作者:喬彤(江蘇省南京市鼓樓醫(yī)院)

　　主動脈夾層起病突然，多數(shù)患者在起病后有明確短暫的發(fā)病過程，主要臨床表現(xiàn)為劇烈疼痛、休克和壓迫癥狀，少數(shù)患者在發(fā)病后由于出現(xiàn)心臟壓塞、大量出血、惡性高血壓、嚴(yán)重主動脈瓣返流及心肌、中樞神經(jīng)和腎臟的持續(xù)性缺血等致命性并發(fā)癥而迅速死亡。
一、疼痛
　　疼痛為發(fā)病開始時最常見癥狀。85％以上的患者急性期可出現(xiàn)典型的突發(fā)的胸骨后劇烈疼痛，患者發(fā)病即刻表現(xiàn)為迅速到達(dá)高峰的劇烈疼痛，難以忍受，呈刀割或撕裂樣尖銳性疼痛，有些疼痛隨著心跳而加劇，有窒息感甚至頻死的極度恐懼感。疼痛出現(xiàn)的部位多數(shù)在前胸部靠近胸骨并放射到肩背部特別是肩胛部，疼痛的擴(kuò)展性是本病的特征之一，這是由于隨夾層波及范圍不同而延至頭部、腹部、下肢、波及腎動脈時可引起相應(yīng)部位的疼痛，如腹痛、腰背痛、下肢痛等。
二、休克
　　有近50％的患者因劇烈疼痛可有休克、焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、皮膚濕冷、心跳加速，與一般休克不同的是血壓常與休克表現(xiàn)并不平行，血壓下降不明顯，甚至不降或反而升高，這可能與腎動脈受累引起腎臟缺血或弓降主動脈受阻有關(guān)，引起血壓的升高。血壓下降明顯多表明主動脈夾層向外破裂發(fā)生。
三、高血壓
　　主動脈夾層患者的血壓升高以收縮壓和平均壓為主，其中收縮壓是反映主動脈彈性和強(qiáng)硬度的一個重要指標(biāo)。右上肢受主動脈夾層影響較小，可作為臨床檢測的標(biāo)準(zhǔn)血壓。約80％的患者可有高血壓，這可能與主動脈弓壓力感受器受累釋放兒茶酚胺或腎動脈阻塞引起腎缺血導(dǎo)致腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活有關(guān)。
四、破裂表現(xiàn)
　　主動脈夾層最常見的死亡原因是向管腔外破裂，破口常位于升主動脈且就在內(nèi)膜撕裂處附近，最常引起心臟壓塞。常出現(xiàn)失血性休克的表現(xiàn)，如面色蒼白、四肢冰冷、大汗淋漓、極度煩躁以及血壓下降。主動脈夾層可破入心包腔、做側(cè)胸膜腔內(nèi)引起心臟壓塞或胸腔積血，也可破入食管、氣管或腹腔出現(xiàn)休克、胸痛、暈厥、呼吸困難、心悸、嘔血及咯血等表現(xiàn)。
五、主動脈夾層壓迫鄰近器官或主動脈分支受累
1.循環(huán)系統(tǒng)
　　主動脈瓣膜關(guān)閉不全是Stanford A型主動脈夾層的重要特征，約出現(xiàn)于30％的主動脈夾層患者。引致主動脈瓣膜關(guān)閉不全的發(fā)病機(jī)制為：1) 夾層分離可使主動脈根部擴(kuò)張，或使主動脈瓣膜移位，主動脈瓣尖下垂。2) 病變侵入主動脈根部，導(dǎo)致一枚或多枚瓣葉在竇管結(jié)合部分離，導(dǎo)致舒張期瓣葉脫垂。3) 裂口范圍擴(kuò)大，使撕裂皮瓣失去支撐而垂入左心室流出道內(nèi)。
　　夾層累及冠狀動脈開口時，可出現(xiàn)心肌缺血和心絞痛，嚴(yán)重者可引起心肌梗死。夾層破入心包，可引起心臟壓塞，病情迅速惡化，以致死亡。若動脈夾層波及上肢或下肢動脈，引起相應(yīng)部位出現(xiàn)無脈、疼痛、蒼白、發(fā)涼、麻木、感覺異常等癥狀。
2.神經(jīng)系統(tǒng)
　　主動脈波及頸動脈可引起腦供血不足，可出現(xiàn)頭暈、暈厥、甚至昏迷。若椎動脈到腦底動脈的側(cè)支循環(huán)不足，可引起對側(cè)偏癱，同側(cè)視物模糊或失明。病變累及肋間動脈或椎動脈，可引起截癱，損傷部位一下軀體有感覺障礙，常有尿滯留；壓迫后返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶；壓迫交感神經(jīng)節(jié)引起Horner綜合癥；擴(kuò)張到髂動脈引起周圍神經(jīng)缺血壞死，可出現(xiàn)肢體麻木、感覺異常、肌張力減弱或完全麻痹等。
3.消化系統(tǒng)
　　有1/3-1/2的患者的主動脈夾層病變可累及腹主動脈及其分支，表現(xiàn)為劇烈腹痛，多數(shù)為上腹部疼痛，常伴惡心、嘔吐，可類似各種急腹癥的表現(xiàn)。夾層壓迫食管、縱膈、迷走神經(jīng)可引起吞咽困難，破入食管引起嘔血。夾層血腫波及腸系膜上動脈或腹主動脈可引起腸壞死、便血。腹主動脈破入腹腔可出現(xiàn)腹膜刺激征。
4.泌尿系統(tǒng)
　　主動脈夾層波及腎動脈可出現(xiàn)腰部或肋脊角出疼痛，腎區(qū)可觸及包塊，部分患者可出現(xiàn)肉眼血尿。腎動脈狹窄導(dǎo)致急性腎臟缺血或急性腎性高血壓等。
5.呼吸系統(tǒng)
　　夾層血腫壓迫支氣管導(dǎo)致支氣管痙攣，出現(xiàn)氣促、呼吸困難。夾層破裂出現(xiàn)血胸，一般多見于左側(cè)，引起胸痛、呼吸困難、咳嗽或咯血等，并可出現(xiàn)出血性休克，常危及生命。
六、輔助檢查
　　主動脈夾層的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查、心電圖、胸片等檢查一般無特異性，目前診斷主動脈夾層的多種無創(chuàng)損傷性影像技術(shù)用于臨床，可以診斷為主動脈夾層。常用的方法包括超聲心動圖、CT、MR和血管造影。
七、診斷與鑒別診斷
　　診斷要點(diǎn)：急性主動脈夾層起病急劇、進(jìn)展迅速、病變的范圍大、涉及的器官多，臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，需要密切觀察癥狀體征的變化才能做出正確的診斷。1) 好發(fā)于老年男性。2) 疼痛的特點(diǎn)表現(xiàn)為突發(fā)的持續(xù)性胸腹部撕裂樣劇痛，有窒息甚至為頻死的極度恐懼癥。3) 臨床休克表現(xiàn)與血壓變化不相稱，血壓下降不明顯，甚至在發(fā)病早期甚至反而升高。4）在主動脈夾層病變部位出現(xiàn)搏動性腫塊，或有血管雜音伴有震顫。5）兩側(cè)動脈搏動強(qiáng)弱不一，甚至一側(cè)搏動消失，或兩側(cè)血壓有明顯差別。6）突然出現(xiàn)主動脈關(guān)閉不全，伴有心力衰竭進(jìn)行性加重。7）突發(fā)的急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性心臟壓塞或急性腎功能衰竭，同時伴有血管阻塞征象。8）胸片顯示進(jìn)行性主動脈增寬。9）超聲心動圖、CTA、MRA、主動脈造影等
鑒別診斷：
1.急性心肌梗死
2.腦血管意外
3.急性心包炎
4.急性肺栓塞
5.自發(fā)性氣胸
6.其他原因引起主動脈瓣關(guān)閉不全
7.主動脈竇動脈瘤破裂
8.急腹癥：腸系膜動脈梗死、急性胰腺炎、急性膽囊炎和膽結(jié)石、腸梗阻、上消化道出血、急性胃腸炎、消化道潰瘍穿孔等疾病相鑒別。
9.腎動脈狹窄:動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄、纖維肌性發(fā)育不良性腎動脈狹窄、多發(fā)性大動脈炎
10.下肢動脈缺血
11.截癱