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【讀片時(shí)間】第0325期:腦實(shí)質(zhì)橫紋肌樣腦膜瘤

 范爹 2017-05-24


腦實(shí)質(zhì)橫紋肌樣腦膜瘤

病史:

女性,38歲。反復(fù)四肢抽搐半年余。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。

圖1右顳葉橫紋肌樣腦膜瘤







A.T1WI橫斷面;B、C.T2WI橫斷面;D、E、F、G.增強(qiáng)橫斷面、矢狀面、冠狀面;H.HE×100
影像學(xué)表現(xiàn):

圖1A:MRI T1WI示,右側(cè)顳葉不規(guī)則形腫塊,信號(hào)欠均勻,為稍低信號(hào)與小斑片狀稍高信號(hào)混雜。其累及顳葉灰白質(zhì),界限欠清、邊緣不整,大小約4.1cm×4.3cm×5.1cm。鄰近腦溝腦裂變淺變平,周邊腦實(shí)質(zhì)受壓。圖1B、C:T2WI示,右顳不規(guī)則形腫塊,信號(hào)欠均勻,為稍高信號(hào)與小斑片狀略低信號(hào)混雜。灶周見帶狀高信號(hào)腦水腫。圖1D~G:T1WI+C示,右側(cè)顳葉腫塊呈不均勻的多個(gè)結(jié)節(jié)塊狀明顯強(qiáng)化,鄰近腦膜為線條狀強(qiáng)化、增厚。

術(shù)中所見:

術(shù)中見右顳葉腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤呈魚肉樣,邊界欠清,沿正常腦組織與腫瘤大致邊界電灼蛛網(wǎng)膜,分塊切除腫瘤,冰凍“膠質(zhì)瘤I-Ⅱ級(jí)”。在顯微鏡下切除,直至白色質(zhì)軟的水腫組織。腫瘤呈灰白色魚肉樣,大部分質(zhì)韌,部分呈灰紅色、質(zhì)軟。

病理結(jié)果:

石蠟:惡性腫瘤。CK(++),EMA(+),Vimentin(++),GFAP(—/±)重復(fù)3次,Nestin胞漿(+),EGFR(±),PR少數(shù)(+),CEA、NF、MBP、CD57、SMA、Des、S-100、pl6及LCA均呈(―)。Ki-67 24%。病理報(bào)告:(大腦右顳葉)橫紋肌樣腦膜瘤(WHOID級(jí))。圖1H:瘤細(xì)胞胞漿豐富,嗜酸性,圓形或多角形,大小不等,核居中或偏位,可見病理性核分裂象。腫瘤侵犯腦實(shí)質(zhì)及軟腦膜。

分析與討論:

腦膜瘤是起源于腦膜及腦膜間隙的衍生物,它們可能來自硬膜成纖維細(xì)胞和軟腦膜細(xì)胞,也可以發(fā)生在任何含有蛛網(wǎng)膜成分的地方,常見部位:矢狀竇旁、鞍結(jié)節(jié)、篩板、海綿竇、橋小腦角、小腦幕等部位。而位于腦竇質(zhì)內(nèi)的則非常少見,這種腦膜瘤可能是起源于腦裂內(nèi)蛛網(wǎng)膜細(xì)胞或異位的腦膜細(xì)胞。由于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腦膜瘤偏離了其好發(fā)部位,加之其影像學(xué)無特異性,極易誤診為膠質(zhì)瘤。

對(duì)于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)占位性病變,CT及MRI顯示界限清楚。CT增強(qiáng)后可見到明顯供血血管、且合并有明顯低密度區(qū)的,應(yīng)考慮到腦膜瘤的可能性。這種低密度區(qū)大多數(shù)為腫瘤的囊變、壞死區(qū),少數(shù)為膠原纖維區(qū)、陳舊出血區(qū)或含有較多的脂肪沉積,這種低密度區(qū)在增強(qiáng)后往往無明顯強(qiáng)化,少數(shù)病例還可顯示腫瘤邊緣有一薄層的更明顯強(qiáng)化區(qū),可能為腫瘤包膜所含血管較豐富和包繞在腫瘤周圍的腫瘤靜脈或引流靜脈較多之故。

鑒別診斷:

①膠質(zhì)瘤:為腦內(nèi)腫瘤,位于腦實(shí)質(zhì)深部,與正常腦組織分界模糊,形態(tài)多不規(guī)則,實(shí)質(zhì)部分多呈混雜信號(hào)且強(qiáng)化不均勻,囊變、壞死、出血多見,灶周環(huán)繞大片腦水腫,增強(qiáng)掃描其強(qiáng)化不均勻且強(qiáng)化程度不如腦膜瘤明顯。無粗短不規(guī)則硬膜尾征,腦外腫瘤的繼發(fā)征象較少見。②顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤:常有其他部位原發(fā)腫瘤史,常多發(fā),位于灰白質(zhì)交界處,典型者表現(xiàn)為小病灶,灶周水腫明顯。③血管外皮細(xì)胞瘤:多呈分葉狀,瘤內(nèi)常有壞死囊變,密度及信號(hào)特點(diǎn)與囊性腦膜瘤相似,與之鑒別困難,但血管外皮細(xì)胞瘤一般無鈣化,如有鈣化支持囊性腦膜瘤,并且血管外皮細(xì)胞瘤周圍??梢姷搅骺昭苡?。④腦膜轉(zhuǎn)移瘤:硬膜轉(zhuǎn)移可顯示顱骨下方曲線狀強(qiáng)化,并不累及腦回,軟腦膜轉(zhuǎn)移可引起沿皮層表面的線狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。

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