小兒先天性肝囊腫的病因

(一)發(fā)病原因肝囊腫多為先天性，常同時合并其他臟器囊腫，如合并腎囊腫。國外有學者曾對184例腎囊腫病人及家屬進行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)173例尸檢中有64例合并肝囊腫，并且70%的腎囊腫病人具有家族史，他提出這兩種疾病由單一基因引起。

(二)發(fā)病機制

關(guān)于發(fā)病機制一般認為肝囊腫是胚胎時期肝門管區(qū)膽管發(fā)育異常所致。Moschowitz進行研究，發(fā)現(xiàn)胎兒囊性肝的囊腫壁內(nèi)襯有膽管上皮及長方形上皮細胞，他認為這是由于迷走的膽管上皮合并炎性增生及阻塞，導致管腔內(nèi)容物滯留形成囊腫;也有學者認為胚胎發(fā)育中，多余的肝內(nèi)膽管沒有自行退化，又不與遠端膽管連接，形成囊腫。先天性肝囊腫內(nèi)皮的生理狀況以往了解較少，Everson等(1990)通過對臨床病人進行經(jīng)皮囊內(nèi)置管及注射促胰液素(胰泌素，secretin)試驗(考慮到囊腫內(nèi)皮為膽管上皮細胞，胰泌素具有調(diào)控上皮分泌作用)，結(jié)果顯示囊液的電解質(zhì)組成與血清相同，囊液的γ-GT高于血清水平、葡萄糖含量低(<0.83mmol/L，即15mg/dl)、存在分泌IgA的成分，說明與膽管上皮細胞的表達相同;囊內(nèi)壓力測定為16～40cmH2O，高出膽道內(nèi)壓力，說明囊液分泌為主動性。囊液中含有IgA、IgG、活化的補體G。注射胰泌素10min之內(nèi)，可見囊液分泌持續(xù)增多。先天性肝囊腫的囊液分泌可能由內(nèi)分泌調(diào)控，但缺乏深入了解。先天性肝囊腫可以是孤立單發(fā)累及一葉或多發(fā)彌漫累及全肝，囊腫大小不一，大者可達數(shù)十厘米，小者可如針尖。巨大的肝囊腫(據(jù)報道最大的囊腫含囊液1.8萬ml)可引起明顯癥狀，如上腹部膨脹、壓迫、身體活動及食量受限;囊腫本身也可發(fā)生并發(fā)癥，如囊內(nèi)出血使囊腫急劇膨脹導致腹痛;其他少見并發(fā)癥有囊腫穿破、細菌感染、膽瘺以及由于囊腫壓迫所致的梗阻性黃疸、門靜脈高壓、下腔靜脈受壓等。肝臟具有強大的增生代償能力，因此一般不造成肝硬化或肝功能衰竭。肝臟的單純性囊腫一般不發(fā)生惡變，但亦有記載單純性肝囊腫發(fā)生惡變(Ameriks，1972)。囊壁菲薄，襯以單層立方或柱狀上皮細胞，與膽管上皮細胞類似，細胞均無增生或異型增生(atypsia)現(xiàn)象，囊內(nèi)多呈清亮的漿液性液體，也可呈微黃色，但測不出膽色素;伴有囊內(nèi)出血的可呈咖啡樣混濁，一般不呈鮮紅色，伴有囊內(nèi)感染者，囊液含有大量白細胞。囊腫在其逐漸膨脹增大過程中，壓迫鄰近的肝組織，使含囊腫的肝臟萎縮，而余下的肝組織增生代償。由于受壓，肝細胞消失，但血管和膽管不消失，并向囊內(nèi)突出而呈皺襞狀，構(gòu)成囊腫的壁，因此，囊壁上有大量的血管結(jié)構(gòu)。囊液比重在1.010～1.022，有微量蛋白、膽紅素、膽固醇、葡萄糖及各種酶如γ-GT，乳酸脫氫酶(LDH)等，在蛋白中含有IgG、IgA，說明囊壁上皮具有分泌功能。

小兒先天性肝囊腫的癥狀

先天性肝囊腫病人年輕時常常無癥狀，35～40歲以后漸漸出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為上腹部腫塊。肝區(qū)及上腹部疼痛，通常為隱痛，若出現(xiàn)囊內(nèi)出血，也可伴有腹部劇烈疼痛;囊腫壓迫鄰近器官也可造成進食減少，脹痛、嘔吐、黃疸等;少數(shù)嚴重的肝囊腫也可造成腹水、門脈高壓癥。合并其他臟器囊腫的病人可相應(yīng)出現(xiàn)一些表現(xiàn)。臨床檢查早期常無任何陽性發(fā)現(xiàn)，對于較大的肝囊腫，查體可觸及右上腹腫塊，表面光滑、質(zhì)韌，合并感染時可伴有觸痛。 孤立性肝囊腫常無臨床癥狀，生前很少確診。一般要在長到足夠大以致發(fā)生壓迫癥狀或出現(xiàn)合并癥時才引起注意。故在病人肝大而無癥狀，又無肝功能損害者要想到囊腫病的可能性。個別的要與巨大的卵巢囊腫鑒別。在多囊腎的病人發(fā)現(xiàn)有肝腫大時，要特別懷疑多囊肝的診斷。真正的多囊肝應(yīng)與肝內(nèi)小膽管擴張鑒別。

小兒先天性肝囊腫的診斷

小兒先天性肝囊腫的檢查化驗

先天性肝囊腫無合并癥者，即使囊腫很大，通常也不影響肝臟功能，因此，實驗室檢查很少有陽性結(jié)果。當出現(xiàn)合并癥時，病人可表現(xiàn)為肝臟膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)肽酶升高;合并感染的病人可出現(xiàn)血白細胞及分類升高等表現(xiàn)。

1.B超是目前診斷先天性肝囊腫的主要檢查方法，無創(chuàng)、準確，絕大多數(shù)先天性肝囊腫是通過B超得以診斷的。B超可以確定病灶大小、數(shù)量、分布，并能鑒別肝外囊腫、膽管囊腫、寄生蟲性囊腫、肝膿腫及腫瘤液化等疾病;同時，B超還可以進行治療。

2.計算機體層掃描(computer tomograph，CT)與B超一樣是有效的診斷手段。CT平掃即可顯示囊腫大小、形狀、部位、分布以及腹腔其他臟器有無合并囊腫;同時，由于CT可以提供較為全面的肝臟掃描片，因此，更具有客觀性和全面性。近年來，CT定位肝穿刺技術(shù)的應(yīng)用使其參與先天性肝囊腫的治療。其他磁共振、核素掃描、腹部平片、選擇性腹腔動脈造影、胃腸造影等也可用于先天性肝囊腫的診斷與鑒別診斷，但是與B超和CT掃描相比，無甚優(yōu)勢。腹腔鏡檢查為一有創(chuàng)檢查，對于肝臟表面囊腫可以診斷并進行開窗治療，但是，對于肝實質(zhì)內(nèi)囊腫難以觀察，故臨床上少有應(yīng)用。

小兒先天性肝囊腫的鑒別診斷

1.肝內(nèi)其他囊性占位 如肝內(nèi)膽管囊腫、肝膿腫、肝臟寄生蟲性囊腫(包蟲病)及肝臟腫瘤液化壞死等，在臨床上有時需要進行鑒別，也有個別病例被誤診為肝囊腫進行治療。肝內(nèi)膽管囊腫穿刺為膽汁，ERCP有顯影;肝膿腫一般有感染病史，穿刺液膿性，培養(yǎng)有細菌生長;肝臟包蟲病行血清補體結(jié)合試驗(Cassonis test)多呈陽性;肝臟腫瘤多同時伴有其他癥狀及生化改變。

2.肝外性囊腫 如膽總管囊腫、胰腺囊腫、腸系膜囊腫及膽囊積水，臨床結(jié)合特殊檢查包括B超、CT掃描、ERCP等，一般鑒別診斷不困難，但有個別病例仍誤診，直至手術(shù)治療時方可明確診斷。

3.根據(jù)病史、體征以及有關(guān)肝功能和肝癌的實驗室檢查等，可與肝細胞癌相鑒別。

小兒先天性肝囊腫的并發(fā)癥

少見并發(fā)癥有囊腫穿破、細菌感染、膽瘺以及由于囊腫壓迫所致的梗阻性黃疸、門靜脈高壓、下腔靜脈受壓等。

小兒先天性肝囊腫的西醫(yī)治療

(一)治療對于先天性肝囊腫的治療，首先是要建立正確的診斷，以防將一些惡性或潛在的惡性囊性病變誤認為先天性囊腫而延誤治療。肝臟的囊性腺瘤易于惡變，應(yīng)與先天性囊腫區(qū)別，進行手術(shù)治療。無癥狀的先天性囊腫一般不需要外科處理，其并發(fā)癥發(fā)生率及癌變率均非常低，治療一般只用于有癥狀的先天性囊腫。目前主要有2種治療方法：手術(shù)和介入性治療。穿刺抽液減壓只能作為暫時緩解壓迫癥狀的措施而不是確定性的治療，因為囊內(nèi)壓力對囊液分泌的速率有一定的調(diào)控作用，當囊內(nèi)壓力減低時，囊液分泌增加，并很快恢復到穿刺前的囊內(nèi)壓，癥狀加劇。但是，在巨大的先天性囊腫時，穿刺抽液可用于術(shù)前準備，以避免巨大囊腫切開時，突然減壓所導致的嚴重生理紊亂。先天性肝囊腫的治療，以往有較保守的方法，如囊腫穿刺抽液、囊腫內(nèi)注射硬化劑、囊腫開窗術(shù)、囊腫袋形縫合、囊腫腸道內(nèi)引流術(shù)等，這些方法均有缺點，包括：囊腫復發(fā);囊腫感染;不能有效地處理囊腫并發(fā)癥;不能消除囊腫惡變的可能。治療效果不夠滿意。肝臟外科發(fā)展至今，對單發(fā)的及局限的先天性肝囊腫多采用囊腫切除及包括囊腫在內(nèi)的肝葉(或段)切除術(shù)，手術(shù)較安全，效果良好。多次的囊腫穿刺、注射硬化劑、內(nèi)引流術(shù)等導致囊腫內(nèi)感染，增加切除術(shù)時的困難，甚至造成切除術(shù)后感染等嚴重并發(fā)癥。Madanaga等報告44例肝臟囊性病變切除手術(shù)中，手術(shù)死亡1例，該患者數(shù)年來曾接受多次穿刺抽液治療，囊腫有感染，在行肝右葉切除分離囊腫與膈肌、下腔靜脈、右肝靜脈的緊密粘連時因大出血死亡。在沒有感染或接受過其他治療的先天性肝囊腫，粘連很少，手術(shù)切除一般是安全而易行的。我們認為：在有可能時，囊腫切除應(yīng)是孤立性先天性囊腫、局限性的多發(fā)性囊腫、不能除外腫瘤性肝囊腫(膽管囊性腺瘤)、疑有惡變的囊性病變等疾病的首選手術(shù)方法。囊腫切除術(shù)對消除囊腫引起的癥狀效果最為滿意。 至于先天性多發(fā)性肝囊腫(先天性多囊肝)，由于肝內(nèi)的囊腫會相繼長大，切除單一的巨大肝囊腫并不能維持長遠療效，此時可首選在腹腔鏡下肝囊腫開窗引流術(shù)，使手術(shù)創(chuàng)傷降低至最低程度。

1.先天性肝囊腫的手術(shù)方法

(1)肝囊腫切除術(shù)：

①其手術(shù)適應(yīng)證為： A.有明顯臨床癥狀的肝囊腫。 B.位于肝臟下段較表淺的肝囊腫。 C.因囊腫壓迫已引起肝葉的萎縮及纖維化(多見于肝左葉)，可將已萎縮的肝葉連同囊腫切除，多發(fā)性肝囊腫不宜行肝葉切除術(shù)。 D.有合并癥的局限性肝囊腫，如有囊內(nèi)出血、膽瘺、慢性感染、疑有惡性變者，宜行囊腫切除術(shù)。 E.病人情況能承受較大手術(shù)者。

②手術(shù)禁忌證有： A.老年病人有重要器官功能不全者。 B.多發(fā)性肝囊腫或多囊肝。 C.囊腫位置深，貼近肝門處的重要結(jié)構(gòu)，剝離面積廣泛，囊壁分離出血多，技術(shù)上有困難。

(2)肝囊腫開窗術(shù)(opening of liver cyst)：此手術(shù)方法手術(shù)簡單，創(chuàng)傷性小，適用于對多發(fā)性肝囊腫(多囊肝)和無并發(fā)癥的孤立性的單純性肝囊腫的減壓引流，一般效果較好，但有時因開窗處“窗口”為腹腔內(nèi)臟器粘連阻塞致囊腫復發(fā)。手術(shù)方法是切除突出至肝表面處的一塊囊壁和肝包膜。有開腹和腹腔鏡兩種方法。

①手術(shù)適應(yīng)證： A.有明顯臨床癥狀的突向肝表面的巨大囊腫。 B.診斷明確，囊腫無并發(fā)癥。 C.其他上腹部手術(shù)(最常見是膽囊切除術(shù))時一并處理囊腫。 D.病人的條件適合手術(shù)者。

②手術(shù)禁忌證： A.其他原因的肝臟囊性病變。 B.交通性肝內(nèi)多發(fā)囊腫。 C.肝囊性腺瘤。 D.有合并癥的肝囊腫。 E.小的無癥狀的囊腫。 F.位置深未突于肝表面的囊腫。

2.肝囊腫硬化治療(sclerosing therapy of the livercyst) 單純性肝囊腫通過向囊腔內(nèi)注入血管硬化劑(常用的為無水乙醇95%～99.8%)破壞囊腫的內(nèi)皮，經(jīng)1至數(shù)次抽液注藥后，囊腔可逐漸縮小，能收到較好的近期效果。對于較小的肝囊腫(直徑<5cm)，一般經(jīng)過B超引導下穿刺抽吸囊液后注入無水酒精，1次便可達到使囊腫閉合的效果;巨大的囊腫及多發(fā)性的則需多次穿刺注藥。無水酒精用量為抽出的囊液的1/4～1/3，亦有用較小劑量者(占抽出液5%～15%)，注藥后囑病人轉(zhuǎn)動體位，增加無水酒精對囊壁的作用。對于抽出的囊液應(yīng)注意檢查，若有混濁、血性、混有膽汁則禁止注入酒精，囊液應(yīng)常規(guī)送細菌培養(yǎng)、脫落細胞檢查。有報告對感染的囊腫置管引流，待引流液減少、感染控制后，拔除引流管，分次穿刺注入無水酒精。對于巨大的肝囊腫穿刺放液速度宜慢，避免由于減壓造成循環(huán)系統(tǒng)紊亂，酒精注射量一次最多不超過100ml。術(shù)后使用抗生素預防感染。肝穿刺硬化治療方法有兩種：囊內(nèi)注入酒精留置法和穿刺置管酒精沖洗法。

(1)囊內(nèi)注入酒精留置法：局麻下，穿刺時囑病人屏氣，B超引導下穿入囊腔內(nèi)，拔出針芯，抽凈囊液，腔內(nèi)注入2%利多卡因10～20ml，2～3min后注入無水酒精，注入量為抽出量的1/5～1/4為宜，總量最多100ml左右，囊液過多，可分次治療。插入針芯屏氣拔針。防止腔內(nèi)酒精入腹腔引起反應(yīng)。術(shù)后臥床休息4h。

(2)穿刺置管酒精沖洗法：穿刺將導管留置囊腔內(nèi)持續(xù)引流，囊液排空后用無水酒精沖洗囊壁，反復至囊腔閉合拔管。此方法的優(yōu)點可避免酒精對肝臟損害，囊壁閉合完全;不足是留置導管造成病人生活不便，有感染可能。不管何種方法，B超引導囊腫硬化治療已成為肝囊腫治療的主要手段。

(二)預后除合并腎囊腫或影響勞動力者外，一般對健康影響不大，預后良好，毋須采用外科療法。