作者：河南洛陽正骨醫(yī)院 李培嶺

來源：醫(yī)學(xué)界影像診斷與介入頻道

　　小腦是顱內(nèi)腫瘤的好發(fā)區(qū)，成人和兒童均可發(fā)生，常見腫瘤為星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。此4種腫瘤的惡性程度不同，治療方法和預(yù)后亦不同，因此術(shù)前正常診斷對(duì)治療方案的制定和判斷預(yù)后有重要臨床意義。

　　1、星形細(xì)胞瘤

　　從星形細(xì)胞轉(zhuǎn)變而來的具有特定形態(tài)學(xué)改變和生物學(xué)行為的腫瘤，主要發(fā)生于兒童，高峰年齡在10歲前，少數(shù)可發(fā)生于成人，但也多為年輕人。小腦星形細(xì)胞瘤分為囊性、 部分囊性、 實(shí)質(zhì)性三類，但絕大多數(shù)為前兩者，囊內(nèi)液體較黏稠，囊壁由膠質(zhì)成分構(gòu)成，部分囊內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)。

　　典型表現(xiàn)為小腦蚓部或半球的巨大腫瘤，主要為囊性結(jié)構(gòu)，CT平掃可見腫瘤實(shí)性成分密度與正常白質(zhì)相等或偏低，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化；當(dāng)囊性腫瘤帶有壁結(jié)節(jié)時(shí)，結(jié)節(jié)明顯均勻強(qiáng)化。MR T1WI實(shí)性部分呈低信號(hào)，T2WI及FLAIR上呈高信號(hào)，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化。

　　右側(cè)小腦半球間變性膠質(zhì)瘤：腫瘤在T1WI呈稍低信號(hào)，在T2WI呈稍高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈等信號(hào)，周圍可見長T1長T2水腫，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化，左側(cè)小腦半球可見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。

　　2、髓母細(xì)胞瘤

　　源于髓母細(xì)胞，與胚胎期髓上皮第二代原始小細(xì)胞形態(tài)相似，具有雙向分化特征，既向神經(jīng)細(xì)胞又向膠質(zhì)細(xì)胞方向分化。兒童多見于小腦蚓部，成人則多位于小腦表面。

　　主要見于15歲前，由 其4-8歲間最常見.另一個(gè)高峰年齡在25歲左右。髓母細(xì)胞瘤多為實(shí)性，類圓形或不規(guī)則形，邊界較清楚，內(nèi)部可出現(xiàn)囊變，罕見出血及鈣化。

　　MRI平掃無論T1WI還是T2WI都傾向?yàn)榈刃盘?hào)，T1WI略低或等信號(hào)，T2WI略高或等信號(hào)，DWI高信號(hào)而ADC低信號(hào)為髓母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)。增強(qiáng)后大多以輕度到中度云絮狀強(qiáng)化，道髓母細(xì)胞瘤的強(qiáng)化方式和程度與髓母細(xì)胞瘤的病理分型相關(guān)，認(rèn)為經(jīng)典型多為輕度強(qiáng)化或邊緣線狀強(qiáng)化，而其他亞型包括促纖維增生/結(jié)節(jié)型、髓母細(xì)胞瘤伴廣泛結(jié)節(jié)、間變性以及大細(xì)胞型髓母細(xì)胞瘤的強(qiáng)化方式均為明顯強(qiáng)化。

　　小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤：腫瘤在CT上呈高密度，邊界不清；在T1WI呈等信號(hào)，在T2WI及FLAIR上呈稍高信號(hào)。

　　3、血管母細(xì)胞瘤

　　主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞、周細(xì)胞及間質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成. 目 前對(duì)這三種細(xì)胞的起源仍有爭論。一般認(rèn)為，該瘤起源于胚胎早期中胚層細(xì)胞在形成原始血管過程中發(fā)生障礙、殘余的胚胎細(xì)胞形成良 性腫瘤，好發(fā)于成人的小腦半球及蚓部。血管母細(xì)胞瘤可見于任何年齡，但多發(fā)于30-40歲，是成人小腦四腦室區(qū)最常見的腫瘤。

　　典型表現(xiàn)為囊腔結(jié)節(jié)型，為大囊小結(jié)節(jié)，囊腔張力高，瘤結(jié)節(jié)均為單發(fā)，囊腔內(nèi)有分隔，偶見囊內(nèi)大量出血，單純囊腫型與實(shí)質(zhì)腫塊型少見。

　　囊腔結(jié)節(jié)型：因?yàn)槟乙褐泻鞍壮煞?，所以囊液CT值稍高，T1WI信號(hào)稍高于腦脊液，F(xiàn)LAIR上呈稍高或高信號(hào)，與其它囊性病變明顯不同。囊壁由膠原纖維構(gòu)成，多不強(qiáng)化，當(dāng)腫瘤周圍囊壁有膠質(zhì)增生或有腫瘤組織時(shí)可發(fā)生強(qiáng)化。部分病灶周圍可顯示流空血管，其中以大囊大結(jié)節(jié)多見。

　　實(shí)質(zhì)型：CT表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性腫塊，呈等或稍低密度，中央?yún)^(qū)低密度代表囊變；MR T1WI呈等、稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，病灶可以伴有囊變，病灶內(nèi)或周圍可見點(diǎn)狀、條狀或蛇形流空血管。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)成分明顯強(qiáng)化。

　　腫瘤顯著而不均勻強(qiáng)化和血管流空信號(hào)是實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤的主要特征。

　　單純囊型：表現(xiàn)為類圓形囊性腫塊，囊壁呈等密度或等信號(hào)，無壁結(jié)節(jié)顯示，增強(qiáng)后囊液及囊壁均無強(qiáng)化。囊液呈長T1長T2信號(hào)，在T2 FLAIR上呈等、稍高或高信號(hào)，明顯不同于腦脊液。

　　小腦蚓部（囊腔結(jié)節(jié)型）血管母細(xì)胞瘤：腫瘤呈囊實(shí)性，實(shí)性部分在T1WI呈稍低信號(hào)，在T2WI呈稍高信號(hào)；囊性部分呈長T1長T2信號(hào)；增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。

　　4、室管膜瘤

　　來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。男多于女，多見于兒童及青年。腫瘤大多位于腦室內(nèi)，少數(shù)瘤主體在腦組織內(nèi)，而發(fā)生于脊髓者，以頸髓較多。

　　室管膜瘤的組織病理學(xué)特點(diǎn)是瘤細(xì)胞排列成菊形團(tuán)或腔隙，有時(shí)亦可排列于小血管周圍，稱之為假菊形團(tuán)。

　　腦室內(nèi)室管膜瘤以四腦室多見,好發(fā)于5歲前和40歲左右的成人。絕大多數(shù)為實(shí)性，50%以上的后顱窩室管膜瘤可見鈣化，20%出現(xiàn)囊變。

　　CT平掃特征性地表現(xiàn)為與腦灰質(zhì)密度相等或高密度的四腦室腫塊，伴有點(diǎn)狀鈣化或小囊變，增強(qiáng)后中度不均勻強(qiáng)化。經(jīng)正室側(cè)孔進(jìn)入小腦角或經(jīng)枕大孔進(jìn)入頸部椎管可進(jìn)一步支持室管膜瘤的診斷。

　　MRI上表現(xiàn)為均質(zhì)或不均質(zhì)，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)，其內(nèi)可見高信號(hào)（囊變或壞死）和低信號(hào)（鈣化或出血），增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化。診斷室管膜瘤的重要征象是腫瘤可經(jīng)第四腦室流出孔向周圍延伸。

　　四腦室室管膜瘤：腫瘤在T1WI呈稍低信號(hào)，在T2WI呈不均勻稍高信號(hào)，其內(nèi)可見高信號(hào)（囊變、壞死區(qū)），在FLAIR上呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描不均勻明顯強(qiáng)化。

　　5、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

　　腫瘤局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，而其他部位未見受累的淋巴瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1%-2%。彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤是一種成人淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的30%-40%，發(fā)病高峰年齡在60歲左右。

　　病灶多分布在腦表面和近中線部位，通常幕上發(fā)病率高于幕下， 瘤周水腫及占位效應(yīng)一般較輕，占位效應(yīng)與腫瘤大小常不成比例，囊變、壞死及鈣化較少見。

　　由于病理上PCNSL細(xì)胞密度較高， 有很高的細(xì)胞核/細(xì)胞漿比，瘤細(xì)胞多圍繞血管周圍呈多中心浸潤、'嗜血管生長'特性。因此MRI信號(hào)特征主要有：（1）大多呈T1WI低信號(hào)，T2WI等或高信號(hào)（與灰質(zhì)相比）；（2）DWI呈高信號(hào)（與灰質(zhì)相比），在ADC圖上是等信號(hào)至低信號(hào)，這是由于腫瘤高細(xì)胞密度限制水分子的運(yùn)動(dòng)。MRS上脂峰顯著升高具有特征性；（3）增強(qiáng)后腫塊多明顯均勻結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀強(qiáng)化, 累及胼胝體者可呈'蝶形'，腫瘤位于大腦半球多靠近蛛網(wǎng)膜下腔時(shí), 典型的可見'抱拳征'及'尖角征'， 病理上與瘤細(xì)胞圍繞血管呈'袖套狀'浸潤有關(guān)；位于小腦半球的多呈'硬環(huán)征'。（4）MRI隨訪觀察腫瘤可自發(fā)性消失或在短期內(nèi)明顯縮小、異位復(fù)發(fā)較具有特征性，有助于與顱內(nèi)其他腫瘤相鑒別。

　　左側(cè)小腦半球淋巴瘤：腫瘤在T1WI呈稍低信號(hào)，在T2WI及FLAIR上呈等信號(hào)，DWI上呈高信號(hào)，增強(qiáng)不均勻明顯強(qiáng)化，呈'硬環(huán)征'。

　　6、小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤

　　又稱為發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、良性小腦增殖、小腦彌漫性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、小腦錯(cuò)構(gòu)瘤或缺陷胚瘤等不同名稱，反映此腫瘤有發(fā)育畸形和良性腫瘤的特性。本病以30-40歲多見，共濟(jì)失調(diào)、梗阻性腦積水、顱高壓和視乳頭水腫為其主要臨床表現(xiàn)。

　　CT和 MRI顯示一側(cè)小腦膨脹性腫塊,并伴有平行條紋或稱虎紋，CT上病灶呈低密度，可伴鈣化。MR T1WI病灶呈低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，無灶周水腫，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，可壓迫第4腦室和中腦導(dǎo)水管，引起梗阻性腦積水。條紋狀病灶為小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)。