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病 史 26歲男性，左眼視物模糊伴顳側(cè)視野縮小1周，無頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、發(fā)熱等。 頭顱MR 圖像如下： T2WI   T1WI   增強(qiáng)     MR表現(xiàn) 鞍上區(qū)可見一囊實(shí)性占位，病灶呈分葉狀，內(nèi)見分隔，實(shí)性部分T1WI呈等、稍低信號(hào)，T2WI亦呈等、稍低信號(hào)，囊性部分呈T1WI低、T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶實(shí)質(zhì)成分及分隔明顯強(qiáng)化，病灶向上推移三腦室及視交叉，左側(cè)側(cè)腦室稍擴(kuò)張，垂體與病灶分界清。 病理診斷 巨檢：灰白色碎組織一堆，共計(jì)直徑約3cm。 診斷：（鞍上區(qū)、三腦室）經(jīng)典型精原細(xì)胞瘤。 免疫組化：syn(-),CHG(-),CD56(-),LCA(淋巴細(xì)胞+),CK廣(-),CD34(-), Vim(-), CD20(淋巴細(xì)胞+), CD3(淋巴細(xì)胞+), CD117(+), CD30(-), PLAP(+)。 討 論 精原細(xì)胞瘤（seminoma）是生殖細(xì)胞瘤（germinomas）的一種，好發(fā)于兒童和青少年男性的生殖腺，性腺外生殖細(xì)胞瘤臨床上比較少見，主要發(fā)生于人體中線部位，例如縱膈、后腹膜、松果體區(qū)等。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤占顱內(nèi)所有腫瘤的0.3%-3.4%，所有生殖細(xì)胞腫瘤（germ cell tumors, GCTs）的2/3，80%發(fā)生在松果體區(qū)和鞍上區(qū)，基底節(jié)和丘腦區(qū)、腦室也有生殖細(xì)胞瘤的報(bào)道。 顯微鏡下觀察腫瘤細(xì)胞胞漿透明，呈嗜酸性，細(xì)胞體積大，細(xì)胞核大、深染，瘤細(xì)胞排列成實(shí)性巢狀，其間可見淋巴細(xì)胞浸潤。免疫組化PLAP（胎盤堿性磷酸酶）、CD117呈陽性有重要診斷價(jià)值。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)無特異性，主要與腫瘤發(fā)生部位、大小有關(guān)。 影像學(xué)表現(xiàn) 顱內(nèi)不同部位生殖細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)不盡相同，平掃CT上一般表現(xiàn)為等或稍高密度，磁共振T1WI呈稍低或等信號(hào)。腫瘤位于松果體區(qū)邊界多清晰，可有鈣化，囊變少見，可壓迫側(cè)腦室、三腦室導(dǎo)致腦室積水，增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化明顯。腫瘤位于鞍上區(qū)多邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，囊變、壞死常見，可呈多房囊狀，腫瘤內(nèi)不可伴出血，一般無鈣化，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分和分隔明顯強(qiáng)化，可呈花邊狀?；坠?jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤通常體積較大，囊變、壞死及出血較常見，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化?；坠?jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤的一個(gè)特征性表現(xiàn)是同側(cè)腦實(shí)質(zhì)萎縮，常見大腦腳、基底節(jié)區(qū)萎縮，大腦側(cè)裂池增寬。腫瘤位于腦室內(nèi)亦可見囊變、壞死。 鑒別診斷 1、顱咽管瘤：鞍上區(qū)生殖細(xì)胞瘤需和顱咽管瘤鑒別。顱咽管瘤發(fā)病高峰為8-16歲和50-60歲，沒有明顯性別差異，多數(shù)腫瘤的實(shí)體成分和囊壁可見鈣化，可呈沿囊壁的蛋殼樣鈣化，實(shí)體腫瘤內(nèi)的鈣化為點(diǎn)狀或不規(guī)則形，生殖細(xì)胞瘤位于鞍上區(qū)時(shí)一般無鈣化，且強(qiáng)化較顱咽管瘤明顯。 2、室管膜瘤：發(fā)病高峰1-5歲，第四腦室最多見，腫瘤局腦室內(nèi)，鈣化較生殖細(xì)胞瘤多見。 3、膠質(zhì)瘤：發(fā)病年齡較生殖細(xì)胞瘤大，囊變較精原細(xì)胞瘤明顯，瘤周水腫范圍較大。 參考文獻(xiàn) [1] Osorio D S, Allen J C. Management of CNS germinoma[J]. CNS Oncol, 2015, 4(4):273-279. [2] Li J, Zhang X Y, Wang B, et al. MRI and MR spectroscopy findings of the evolution of an intracranial germinoma: A case report[J]. Oncol Lett, 2015, 10 (2) : 1194-1196. [3] Loto M G, Danilowicz K, Gonzalez A S, et al. Germinoma with involvement of midline and off-midline intracranial structures[J]. Case Rep Endocrinol, 2014, 2014:936937. [4] Kakigi T, Okada T, Kanagaki M, et al. Quantitative imaging values of CT, MR, and FDG-PET to differentiate pineal parenchymal tumors and germinomas: are they useful?[J]. Neuroradiology, 2014,56(4):297-303. [5] Miskovska V, Usakova V, Vertakova-Krakovska B, et al. Pineal germ cell tumors: review[J]. Klin Onkol, 2013,26(1):19-24. [6] Dumrongpisutikul N, Intrapiromkul J, Yousem D M. Distinguishing between germinomas and pineal cell tumors on MR imaging[J]. AJNR Am J Neuroradiol, 2012,33(3):550-555. [7] Cormenzana C M, Nehme A D, Hernandez M C, et al. [Intracranial germ cell tumours: A 21-year review][J]. An Pediatr (Barc), 2016. |
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