圖 1 MRI 示左頂枕顱板下一扁平異常信號

患者男，46 歲。因四肢抽搐一次，頭暈 2 h 入院。體查：神清，雙側(cè)瞳孔等大，直徑 2．5 mm，左眼內(nèi)斜，外轉(zhuǎn)受限。頭顱 CT 示：左頂枕見一腫塊，邊緣清，增強明顯，周圍腦組織水腫。顱腦 MRI 平掃 + 增強：左頂枕顱板下方可見一 "扁平型" 異常信號，增強掃描可見明顯強化，局部腦膜增厚并強化明顯，腫塊邊界欠清，局部腦溝受壓，左側(cè)頂骨骨板反應(yīng)性增厚 (圖 1)。

術(shù)前診斷為左頂枕腦膜瘤? 入院擇期在全麻下行左枕開顱腫瘤切除術(shù)。術(shù)中所見腫瘤由硬腦膜長出，與顱骨有粘連，硬腦膜肥厚，表面光滑有結(jié)節(jié)，突向腦內(nèi)生長，與腦組織粘連不緊密，包膜完整，質(zhì)韌，實性，不易吸除，顯微鏡下腫瘤連同硬腦膜一并切除。硬腦膜筋膜修補，顱骨處理后骨瓣復(fù)位，病理診斷：送檢組織見纖維及肉芽組織增生，伴大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤，膿腫形成，淋巴濾泡形成，可見神經(jīng)膠質(zhì)，符合炎性病變。術(shù)后半年隨訪患者一般情況好，頭顱 CT 復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)。

討論

肥厚性硬腦膜炎 (HCP) 是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性疾病，其特點是硬腦膜和 (或) 硬脊膜的纖維性增生，引起神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性損害，臨床常見慢性頭痛和多顱神經(jīng)麻痹。HCP 按病因可以分為繼發(fā)性 HCP 和原發(fā)性 HCP，前者常繼發(fā)于一些感染性疾病，如乳突炎、中耳炎等，臨床將未發(fā)現(xiàn)原因的 HCP 稱為原發(fā)性 HCP。最常見癥狀為慢性頭痛和多顱神經(jīng)麻痹。

HCP 頭顱 cT 多無特殊表現(xiàn)，少數(shù)硬腦膜肥厚明顯者可見硬腦膜局部或彌漫性增厚，并且可被強化。頭顱 MRI 比頭顱 CT 更容易發(fā)現(xiàn)硬腦膜增厚，尤其 Gd-DTPA 增強后，增強掃描可見強化，強化影代表增生的纖維組織及炎性區(qū)域。若為局部硬腦膜肥厚，有時可出現(xiàn)病灶周圍腦組織水腫：若為彌漫性硬腦膜肥厚，可見線性或結(jié)節(jié)性強化，結(jié)節(jié)性強化表明硬腦膜肥厚不均。

病理檢查是 HCP 的確診依據(jù)，并能為病因診斷提供依據(jù)。繼發(fā)性 HCP 應(yīng)結(jié)合病原學(xué)檢查選擇用藥，若懷疑某種細(xì)菌感染，但無病原學(xué)檢查依據(jù)，可先行試驗性治療。原發(fā)性 HCP 與自身免疫有關(guān)，可用皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑治療。硬腦膜局部或彌漫性肥厚明顯，且已出現(xiàn)腦實質(zhì)或腦神經(jīng)受壓癥狀者，多需手術(shù)治療。

編輯： qianqian