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【讀片時間】第0375期:腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤

 影像吧 2017-03-10


腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤

病史:

女性,9個月。反復(fù)抽搐發(fā)作17天。

圖1細(xì)胞型室管膜瘤







A.T1WI橫斷面;B.T2WI橫斷面;CFLAIR橫斷面;D、E、F.增強橫斷面、冠狀面、矢狀面;G.HE×40;H.Ki-67×40 50%(+)
影像學(xué)表現(xiàn):

左頂葉見類圓形長T1長T2囊狀信號占位病灶(圖1A、B),大小約5.4cm×4.3cm×3.8cm,邊緣見輕度水腫(圖1C),增強后病灶呈環(huán)形強化,環(huán)壁厚薄不均(圖1D~F)。

手術(shù)所見:

左頂葉一約5cm×5cm大小、暗紅色并與正常腦皮質(zhì)有相對邊界的腫物向外隆起,腫瘤深部呈灰白色魚肉狀,其中有清亮無色的囊性液體。

病理結(jié)果:

細(xì)胞型室管膜瘤(圖1G、H)。

分析與討論:

室管膜瘤是一種起源于腦室和脊髓中央管內(nèi)襯的室管膜細(xì)胞的腫瘤。按WHO分類屬室管膜腫瘤(9391/3),病理分型包括細(xì)胞型、乳頭型、透明細(xì)胞型及伸長細(xì)胞型(tanycytic型)。約占顱內(nèi)腫瘤的2%~9%。腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤較少見,腫瘤好發(fā)于兒童和青少年,原因不明,可能是室管膜細(xì)胞異位到腦實質(zhì)內(nèi)所致。表現(xiàn)為腫瘤部分囊性變或完全實性,囊變較多見。平掃T1像多呈低等信號,部分因鈣化和出血而呈T1WI混雜信號,T2像高信號。T1WI增強掃描呈大囊為主型腫瘤呈不均勻或均勻環(huán)形強化,實性為主型腫瘤實性部分不均勻強化。這種情況要與間變性(惡性)星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤鑒別。

病例1診斷的難點在于該腫瘤位于遠(yuǎn)離側(cè)腦室的腦實質(zhì)內(nèi),位置不典型,故易誤診。回顧性分析,本例腫瘤在T1WI、T2WI、FLAIR和增強圖均呈多結(jié)節(jié)或乳頭狀表面,是否可以有助于乳頭型室管膜瘤診斷,有待于探討。

鑒別診斷:

①星形細(xì)胞瘤:CT表現(xiàn)為低密度病灶,MRT1WI多為低信號,由于腫瘤呈彌漫性和浸潤性生長,邊界常不清楚,可有囊變。T2WI呈不規(guī)則片狀稍高信號。增強掃描,腫瘤強化不明顯或輕度強化。②節(jié)細(xì)胞瘤或節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤:屬神經(jīng)元神經(jīng)膠質(zhì)混合腫瘤,兒童青少年多見,臨床表現(xiàn)為癲癇和相關(guān)的顱腦占位體征。大壁結(jié)節(jié)及囊變?yōu)樘卣?,CT結(jié)節(jié)內(nèi)常有鈣化,顱蓋骨可能被壓迫侵蝕。MR:壁結(jié)節(jié)T1WI低信號、T2WI等、稍高信號。壁結(jié)節(jié)強化。③海綿狀血管瘤:由蜂窩樣襯有血管內(nèi)皮的血管竇組成,無供血動脈和引流靜脈,常伴有反復(fù)出血。病變一般呈類圓形,MR主要表現(xiàn)為T1WI中等信號與較高信號影混雜,T2WI具特征性,病灶周圍為極低信號的含鐵血黃素沉積環(huán)包繞,中央部為高信號團。周圍無水腫,占位效應(yīng)不明顯。增強掃描,病灶呈中等度不甚均勻的強化,周圍低信號環(huán)趨于明顯。

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