qū)同時出現(xiàn)斑點樣異常信號影支持本腫瘤。另外，基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤多見于男孩，原因不清。

基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤在MRI上有特征性表現(xiàn)。病變范圍較廣泛，形態(tài)不規(guī)則，邊緣欠清晰。T1WI常呈不均勻的等、低灰質(zhì)信號，T2WI為不均勻等、高信號，增強(qiáng)掃描可均勻，亦可不均勻強(qiáng)化，但強(qiáng)化均較明顯，囊變、壞死常見，瘤旁水腫輕或無水腫帶，中線移位常不明顯，腫瘤可侵及丘腦及鄰近結(jié)構(gòu)。由于基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤位于腦實質(zhì)內(nèi)，生長空間廣闊，受限較少，病變早期無明顯臨床癥狀，當(dāng)腫瘤很大或瘤內(nèi)出血瘤體突然增大，累及運動系統(tǒng)通路或邊緣系統(tǒng)，才出現(xiàn)明顯癥狀，這可能是發(fā)現(xiàn)時瘤體較松果體區(qū)和鞍上區(qū)明顯較大的原因。個別病例可見同側(cè)大腦半球皮層萎縮現(xiàn)象。有報道約33%的基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤出現(xiàn)患側(cè)大腦半球萎縮改變。生殖細(xì)胞瘤為高度惡性腫瘤，浸潤性生長，并可沿腦脊液，室管膜及腦膜種植轉(zhuǎn)移，這一征象較具特異性。若在基底節(jié)區(qū)發(fā)現(xiàn)病變的同時在松果體區(qū)或下丘腦亦顯示病變，則可基本確診。

①畸胎瘤：與生殖細(xì)胞瘤相似，主要發(fā)生在松果體區(qū)?；チ鰞?nèi)含軟組織、鈣化和脂性等多種成分。CT和MR表現(xiàn)出密度和信號多不均勻，腫瘤囊變和壞死常見，增強(qiáng)后腫塊多為不規(guī)則、不均勻強(qiáng)化。②膠質(zhì)瘤：是基底節(jié)區(qū)較常見的腫瘤，多見于丘腦，丘腦膠質(zhì)瘤可向中腦蔓延，但越過3腦室向?qū)?cè)蔓延生長罕見。增強(qiáng)掃描時多表現(xiàn)為不規(guī)則斑片狀強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。3腦室后部受壓變形，常伴有梗阻性腦積水。③淋巴瘤：發(fā)生在腦室周圍、基底節(jié)區(qū)，腦實質(zhì)深部中線區(qū)，腫瘤細(xì)胞密度較大，在MR上呈T1WI低、T2WI等或稍高信號。增強(qiáng)方式呈團(tuán)塊狀或呈一缺口狀類圓形強(qiáng)化，少數(shù)病灶呈環(huán)狀增強(qiáng)。可侵犯室管膜、軟腦膜，沿腦室壁呈匍匐狀播散，以結(jié)節(jié)狀或鑲框狀強(qiáng)化。