HCP是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性無(wú)菌性炎性疾病,導(dǎo)致局部或彌漫硬腦膜增厚,多見于男性。HCP 的病因和發(fā)病機(jī)制尚未十分明確，一般將其按病因分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類。

無(wú)特殊原因可循者稱特發(fā)性或原發(fā)性，繼發(fā)性HCP的病因包括炎癥、外傷、腫瘤及風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)病、韋格納肉芽腫(Wegerner肉芽腫)等免疫性疾病。繼發(fā)性者以感染性和自身免疫性居多。

HCP 癥狀與病變部位及嚴(yán)重程度相關(guān)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且缺乏特異性。一般認(rèn)為，頭痛和腦神經(jīng)麻痹是最常見的癥狀。頭痛常表現(xiàn)為每日發(fā)作的慢性鈍痛，多位于顳、枕部，系硬腦膜慢性炎性刺激或肥厚的硬腦膜壓迫靜脈竇影響靜脈回流導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高所致，少數(shù)可由伴發(fā)的腦水腫或腦積水引起。

腦神經(jīng)受損癥狀與硬腦膜病變部位相關(guān)，系硬腦膜肥厚致膜下行走的腦神經(jīng)受壓或腦神經(jīng)出顱孔處變窄或炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)神經(jīng)外膜所致，高顱壓或血管受壓亦可繼發(fā)腦神經(jīng)損害,動(dòng)眼神經(jīng)受累多見，其次是舌咽、迷走、聽神經(jīng)，故患者復(fù)視、吞咽困難、聽力 及 視力下降。

病理組織學(xué)檢查是確診IHCP的金標(biāo)準(zhǔn),但臨床能夠進(jìn)行病理組織活檢者很少,故多數(shù)患者只能做出臨床診斷。一部分HCP患者增生肥厚的硬腦膜活檢結(jié)果顯示:增生的硬腦膜為過度增生的纖維組織,可見玻璃樣變性和干酪樣壞死;在硬腦膜邊緣伴有包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及散在的嗜酸細(xì)胞等在內(nèi)的慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn);有的表現(xiàn)為慢性非特異性肉芽腫伴血管炎。硬腦膜活檢還可為HCP的病因診斷提供依據(jù),如發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌、霉菌等,是鑒別特發(fā)性和繼發(fā)性HCP的重要手段。HCP病原菌檢測(cè)多為陰性,因此有不少學(xué)者認(rèn)為這是一種與自身免疫因素有一定關(guān)系的疾病。

血清學(xué)、CSF 結(jié)合影像學(xué)檢查有助于查找病因，WBC 增高、ESR 增快、CRP 增高、ANA 或抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性等常提示有感染或自身免疫性疾病。

影像學(xué)特點(diǎn)：CT 平掃顯示硬腦膜增厚、致密，特別是天幕、直竇、大腦鐮。為天幕、大腦鐮等處硬腦膜增厚，密度增高，往往明顯強(qiáng)化。增強(qiáng)后病灶大多顯著強(qiáng)化，CT值增加 25~44HU。

小腦幕密度增高-----極易誤診硬膜下血腫

T2增厚腦膜呈低信號(hào)。

軌道證

HCP 的 MRI 特征性表現(xiàn)為沿大腦鐮、小腦幕、顱底或顱頂內(nèi)板下硬腦膜局限性或彌漫性增厚，彌漫性肥厚為線條狀或結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)狀肥厚與硬腦膜反復(fù)感染或不同部位感染程度不同有關(guān)。T1WI 為低或稍低信號(hào)，代表致密纖維組織和炎性細(xì)胞反應(yīng)。T2WI 為明顯低信號(hào)，代表致密纖維組織。增強(qiáng)后肥厚硬腦膜明顯強(qiáng)化，近蛛網(wǎng)膜側(cè)的硬腦膜強(qiáng)化更明顯，小腦幕、大腦鐮部位硬腦膜強(qiáng)化較特殊，呈雙軌道強(qiáng)化。強(qiáng)化影與纖維組織的增生及炎癥反應(yīng)有關(guān),磁共振血管造影(MRA)和磁共振靜脈成像(MRV)還可顯示腦動(dòng)脈和靜脈竇的受累情況。

鑒別診斷：1)腦膜癌病:一般有腫瘤病史,多數(shù)患者無(wú)腦實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)移,腫瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔,可出現(xiàn)不同腦神經(jīng)受累表現(xiàn),MRI可見腦膜呈彌漫線型強(qiáng)化或結(jié)節(jié)型強(qiáng)化,腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)異型細(xì)胞,預(yù)后極差;(2)低顱壓:患者可有慢性頭痛,MRI可見部分患者額頂部硬腦膜廣泛對(duì)稱性均勻性強(qiáng)化,頂部顱腦間隙增寬,具有特征性體位相關(guān)性頭痛,腰穿檢查顯示顱壓降低是與HCP鑒別的關(guān)鍵。

3）硬膜下血腫：多有外傷病史，動(dòng)態(tài)變化大，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，MRI血腫信號(hào)不同時(shí)期特點(diǎn)。

診斷思路：慢性頭痛，常為鈍痛或刺痛，伴多發(fā)腦神經(jīng)損害-------CT硬腦膜增厚，MRI軌道證，腦膜強(qiáng)化------間接征象（乳突炎、副鼻竇炎）----腦脊液壓力增高，蛋白升高-----排除其他疾病（硬膜下血腫、腦膜癌等）----想到此病即可----進(jìn)一步查找病因（炎癥、外傷、腫瘤及風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)病、韋格納肉芽腫等免疫性疾?。?---必要時(shí)活檢

參考文獻(xiàn)

1. 肥厚性硬腦膜炎的影像診斷謝應(yīng)朗、湯春貴等。

2. 自發(fā)性低顱壓綜合征與肥厚性硬腦膜炎的臨床及影像學(xué)對(duì)比分析張萍等

3. 肥厚性硬腦膜炎的臨床、病理和影像學(xué)特點(diǎn)陣卓友等