一名35歲男子，有1年的左上肢麻木史。他還經(jīng)歷了一種漸進(jìn)性的灼熱感，然后涉及整個(gè)T10-T11皮區(qū)。

頸椎的矢狀面（A）T2W，（B）STIR，（C）T1W和（D）CE-T1W MR圖像。多發(fā)性髓內(nèi)高T2病變伴輕度強(qiáng)化。無(wú)血液成分沉積，無(wú)骨重塑。術(shù)后（E）低倍圖像（F）顯示在細(xì)纖維背景內(nèi)的同構(gòu)核團(tuán)，伴隨著微囊腫的形成。

答案：脊髓室管膜下瘤

脊髓內(nèi)室管膜下瘤一例 

室管膜下瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性生長(zhǎng)的良性腫瘤, 可發(fā)生在腦室系統(tǒng)通道上的任何部位, 以第四腦室最常見(jiàn), 占50%～60%, 其次為側(cè)腦室, 占30%～40%, 脊髓室管膜下瘤非常少見(jiàn)。

病例資料 

患者, 男, 41歲。

1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右下肢間斷性麻木感, 無(wú)明顯規(guī)律, 活動(dòng)后略好轉(zhuǎn), 2個(gè)月來(lái)癥狀加重, 出現(xiàn)雙下肢無(wú)力入院。臨床檢查：雙下肢肌力弱, 肌萎縮, 精細(xì)動(dòng)作笨拙, 淺、深感覺(jué)減退。

MRI檢查：胸_10-11水平脊髓增粗, 髓內(nèi)見(jiàn)橢圓形等T₁長(zhǎng)T₂信號(hào)影, 病變大小約18 mm×8 mm×48 mm, 病變邊界欠清, 其內(nèi)信號(hào)不均, 可見(jiàn)斑片狀更長(zhǎng)T₂信號(hào)影 (圖1、2) ；

DWI在b值=1000時(shí), 顯示擴(kuò)散受限呈明顯高信號(hào) (圖3) 。

靜脈注入Gd-DTPA后掃描, 胸_10-11水平脊髓內(nèi)病變呈斑片狀不均勻輕度強(qiáng)化, 邊界不清 (圖4、5) 。

MRI診斷：胸_10-11水平脊髓內(nèi)占位, 膠質(zhì)瘤可能性大。

圖1：MR平掃矢狀面T₁WI示髓內(nèi)橢圓形等T₁信號(hào)影, 病變邊界欠清 (箭) , 內(nèi)小囊狀低信號(hào)。圖2 MR平掃矢狀面T₂WI示胸_10-11水平脊髓增粗, 髓內(nèi)橢圓形長(zhǎng)T₂信號(hào)影 (長(zhǎng)箭) , 并可見(jiàn)斑片狀更長(zhǎng)T₂信號(hào)影 (短箭) 。圖3 DWI b值=1000示病變呈擴(kuò)散受限高信號(hào)影 (箭) 。圖4 MR增強(qiáng)矢狀面示病變呈斑片狀不均勻輕度強(qiáng)化, 邊界不清 (箭) 。圖5冠狀面T₁WI。圖6 鏡下瘤細(xì)胞成菊形團(tuán)樣簇狀分布, 包埋在豐富的纖維基質(zhì)中 (×400, HE) 。

手術(shù)及病理：

      全麻下采用標(biāo)準(zhǔn)后正中入路, 打開(kāi)胸10-11椎板,沿中線切開(kāi)硬脊膜并兩側(cè)懸吊, 剪開(kāi)蛛網(wǎng)膜后以銀夾將其固定于硬脊膜上, 術(shù)中見(jiàn)腫瘤呈灰褐色, 質(zhì)韌, 實(shí)性, 部分有小囊變, 血運(yùn)中等, 邊界不清, 無(wú)明顯包膜。

術(shù)中仔細(xì)辨認(rèn)切開(kāi)后正中溝, 減少牽拉脊髓, 采用脊髓專用鑷分離腫瘤, 但腫瘤較大、黏連緊密, 行分塊部分切除髓內(nèi)腫瘤。采用人工硬脊膜減張縫合, 并去椎板減壓。

鏡下及免疫組化：瘤細(xì)胞成菊形團(tuán)樣簇狀分布, 包埋在豐富的纖維基質(zhì)中, 膠質(zhì)纖維酸性蛋白 (GFAP) 染色呈陽(yáng)性, S-100 (+) , CK (-) , Ki-67 (-) (圖6) 。

病理結(jié)果： (胸髓內(nèi)) 室管膜下瘤, WHOⅠ級(jí)。術(shù)后雙下肢肌力稍恢復(fù), 轉(zhuǎn)入放療科。

討論

室管膜下瘤(Subependymoma) 是室管膜瘤的一種類型, 星形細(xì)胞是其中一種活躍的成分, 室管膜細(xì)胞分散在其間, 屬于良性腫瘤, 生長(zhǎng)緩慢, 好發(fā)于中年男性, 多發(fā)生在側(cè)腦室或第四腦室, 脊髓內(nèi)罕見(jiàn)；相對(duì)多發(fā)于頸段或頸胸段, 以脊髓腹側(cè)為主, 多呈偏心性生長(zhǎng)；腫瘤多呈類球形或分葉狀, 觸之較硬, 切面灰褐色。

臨床癥狀常表現(xiàn)為進(jìn)行性肢體無(wú)力和麻木感, 病程較長(zhǎng)。由于腫瘤血供較差, 邊界清楚, 因此, 手術(shù)切除的效果較好, 一般不必放、化療；但本例腫瘤邊界欠清, 有粘連, 不能完全切除, 術(shù)后行放療。

髓內(nèi)室管膜下瘤MRI表現(xiàn)為髓內(nèi)單發(fā)占位病變, 脊髓水腫不明顯, 常伴脊髓增粗, 很少有脊髓空洞。CT平掃腫瘤呈等密度或稍低密度。

MRI T₁WI呈等或稍低信號(hào), T₂WI呈稍高信號(hào), T₁WI常見(jiàn)腫瘤內(nèi)有小囊樣低信號(hào), T₂WI呈囊性更高信號(hào), 考慮與腫瘤的壞死、鈣化、囊變及腫瘤出血有關(guān)；由于腫瘤血供較差, CT和MRI增強(qiáng)掃描腫瘤通常不強(qiáng)化或輕度不均勻強(qiáng)化；增強(qiáng)掃描強(qiáng)化特點(diǎn)是與其他腫瘤鑒別要點(diǎn)之一。

DWI b值=1000示病變呈擴(kuò)散受限高信號(hào)影, 提示腫瘤細(xì)胞外間隙小, 細(xì)胞密集, 水分子擴(kuò)散受限, 也是與其他腫瘤鑒別要點(diǎn)之一。

脊髓內(nèi)室管膜下瘤的MRI鑒別診斷主要包括髓內(nèi)常見(jiàn)的室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤。

室管膜瘤最常見(jiàn)的部位為脊髓下端、圓錐部和終絲, 半數(shù)伴有脊髓空洞；室管膜下瘤多發(fā)于頸髓, 脊髓空洞少見(jiàn)。

此外, 室管膜瘤的上端或下端?？梢?jiàn)囊變區(qū), 室管膜瘤是富血供腫瘤, 增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化；室管膜下瘤多為腫瘤內(nèi)的小囊變, 無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。

髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤多位于頸胸段脊髓, 多數(shù)情況下平掃腫瘤的邊界欠清楚, 增強(qiáng)掃描亦見(jiàn)腫瘤實(shí)性增強(qiáng)部分邊緣模糊；室管膜下瘤邊界相對(duì)清楚, 增強(qiáng)不明顯。

總之, 脊髓內(nèi)室管膜下瘤是一種少見(jiàn)、生長(zhǎng)緩慢、非侵襲性的良性病變, 男性多于女性, 中年人多見(jiàn), 多發(fā)于頸髓或頸胸段脊髓, 脊髓空洞和脊髓水腫少見(jiàn), T₁WI為等或低信號(hào), 信號(hào)不均, T₂WI為高信號(hào)；增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化；

掌握了髓內(nèi)室管膜下瘤的特點(diǎn), 是有可能在術(shù)前做出明確診斷的。治療多采用手術(shù)治療, 不能全切者, 術(shù)后輔以放、化療。

文獻(xiàn)出處：荊彥平,張焱,胡瑛,王岸飛,王曉艷,夏志輝,崔曉琳.脊髓內(nèi)室管膜下瘤一例[J].放射學(xué)實(shí)踐,2012,27(06):694-695.