顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是一種少見的顱內(nèi)腫瘤，約占所有顱內(nèi)腫瘤的1％一4％，好發(fā)于18歲以下的兒童及青少年，主要見于腦的中線部位，尤其是松果體區(qū)、鞍區(qū)及第三腦室旁等位置．松果體區(qū)病變多見于男性，而鞍區(qū)則以女性稍多見。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤因受累部位不同會出現(xiàn)臨床表現(xiàn)的差異。多數(shù)生殖細(xì)胞瘤對放化療敏感，不少病人可以痊愈，而晚期腫瘤常伴腦脊液播散，則預(yù)后較差。因此，生殖細(xì)胞瘤的早期診斷非常重要。

病理特征

生殖細(xì)胞瘤的腫瘤細(xì)胞排列成片狀、小葉狀或間質(zhì)促纖維反應(yīng)性增生成條索狀或梁狀。腫瘤細(xì)胞呈圓型、泡狀、位于中央, 核仁明顯, 胞質(zhì)豐富, 色淡或略透亮。細(xì)胞核分裂易見, 但壞死少見, 常見特征是多少不等的小淋巴細(xì)胞在纖細(xì)的纖維血管間隔中浸潤。

影像學(xué)表現(xiàn)

顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的影像學(xué)特點(diǎn)與腫瘤部位相關(guān)。

（1）鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤

鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤常引起垂體柄增粗，垂體后葉短 T1 信號消失為特征性影像學(xué)表現(xiàn)，有時(shí)垂體柄增粗是鞍區(qū)微小生殖細(xì)胞瘤的惟一影像學(xué)表現(xiàn)；腫瘤不具鈣化是鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤的又一影像學(xué)特征。CT掃描腫瘤實(shí)體部分呈略高密度為主，部分病灶內(nèi)伴略低密度影(提示瘤體內(nèi)陳舊性出血、壞死、囊變)。MRI上T1WI呈等或略低信號，T2WI呈等或高信號，增強(qiáng)檢查腫瘤顯著強(qiáng)化，并強(qiáng)化均勻?yàn)橹?，腫瘤較大時(shí)部分呈不均勻強(qiáng)化。

（2）松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤  

腫瘤邊界不清，多為圓形或不規(guī)則狀，少數(shù)呈分葉狀。CT呈等或稍高密度，MRI上T1WI和T2WI與腦灰質(zhì)為等信號;松果體鈣化增大且被包埋于腫塊中是此瘤的特征性表現(xiàn)。出血、壞死、囊變較為少見 ,增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化。MRI矢狀位顯示中腦導(dǎo)水管受壓 ,第三腦室及側(cè)腦室出現(xiàn)梗阻性腦積水。

（3）基底節(jié)-丘腦區(qū)生殖細(xì)胞瘤

比較少見 ,很容易誤診?；坠?jié)生殖細(xì)胞瘤的CT及MRI表現(xiàn)無特異性，由于基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤進(jìn)展非常慢，在疾病早期階段，MR上顯示信號改變輕或者沒有占位效應(yīng)，周圍水腫極不明顯。 基底節(jié)-丘腦生殖細(xì)胞瘤?？梢砸姷交紓?cè)大腦半球或腦干萎縮，原因可能為：內(nèi)囊受累可能是腦萎縮的主要原因；另外有學(xué)者推測華勒變性也是腦萎縮的一個重要原因。

鑒別診斷

1、松果體區(qū)松果體細(xì)胞瘤：松果體細(xì)胞瘤多發(fā)生于女性患者中，鈣化較為明顯，松果體細(xì)胞瘤不會出現(xiàn)出血、壞死和囊變，T2WI 多為高信號，很少發(fā)生種植轉(zhuǎn)移。

2、鞍區(qū)顱咽管瘤：其囊變率較高且范圍較大，CT顯示蛋殼狀鈣化為其特征，MRI上具有特征性的診斷征象是顱咽管瘤的囊性部分內(nèi)有結(jié)節(jié)，實(shí)性部分在T2多為不均勻的高信號，因其內(nèi)混有鈣化、出血，增強(qiáng)掃描多不均勻強(qiáng)化。

3、基底節(jié)-丘腦區(qū)腫瘤：最多見的是膠質(zhì)瘤，病變的占位效應(yīng)和周圍水腫更為顯著，而生殖細(xì)胞瘤占位效應(yīng)不明顯或呈負(fù)占位效應(yīng)，水腫也不明顯。

病例學(xué)習(xí)

病例1

患者，男性，8歲。CT示松果體區(qū)、三腦室旁見稍高密度影，MRI上T1WI呈等及稍低信號，T2WI呈等及稍高信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化；中腦導(dǎo)水管受壓，出現(xiàn)梗阻性腦積水及室旁水腫

病例2

患者，女性，12歲。核磁示鞍上區(qū)見結(jié)節(jié)狀異常信號，T1WI呈等及低信號，T2WI呈等及高信號，F(xiàn)LAIR呈等及高信號；松果體區(qū)病灶以稍長T1稍長T2信號為主，局部可見短T1長T2信號，提示病灶內(nèi)合并出血；增強(qiáng)掃描鞍上區(qū)及松果體區(qū)病灶均明顯強(qiáng)化，部分強(qiáng)化不均勻

病例3

患者，男性，13歲。平掃示左側(cè)基底節(jié)見條片狀異常信號，T1WI呈等信號,T2WI及FLAIR呈稍高信號，左側(cè)腦室略擴(kuò)張，仔細(xì)觀察會發(fā)現(xiàn)左側(cè)腦溝較對側(cè)增寬、加深，增強(qiáng)掃描后可見基底節(jié)區(qū)斑點(diǎn)及斑片狀強(qiáng)化

編輯 | 鞏濤

責(zé)任編輯 | 黃蓓蓓

參考文獻(xiàn)

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