室管膜瘤(ependymoma)約占神經(jīng)上皮腫瘤的3%~9%及兒童顱內(nèi)腫瘤的10%,2016年WHO分類中包括乳頭狀、透明細(xì)胞及伸展細(xì)胞3個(gè)亞型。室管膜瘤為兒童后顱窩第3常見腫瘤,僅次于髓母細(xì)胞瘤與星形細(xì)胞瘤。腫瘤由膠質(zhì)樣細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞構(gòu)成,瘤細(xì)胞排列密集,在血管周圍形成假菊形團(tuán),有間變及核分裂相,瘤內(nèi)可見壞死。免疫組化檢查GFAP、上皮膜性抗原(EMA)陽性。本病多在20歲前發(fā)病。臨床表現(xiàn)與腫瘤所在部位有關(guān),常因腦積水引起惡心、嘔吐、視乳頭水腫、共濟(jì)失調(diào)、抽搐等。 ?、俨课患靶螒B(tài):幕下最常見(約60%~70%),絕大部分位于第四腦室,其余見于橋小腦角池。幕上者占30%~40%,其中大部分(80%~85%)位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi),腦室內(nèi)反而少見。腦室內(nèi)者好發(fā)部位依次為第四腦室、側(cè)腦室與第三腦室。腫瘤一般單發(fā),大小不一。第四腦室內(nèi)者起自于腦室底,常呈類圓形,內(nèi)見多發(fā)小囊變及少許鈣化,腫瘤呈塑形性生長,呈舌狀經(jīng)腦室孔向小腦延髓池及橋小腦角池延伸,具有特征性。由于腫瘤位于腦室內(nèi),常引起梗阻性腦積水。幕上腦室內(nèi)的室管膜瘤則體積較大,易囊變、鈣化及出血; ②CT表現(xiàn)為等或稍高及低密度,低密度區(qū)為囊變,約半數(shù)可見斑點(diǎn)狀鈣化,10%病例可見不同程度出血。增強(qiáng)掃描腫瘤多為均勻或不均勻輕中度強(qiáng)化(約70%); ?、跰RI典型表現(xiàn)為腦室內(nèi)不均質(zhì)信號(hào)腫物及腦積水,腫瘤實(shí)性部分為T1WI等或低信號(hào)、T2WI高信號(hào)。由于壞死、囊變、出血及鈣化,腫瘤常常信號(hào)混雜,囊變部分T1WI信號(hào)略高于腦脊液、T2WI則為明顯高信號(hào),有時(shí)可見出血所致的短T1信號(hào)及液液平面。T2*WI及SWI顯示腫瘤內(nèi)鈣化及出血為低信號(hào),甚至顯示腫瘤出血所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血。由于細(xì)胞外間隙較大,DWI一般無擴(kuò)散受限,呈等或低信號(hào)。MRS表現(xiàn)無特異性,包括Cho峰增高、NAA降低。PWI顯示腫瘤CBV明顯增大。增強(qiáng)T1WI常表現(xiàn)為明顯及相對(duì)均勻強(qiáng)化。 簡要病史 A B C 三人行醫(yī)學(xué)課堂知識(shí)店鋪 三人行醫(yī)學(xué)課堂知識(shí)店鋪 A B 例1,CT平掃(圖1A),第四腦室類圓形腫物(箭),呈稍高密度,內(nèi)見多發(fā)囊變及點(diǎn)狀高密度影,未見明顯瘤周水腫。矢狀位T1WI(圖1B),腫瘤位于第四腦室內(nèi),上部為高信號(hào)、似見液液平面(箭頭),腫瘤下端呈舌狀向下延伸至頸延髓后方(箭)。T2WI(圖1C),病變呈多囊狀高信號(hào)(箭頭),內(nèi)見液液平面,液平面下為低信號(hào)(箭)。 例2,T2WI(圖2A),第四腦室混雜高信號(hào)腫塊(箭),內(nèi)見多發(fā)小圓形更高信號(hào)。矢狀位增強(qiáng)T1WI(圖2B),腫瘤不均勻及明顯強(qiáng)化,下端向枕骨大孔及小腦延髓池延伸(箭)。 例3,CT增強(qiáng)掃描(圖3),右側(cè)側(cè)腦室體部中度強(qiáng)化腫物(箭),中央密度較低,外側(cè)以寬基底與室管膜相連。雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大。 腦室內(nèi)室管膜瘤,例1合并腫瘤內(nèi)出血。 幕上者需與以下腫瘤鑒別:①髓母細(xì)胞瘤,位于小腦蚓部或半球,常較均勻,呈稍高密度及T1等或稍低信號(hào)、T2/FLAIR等-高信號(hào),DWI高信號(hào),明顯及較均勻強(qiáng)化;②星形細(xì)胞瘤,多位于小腦偏中線區(qū),易囊變,腫瘤實(shí)性部分或壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化;③腦干膠質(zhì)瘤,可向后凸入第四腦室,其特點(diǎn)是易包繞基底動(dòng)脈,罕見鈣化。 幕上腦室者需與下列疾病鑒別:①脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,呈分葉狀,強(qiáng)化明顯;②腦室內(nèi)腦膜瘤,密度及信號(hào)較均勻;③腦室內(nèi)血管周細(xì)胞瘤,血供豐富,強(qiáng)化明顯。 腦室內(nèi)室管膜瘤以第四腦室多見,好發(fā)于兒童,其特點(diǎn)為多發(fā)小囊變、鈣化及塑形性生長,幕上者以寬基底與室管膜相連,DWI無擴(kuò)散受限,與其他腫瘤不同。 |
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