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中樞神經(jīng)系統(tǒng) 第一節(jié) 神經(jīng)組織的基本病變 ?。ㄒ唬┥窠?jīng)元變性 神經(jīng)元是神經(jīng)組織中完成神經(jīng)反射、傳輸信息沖動(dòng)和產(chǎn)生神經(jīng)遞質(zhì)或神經(jīng)內(nèi)分泌的基 本單位。下列的基本病變終致神經(jīng)元壞死、缺失。 1．尼氏體溶解可復(fù)性病變。 2．缺血性病變神經(jīng)元胞體皺縮、胞核固縮、核仁不清、胞質(zhì)尼氏體消失和嗜酸性 變，見于缺血、缺氧病變。 3．單純性萎縮神經(jīng)元萎縮，胞質(zhì)脂褐素沉積，見于一些慢性進(jìn)行性變性腦疾病。 （二）神經(jīng)膠質(zhì)基本病變 神經(jīng)膠質(zhì)包括①星形細(xì)胞；②少突膠質(zhì)細(xì)胞；③室管膜細(xì)胞；④小膠質(zhì)細(xì)胞。前三種 細(xì)胞源于神經(jīng)外胚葉，小膠質(zhì)細(xì)胞屬于中胚葉成分。 1．星形細(xì)胞分為原漿型（多見于灰質(zhì)）和纖維型（多見于白質(zhì)）。 (1)膠質(zhì)增生：即反應(yīng)性星形細(xì)胞增生，繼發(fā)于①神經(jīng)元損傷；②腦組織病灶周圍。 (2)星形細(xì)胞進(jìn)行性變：膠質(zhì)增生中的星形細(xì)胞呈肥胖變性（胞體增大，胞質(zhì)紅染）。 2．少突膠質(zhì)細(xì)胞神經(jīng)元周圍的衛(wèi)星膠質(zhì)，位于神經(jīng)束間和血管周圍，在急性缺氧 或中毒性病變中呈急性腫脹。 3．室管膜細(xì)胞被覆于腦室和脊髓地方管內(nèi)表面的單層細(xì)胞，可呈現(xiàn)室管膜下反應(yīng) 性星形細(xì)胞局灶性增生，形成顆粒性室管膜炎。 4．小膠質(zhì)細(xì)胞可演變?yōu)榫奘杉?xì)胞，與由小血管中游出的單核細(xì)胞一起參與灸癥病 變和壞死病灶的修復(fù)。病毒性感染腦炎時(shí)呈現(xiàn)噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象。腦梗死病灶周圍的巨噬細(xì) 胞稱為格子細(xì)胞或顆粒球。 ?。ㄈ┠X萎縮 大腦皮層神經(jīng)元進(jìn)行性缺失，膠質(zhì)細(xì)胞增生；腦回變窄，腦溝加寬，蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)腦 脊液增多；可伴有普遍性腦室擴(kuò)大。 ?。ㄋ模┠X積水 腦室系統(tǒng)包括①兩個(gè)側(cè)腦室；②室間孔；③第三腦室；④導(dǎo)水管；⑤第四腦室；⑥正 中孔；⑦外側(cè)孔；⑧腦底池。有時(shí)透明隔內(nèi)出現(xiàn)第五腦室。 1．梗阻性腦積水腦室系統(tǒng)腦脊液循環(huán)受阻（梗阻）時(shí)，致使阻塞處上游腦室腔擴(kuò) 大、腦脊液蓄積。 2．交通性腦積水腦膜炎性病變時(shí)，致使腦室系統(tǒng)因腦脊液循環(huán)回流吸收障礙而擴(kuò) 大、腦脊液蓄積。 ?。ㄎ澹┌w 見于一些病毒性感染和變性性腦疾病；位于神經(jīng)元或膠質(zhì)細(xì)胞的核內(nèi)或細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，具 有病理診斷意義。例如，①狂犬病時(shí)，小腦Purkinje細(xì)胞和海馬錐體神經(jīng)元內(nèi)可呈現(xiàn)胞 質(zhì)內(nèi)包涵體(Negri小體)；②單純皰疹病毒性腦炎時(shí)，額、顳葉出血壞死性腦膜腦炎病 灶中的神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞可呈現(xiàn)核內(nèi)包涵體；③Parkinson病時(shí)，中腦黑質(zhì)神經(jīng)元內(nèi)可呈 現(xiàn)胞質(zhì)內(nèi)包涵體(Lewy小體)。 （六）神經(jīng)元Wallerian變性 神經(jīng)元發(fā)出的神經(jīng)纖維受損傷時(shí)，其遠(yuǎn)端軸索崩解、髓鞘復(fù)合脂質(zhì)崩解形成中性脂； 軸索損害后三四天時(shí)，崩解的脂滴被巨噬細(xì)胞吞噬。該病變常擴(kuò)展到損傷處近心側(cè)的一個(gè) 或兩個(gè)節(jié)段，相應(yīng)的神經(jīng)元可出現(xiàn)尼氏體溶解。 ?。ㄆ撸┠X水腫 1．概述腦組織水分增加所致的腦體積增大，是顱內(nèi)壓增高的重要因素，見于腦缺 氧、顱腦損傷、腦腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)感染和全身性病變，可為血管源性腦水腫、代謝產(chǎn)物引 起的細(xì)胞毒性腦水腫或間質(zhì)性腦水腫。 2．病變 (1)肉眼：腦組織水腫和腫脹，腦溝變淺，腦回增寬，腦切面濕潤(rùn)，兩個(gè)側(cè)腦室受壓 變窄。 (2)光鏡：細(xì)胞周圍間隙和心血管周圍間隙明顯增寬，內(nèi)有粉染的水腫液，白質(zhì)結(jié)構(gòu) 疏松呈海綿狀結(jié)構(gòu)。 ?。ò耍╋B內(nèi)壓增高 1．主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和視覺障礙“三聯(lián)癥”。 2．顱內(nèi)壓增高會(huì)引發(fā)腦組織移位和腦疝形成，可迅即危及生命。 3．腦疝的類型①顳葉海馬鉤回疝（小腦幕切跡疝或天幕裂孔疝）；②小腦扁桃體疝 ?。ㄕ砉谴罂尊蓿?；③扣帶回疝（大腦鐮下疝）；④腦干軸下移。各型腦疝各有臨床一病理 特點(diǎn)。 4．腦疝的發(fā)生與顱腔內(nèi)腦體積增加有關(guān)。可見于：①腦腫瘤和血腫等占位性病變； ②占位性病變周圍的腦組織水腫（單純性腦水腫也可引發(fā)顱內(nèi)壓增高）；③占位性病變時(shí) 腦室受壓、移位和回流障礙引起的腦積水。 第二節(jié) 腦 梗 死 動(dòng)脈供血中斷所致的腦缺血性液化性壞死，也稱腦軟化。多見于顳葉、內(nèi)囊、尾狀 核、豆?fàn)詈撕颓鹉X等處。 （一）臨床要點(diǎn) 患者偏癱、神志不清、失語等，嚴(yán)重者可發(fā)生梗死性癡呆。 （二）病因 1．血栓性阻塞繼發(fā)于動(dòng)脈粥樣硬化時(shí)的①粥樣斑塊；②斑塊內(nèi)出血；③附壁血栓 形成。好發(fā)于頸內(nèi)動(dòng)脈，大腦前動(dòng)脈和中動(dòng)脈分支、后交通動(dòng)脈、基底動(dòng)脈等。患者發(fā)病 前可呈現(xiàn)一過性腦缺血征，梗死后的癥狀常在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)不斷發(fā)展。 2．栓塞性阻塞最常為血栓性栓塞，栓子來源于全身各處（主為心源性），常累及大 腦中動(dòng)脈；常突然發(fā)病，急劇進(jìn)展，預(yù)后差。 ?。ㄈ┎∽? 分為①缺血壞死期；②軟化期；③恢復(fù)期。 1．肉眼①常為貧血性梗死，也可發(fā)生出血性梗死（由于梗死區(qū)的血液再灌流，或 是梗死繼發(fā)于腦內(nèi)出血）；②梗死后數(shù)小時(shí)，灰、白質(zhì)界限不清；③2～3天時(shí)，局部水 腫、點(diǎn)狀出血；④一周后發(fā)生軟化，進(jìn)而形成蜂窩狀囊腔。 2．鏡下①早期，神經(jīng)細(xì)胞變性、液化性壞死，少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，呈現(xiàn)大量泡沫細(xì) 胞（來自小膠質(zhì)細(xì)胞）；②爾后，壞死物吸收，膠質(zhì)細(xì)胞增生，形成膠質(zhì)纖維性瘢痕或 囊壁。 第三節(jié) 顱內(nèi)出血 ?。ㄒ唬┯材ね獬鲅? ?、俣嘁騽?chuàng)傷所致腦膜中動(dòng)脈撕裂出血，形成血腫，局部腦組織呈現(xiàn)壓跡；②患者因創(chuàng) 傷短時(shí)間意識(shí)喪失后，有6～8小時(shí)清醒期，爾后進(jìn)行性昏迷。 （二）硬膜下出血 ?、俣嘁蛲鈧聵蜢o脈撕裂出血，形成血腫；②部分因動(dòng)脈瘤或血管畸形破裂引發(fā)； ?、垩[位于硬膜與蛛網(wǎng)膜之間，局部腦組織受壓；④急性硬膜下出血，癥狀緩現(xiàn)，不同程 度意識(shí)障礙；⑤慢性硬膜下出血，多發(fā)于腦萎縮老人的輕微腦損傷，緩慢發(fā)病，表現(xiàn)為精 神錯(cuò)亂等。 ?。ㄈ┲刖W(wǎng)膜下腔出血 ①可為原發(fā)性，或繼發(fā)于腦挫傷；②出血局限或廣泛（廣泛性者，因出血的機(jī)化而致 腦積水）。 ?。ㄋ模┠X內(nèi)出血 1．類型 (1)大片出血：①主要原因：血管壁病變（如高血壓病細(xì)小動(dòng)脈的變性和動(dòng)脈瘤，最 常見）；②其他原因：外傷，血管畸形，動(dòng)脈瘤和血液病等。 (2)點(diǎn)狀出血：多因急性感染、中毒、循環(huán)紊亂、血液病和栓塞（如空氣栓塞、脂肪 栓塞）等。 2．病變過程經(jīng)歷出血期、吸收期和恢復(fù)期。 第四節(jié) 原發(fā)性脫髓鞘病 （一）多發(fā)性硬化 1．病因病毒，變態(tài)反應(yīng)。 2．基本病變腦白質(zhì)內(nèi)許多大小不等、形狀各異的脫髓鞘斑塊。 (1)急性病灶：皮層下白質(zhì)內(nèi)，①大片髓鞘脫失性壞死；②神經(jīng)纖維的軸索結(jié)構(gòu)尚存 或輕度破壞；③血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)和大量泡沫細(xì)胞（格子細(xì)胞）。 (2)慢性病灶：常見星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。 3．類型①經(jīng)典型；②急性型；③視神經(jīng)脊髓炎；④同心圓狀硬化；⑤彌散性硬化。 經(jīng)典型多發(fā)性硬化：常呈現(xiàn)緩解和復(fù)發(fā)的交替病程，因侵犯部位不同而病征各異。 ?。ǘ┘毙圆ド⑿阅X脊髓炎 1。基本病變播散性小靜脈周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)和脫髓鞘病變。 2．類型 (1)感染后或疫苗注射后腦脊髓炎：①與過敏反應(yīng)有關(guān)；②鏡下病變：小血管壁急性 壞死和播散性或融合性點(diǎn)狀出血。 (2)急性出血性白質(zhì)腦炎（可能與超急性過敏狀態(tài)有關(guān)）。 第五節(jié) Alzheimer病 又稱早老性癡呆或Alzheimer型老年性癡呆。 （一）臨床要點(diǎn) ?、俣喟l(fā)于50～60歲；②病程緩慢：初始為認(rèn)知功能障礙；爾后記憶力減退，出現(xiàn)幻 覺，判斷力減退和缺乏定向力；終致癡呆。 ‘ （二）病因 未明。多認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)（基因缺陷）。 （三）病變 1．肉眼大腦萎縮（額葉和顳葉顯著）：腦重減輕，皮質(zhì)變薄，腦室系統(tǒng)對(duì)稱性 擴(kuò)大。 2．鏡下 (1)神經(jīng)元不同程度減少，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，主要見于①額葉、顳葉皮質(zhì)；②海 馬、內(nèi)嗅皮質(zhì)區(qū)；③杏仁核；④前腦基底核。 (2)特征性病變：①神經(jīng)元纖維纏結(jié)（可用tau蛋白標(biāo)記）；②老年斑（可用ApoE 淀粉樣蛋白標(biāo)記）；③海馬錐體細(xì)胞胞質(zhì)：顆?？张葑冃裕虎蹾irano小體（神經(jīng)細(xì)胞樹突 近端棒狀嗜酸性包涵體）；⑤小血管壁淀粉樣變性（部分病例）。 第六節(jié) Parkinson病 或稱帕金森病或震顫性麻痹。 （一）臨床要點(diǎn) 多發(fā)生于50～80歲。病程緩慢(>10年)：①早期，出現(xiàn)靜止性震顫，強(qiáng)直和少動(dòng)； ?、跔柡螅鏌o表情（面具樣臉）、步態(tài)失衡、起步和止步困難；③晚期，癡呆。 腦血管病、腦炎患者可發(fā)生Parkjpson綜合征。 ?。ǘ┎∫蚝桶l(fā)病機(jī)制 ?、倏捎森h(huán)境因素或慢性中毒引發(fā)；②多巴胺能黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)變性疾?。虎酆谏厣? 經(jīng)元的破壞使多巴胺進(jìn)入新紋狀體不足，引起多巴胺與乙酰膽堿平衡失調(diào)。 （三）鏡下病變 ?、僦饕挥谥心X黑質(zhì)和腦橋藍(lán)斑（含有產(chǎn)生多巴胺的黑色素神經(jīng)元）：黑色素神經(jīng)元 大量減少，膠質(zhì)細(xì)胞增生，殘存的神經(jīng)元變性、胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)Lewy包涵體；②部分病例的 大腦皮層和海馬內(nèi)可見神經(jīng)元纖維纏結(jié)。 第七節(jié) 神經(jīng)上皮組織腫瘤 1．胚胎期的神經(jīng)管上皮細(xì)胞具有多種發(fā)育潛能，可分化成為神經(jīng)元、各種膠質(zhì)細(xì)胞 ?。ㄐ切文z質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和室管膜細(xì)胞等）。這些分化的和未分化的（原始性）神經(jīng) 上皮細(xì)胞均可發(fā)生腫瘤變，形成各種類型的神經(jīng)上皮性腫瘤（主要是膠質(zhì)瘤）。 2．膠質(zhì)瘤占顱內(nèi)腫瘤的40%～60%。類型： (1)彌漫浸潤(rùn)性星形細(xì)胞瘤較常見；位于大腦內(nèi)，分化較好（惡性度低）；分為纖 維型、原漿型和肥胖細(xì)胞型。 (2)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 相對(duì)局限地生長(zhǎng)于丘腦下部、視神經(jīng)和小腦內(nèi)。 (3)巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤局限于腦室壁的室管膜下。 (4)多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤局限于大腦半球淺表。 (5)（多形性）膠質(zhì)母細(xì)胞瘤分化差的（惡性度高）。 (6)其他類型依次為①少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤；②室管膜瘤；③脈絡(luò)叢腫瘤；④松果體腫 瘤；⑤神經(jīng)元一膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤；⑥原始神經(jīng)外胚層腫瘤（主要是小兒小腦內(nèi)的髓母細(xì)胞 瘤）。 3．分級(jí)通常依據(jù)腫瘤組織的分化程度（①核的異型性；②核分裂象；③內(nèi)皮細(xì)胞 增生；④壞死灶），將膠質(zhì)瘤分為I至Ⅳ級(jí)，級(jí)數(shù)低者趨于良性，級(jí)數(shù)高者為惡性。 4．膠質(zhì)瘤的主要臨床一病理特征 (1)年齡：①兒童期腫瘤大多位于幕下的顱后窩內(nèi)，主要是小腦髓母細(xì)胞瘤、小腦星 形細(xì)胞瘤和第四腦室內(nèi)室管膜瘤；②成年期腫瘤大多位于幕上的大腦半球內(nèi)，主要是大腦 星形細(xì)胞瘤一膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。 (2)腫瘤部位：①膠質(zhì)瘤多位于大腦半球?qū)嵸|(zhì)內(nèi)，尤多見于額、頂、顳葉和基底節(jié)、 丘腦內(nèi)；②室管膜瘤和脈絡(luò)叢腫瘤多位于腦室內(nèi)；③少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤突出地多見于大腦半 球內(nèi)；④髓母細(xì)胞瘤幾乎皆位于小腦和第四腦室內(nèi)。 (3)病征：①病程緩慢；②顱內(nèi)壓增高；，③局部功能缺失所致的定位性神經(jīng)系統(tǒng) 病征。 (4)腫瘤生長(zhǎng)方式：①分化好或分化差的膠質(zhì)瘤在腦內(nèi)皆浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，幾乎無絕對(duì)良 性者；②腫瘤在腦內(nèi)彌漫浸潤(rùn)，或經(jīng)胼胝體侵犯對(duì)側(cè)大腦半球，也可多中心性生長(zhǎng)；③光 鏡顯示，腫瘤可向其周邊軟膜下、神經(jīng)元周圍、血管周圍和傳導(dǎo)束間生長(zhǎng)，因此，膠質(zhì)瘤 ?。ㄌ貏e是大腦半球內(nèi)者）不能徹底手術(shù)切除，術(shù)后總要復(fù)發(fā)。 (5)膠質(zhì)瘤浸潤(rùn)的腦組織可伴發(fā)水腫，惡性膠質(zhì)瘤的腦水腫較重，占位效應(yīng)較明顯； 侵入腦室壁的膠質(zhì)瘤可沿腦脊液播散種植（髓母細(xì)胞瘤最明顯）；膠質(zhì)瘤侵入蛛網(wǎng)膜下腔 時(shí)，也可播散種植。 (6)膠質(zhì)瘤常發(fā)生變性。例如，①星形細(xì)胞瘤囊性變，可為囊在瘤內(nèi)，也可為瘤在雪 內(nèi)（囊內(nèi)呈現(xiàn)附壁性瘤結(jié)）；②鈣化，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤內(nèi)或瘤周腦組織內(nèi)常有鈣鹽沉著 有助于該瘤的病理診斷。 (7)高、低分化膠質(zhì)瘤的病理組織學(xué)鑒別(表3-43-1)。 表3-43-1高、低分化膠質(zhì)瘤的病理組織學(xué)鑒別 高分化（低度惡性） 低分化（高度惡性） 1．生長(zhǎng)方式 局部浸潤(rùn)性 彌漫浸潤(rùn)性 2．瘤細(xì)胞密度 稀疏 密集 3．異型性 不明顯 明顯 4．核分裂象 少見 多見 5．細(xì)胞增殖指數(shù) 低 高 6．多形性（單核／多核瘤巨細(xì)胞） 不明顯 明顯 7．血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖 不明顯 明顯 8．壞死 不見 多見+ 9．瘤周浸潤(rùn)移行區(qū) 較窄 較寬o *壞死灶周邊的瘤細(xì)胞呈柵狀排列 #可見瘤細(xì)胞長(zhǎng)入瘤周軟膜下神經(jīng)元、血管周圍 (8)膠質(zhì)瘤復(fù)發(fā)時(shí)，其分化程度變低（由高分化變?yōu)榈头只蜷g變性）；星形細(xì)胞瘤 可變?yōu)榉只涣夹切渭?xì)胞瘤，最終變?yōu)槟z質(zhì)母細(xì)胞瘤。 (9)膠質(zhì)瘤的免疫組化染色①星形細(xì)胞和星形細(xì)胞瘤的腫瘤細(xì)胞呈GFAP（膠質(zhì)原 纖維酸性蛋白）陽性；②幼稚的腫瘤細(xì)胞呈vimentin（vim，波形蛋白）陽性；③神經(jīng)元 呈NF（神經(jīng)絲蛋白）陽性；④神經(jīng)元的分化呈NSE（非特異性烯醇化酶）和Synapto- physin (Syn；突觸素)陽性。 (10)神經(jīng)上皮腫瘤可呈現(xiàn)擬原始神經(jīng)管的菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，有助于病理診斷。 1)真菊形團(tuán)：見于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。 2) Homer-Wright菊形團(tuán)：見于髓母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤和原始神經(jīng)外胚層腫瘤 (PNET)。 3)以血管為軸心的假菊形團(tuán)：見于星形母細(xì)胞瘤和室管膜瘤。 4)松果體瘤的假菊形團(tuán)。 第八節(jié) 腦膜腫瘤 ?。ㄒ唬└攀? ?、亠B內(nèi)常見腫瘤之一，占顱內(nèi)腫瘤的16%～20%；②起源于腦膜和靜脈竇躉媒網(wǎng)膜 顆粒的內(nèi)皮細(xì)胞（腦膜瘤的部位與蛛網(wǎng)膜顆粒有關(guān)）；③好發(fā)于大腦半球凸面、矢狀竇旁、 大腦鐮旁、蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、嗅溝、小腦腦橋角、小腦幕和腦室內(nèi)；④位于椎管內(nèi)的腦膜 瘤又稱脊膜瘤。 （二）病變 1．肉眼①腫瘤位于腦外，附著在硬腦膜上；②可侵入顱骨，常壓迫腦實(shí)質(zhì)。③少 數(shù)繼發(fā)囊性變。 2．鏡下 工級(jí)包括①內(nèi)皮型；②纖維型；③過渡型；④砂粒型；⑤血管瘤型；⑥微囊型； ?、叻置谛停虎嗷?。 ?、蚣?jí)包括①非典型；②透明細(xì)胞型；③脊索瘤樣型。 ?、蠹?jí)包括①胸部型；②間變性；③橫紋肌樣型；④腦膜彌漫性肉瘤?。O少）。 第九節(jié) 生殖細(xì)胞腫瘤 1．源于松果體區(qū)和鞍區(qū)生殖細(xì)胞，包括①生殖細(xì)胞瘤；②胚胎癌；③絨癌；④內(nèi)胚 竇瘤（卵黃囊瘤）；⑤畸胎瘤類等。 2．多發(fā)生于兒童和年輕人。 3．病變（參見本篇第二十六章第三節(jié)、第三十四章第三節(jié)）。 第十節(jié) 其他腫瘤 一、源于胚胎殘余的腫瘤 最常為顱咽管瘤和脊索瘤。 ?。ㄒ唬╋B咽管瘤 來源于顱咽管殘余的鱗狀上皮，位于顱底蝶鞍區(qū)。 1．臨床要點(diǎn)④多見于青少年（常小于20歲）；②常蝶鞍擴(kuò)大、遭破壞；③壓迫視 神經(jīng)交叉，致視力和視野改變；④壓迫丘腦下部，致內(nèi)分泌功能失調(diào)和發(fā)育障礙；⑤長(zhǎng)入 第三腦室內(nèi)，致顱內(nèi)壓增高，腦積水；⑥破壞垂體前葉或后葉，可分別引發(fā)垂體侏儒或尿 崩癥。 2．病變 (1)肉眼：腫瘤多繼發(fā)囊性變和鈣化，或部分實(shí)性。 (2)鏡下：①囊壁成于被覆復(fù)層鱗狀上皮的結(jié)締組織，囊內(nèi)為粉染膠樣物質(zhì)；②實(shí)性 區(qū)成于復(fù)層鱗狀上皮團(tuán)塊或條索；復(fù)層鱗狀上皮團(tuán)：地方可角化，邊緣圍以柱狀上皮．形 似造釉細(xì)胞瘤；③可呈胸部狀上皮瘤樣結(jié)構(gòu)。 ?。ǘ┘顾髁? 來源于胚胎殘存的脊索組織，低度惡性。 1．臨床要點(diǎn)①多位于顱底斜坡和骶尾部；②主要在硬膜外的骨組織內(nèi)侵襲性生長(zhǎng)， 破壞骨質(zhì)，累及顱神經(jīng)根和脊神經(jīng)。 2．病變 (1)肉眼：腫瘤呈灰白色，分葉，半透明膠凍狀。 (2)鏡下：①大量黏液基質(zhì)；②脊索液滴狀細(xì)胞。 二、錯(cuò)構(gòu)瘤 包括①結(jié)節(jié)性硬化；②多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病；③Hippel-Lindau?。虎躍turge-Weber 綜合征；⑤神經(jīng)皮膚黑色素細(xì)胞增生癥；⑥丘腦下部的錯(cuò)構(gòu)瘤；⑦顆粒細(xì)胞瘤（迷芽瘤）； ?、嗷屹|(zhì)異位；⑨異位膠質(zhì)瘤等。 第十一節(jié) 顱內(nèi)血管腫瘤和瘤樣病變 一、血管母細(xì)胞瘤 （一）臨床要點(diǎn) ?、俣嘁娪?5～45歲的成年人；②好發(fā)于小腦（顱后窩內(nèi)），也見于腦干和脊髓。 ?。ǘ┎∽? 1．肉眼腫瘤實(shí)性或囊性。大囊腫含黃色液體，可見附壁性瘤結(jié)。 2．鏡下成于許多毛細(xì)血管和吞噬脂質(zhì)的間質(zhì)細(xì)胞。 二、腦膜血管外周細(xì)胞瘤 低度惡性。手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)。瘤細(xì)胞密集，易見核分裂象，含有大量鹿角狀血管。 三、顱內(nèi)血管瘤樣病變 較常見者包括①顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(AVM)；②海綿狀血管瘤、靜脈性畸形；③毛細(xì)血 管擴(kuò)張癥；④Sturge-Weber綜合征等。 第十二節(jié) 囊 腫 1．常見類型①表皮樣囊腫；②皮樣囊腫。 2．其他類型①第三腦室膠樣囊腫；②神經(jīng)上皮性囊腫；③松果體囊腫；④透明隔 囊腫；⑤脊管內(nèi)前腸源性囊腫；⑥蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫等。 第十三節(jié) 淋 巴 瘤 1．腦原發(fā)性淋巴瘤來源于腦內(nèi)小血管周圍的多分化潛能細(xì)胞，有的病例與免疫功 能缺陷有關(guān)。幾乎都是彌漫型B細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤，少數(shù)為T細(xì)胞淋巴瘤。 2．顱外淋巴瘤的顱內(nèi)播散 （參見本篇第二章第十九節(jié)） 第十四節(jié) 繼發(fā)性腫瘤 （一）顱內(nèi)繼發(fā)瘤的來源 ?、亠B外惡性腫瘤的血道轉(zhuǎn)移（轉(zhuǎn)移瘤，占9. 8%，主要為轉(zhuǎn)移癌）；②顱腦毗鄰部位 惡性腫瘤的直接侵入（侵入瘤，占2%）。 ?。ǘ╋B內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的特點(diǎn) 1．患者多是40～65歲。 2．占全部腦瘤的10%左右。 3．來源于肺癌（最多見）、乳腺癌、消化道癌、皮膚黑色素瘤、腎癌和子宮惡性腫瘤 ?。ㄖ饕墙q癌）。 4．肺癌可有26%～46%轉(zhuǎn)移至腦，乳癌為l5%～20%，黑色素瘤和絨癌為40%～ 92%，腎癌為10%～25%，白血病和惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)移至腦的幾率也較高。 5. 80%～86%的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤位于大腦半球內(nèi)。 ?。ㄈ┎∽? 1．肉眼①常為多發(fā)性病灶（>60%病例，可為單灶性（30%～40%病例）；②少 數(shù)呈軟腦膜彌漫浸潤(rùn)（癌性腦膜炎）；③多呈結(jié)節(jié)狀，近中心部常繼發(fā)壞死，瘤周腦組織 水腫（因此顱內(nèi)壓增高特別明顯）；④轉(zhuǎn)移性絨癌、肺癌和白血病浸潤(rùn)可有明顯出血。 2．鏡下呈現(xiàn)原發(fā)瘤形態(tài)或是與其相似。 可根據(jù)轉(zhuǎn)移瘤組織學(xué)形態(tài)，結(jié)合患者臨床資料，提供推測(cè)原發(fā)瘤部位的線索。 第十五節(jié) 感染性疾病 可由病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲等引起。 一般呈現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、意識(shí)障礙和神經(jīng)系統(tǒng)的局灶性病征。 一、病毒和立克次體感染 （一）單純皰疹病毒性腦炎 1．概述①常由I型皰疹病毒引起；②存在于人體三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)或脊髓后根 神經(jīng)節(jié)內(nèi)的工型皰疹病毒，于人體抵抗力降低時(shí)可侵及顱內(nèi)引起單純皰疹病毒性腦炎； ?、鄢＠奂半p側(cè)顳葉和附件結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為急性出血性壞死性腦膜腦炎；④由于侵犯部位皆屬 邊緣系統(tǒng)，首先表現(xiàn)為精神癥狀。 2．鏡下病變膠質(zhì)細(xì)胞增生，病灶邊緣的神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞呈現(xiàn)核內(nèi)包涵體，還可 有多量巨噬細(xì)胞。 ?。ǘ┛袢? 1．概述①通常由病犬咬傷所致，偶因病貓等傳染；②人被病犬咬傷后，病毒經(jīng)傷 口沿周圍神經(jīng)或神經(jīng)周圍的淋巴液達(dá)于脊神經(jīng)節(jié)，再由脊髓感染腦的神經(jīng)細(xì)胞。 2．鏡下病變①灰質(zhì)，海馬、腦干和脊髓的病變最重；②腦組織充血、水腫，血管 周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；③神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死，呈現(xiàn)噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象；④小膠質(zhì)細(xì)胞增生和 膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成；⑤具有診斷意義的特異性病變：海馬錐體細(xì)胞和小腦普肯耶細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi) 檢見Negri小體。 ?。ㄈ┝餍行砸倚湍X炎（乙腦） 1．概述①乙腦病毒經(jīng)由蚊蟲叮咬傳染人體（屬蟲媒病毒性腦炎）；②急性發(fā)病．高 熱，嗜睡，癲癇，昏迷，可癱瘓。 2．病變 (1)肉眼：腦膜充血，腦水腫，大腦皮層和基底節(jié)處多數(shù)小軟化灶。 (2)鏡下：①腦組織充血、水腫；②灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞變性（尼氏小體消失），噬神經(jīng) 細(xì)胞現(xiàn)象和小軟化灶；③小血管病變；④膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)；⑤彌散性血管周圍淋巴細(xì)胞浸 潤(rùn)；⑥蛛網(wǎng)膜下腔炎細(xì)胞滲出。 ?。ㄋ模┘顾杌屹|(zhì)炎 1．概述①脊髓灰質(zhì)炎病毒由消化道感染人體，再經(jīng)血流（病毒血癥）或沿周圍神 經(jīng)侵犯神經(jīng)系統(tǒng)（主要是脊髓前角灰質(zhì)，特別是腰膨大），屬于腸道病毒腦炎；②多為兒 童；③發(fā)熱和肌肉麻痹；④累及腰膨大時(shí)，下肢癱瘓（最常見）；⑤累及頸膨大時(shí)，上肢 癱瘓；⑥累及脊髓頸上段時(shí)，致膈肌麻痹而呼吸困難。 2．鏡下病變 (1)脊髓灰質(zhì)的前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞：①變性（尼氏體溶解）、壞死；②噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn) 象；③炎細(xì)胞浸潤(rùn)；④膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)。 (2)晚期：①前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞消失，膠質(zhì)瘢痕形成，可因液化性壞死形成小囊腫； ②相應(yīng)節(jié)段脊髓萎縮，脊髓前根變細(xì)、脫髓鞘。 （五）亞急性硬化性全腦炎 1．概述①主由麻疹病毒引起，多在幼兒患麻疹或風(fēng)疹很長(zhǎng)時(shí)間后出現(xiàn)腦炎癥狀 ?。▽儆趶?fù)發(fā)性感染）；②發(fā)病緩慢，表現(xiàn)為行為異常、智力下降、肌陣攣、癲癇和共濟(jì) 失調(diào)。 2．鏡下病變①主要累及大腦皮層、海馬、丘腦和腦橋；②皮層和白質(zhì)萎縮，呈現(xiàn) 彌散性增生性腦炎；③病程短者，明顯炎細(xì)胞浸潤(rùn)，神經(jīng)細(xì)胞變性、消失，膠質(zhì)細(xì)胞增 生，神經(jīng)元和少突膠質(zhì)細(xì)胞呈現(xiàn)核內(nèi)包涵體。 ?。┻M(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 1．概述①因感染多胸部瘤病毒致病；②常發(fā)生于接受大量免疫抑制劑治療的白血 病、淋巴瘤、結(jié)核病或器官移植患者，多為中年人；③表現(xiàn)為肢體癱瘓、失明、共濟(jì)失調(diào) 等，終致癡呆。 2．鏡下病變主要為大腦白質(zhì)多數(shù)脫髓鞘病灶，可見異常的多核星形細(xì)胞和肥大的 少突膠質(zhì)細(xì)胞，并可見核內(nèi)包涵體。 （七）艾滋病性腦炎 ?、僦饕窃诎踪|(zhì)、深部灰質(zhì)和大腦皮層呈現(xiàn)由小膠質(zhì)細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu) 成的多發(fā)性小肉芽腫樣結(jié)節(jié)；②HIV白質(zhì)腦?。憾酁殡p側(cè)性，主要侵犯大腦白質(zhì)，呈現(xiàn) 彌散性脫髓鞘、星形膠質(zhì)細(xì)胞和巨噬細(xì)胞增生，可見多核巨細(xì)胞，患者發(fā)生AIDS癡呆綜 合征（參見第一篇第四章第四節(jié)）。 （八）海綿狀腦病[克一雅(Creutzfeldt-Jakob)病] 1．概述①由朊蛋白引起；②多為中、老年；③發(fā)病緩慢；④初為注意力不集中、 遺忘、憂郁、疲乏、疼痛、無力等，漸進(jìn)為癡呆，可伴有錐體系、錐體外系和小腦功能失 調(diào)；⑤近年在歐洲流行的瘋牛病、癢病也都表現(xiàn)為海綿狀腦病。 2．鏡下病變①腦萎縮和海綿狀腦病；②神經(jīng)細(xì)胞變性、消失；③星形細(xì)胞增生、 肥大；④炎癥很輕微。 ?。ň牛┝⒖舜误w腦炎 1．概述 (1)包括①流行性斑疹傷寒（虱傳染）；②恙蟲病；③落基山斑疹熱（壁虱傳染）。 (2)立克次體主要寄生、繁殖于血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)，引起廣泛性血管損害。 (3)可累及腦膜（致劇烈頭痛、頸強(qiáng)直和昏迷）。 2．鏡下病變①腦和脊髓充血、水腫、點(diǎn)狀出血；②神經(jīng)細(xì)胞變性；③膠質(zhì)結(jié)節(jié)形 成；④小血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、血管壁壞死和血栓形成；⑤微小軟化灶；⑥血管周圍淋巴細(xì) 胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)等。 二、細(xì)菌性感染 ?。ㄒ唬┗撔阅X膜炎 1．概述①病原菌：新生兒期的病原菌最常為革蘭陰性桿菌（如大腸桿菌），年輕人 和成年人常為腦膜炎雙球菌和肺炎球菌；②身體各部位的肺炎球菌感染灶（例如肺炎、中 耳炎）和鏈球菌感染灶（例如中耳炎、鼻竇炎）可血行播散，引發(fā)化膿性腦膜炎；③顱部 外傷常在局部直接引發(fā)化膿性腦膜炎；④腦膜炎雙球菌性腦膜炎可為流行性，也可為 散發(fā)。 2．病變 (1)肉眼：①軟腦膜充血；②蛛網(wǎng)膜下腔（多在腦底池內(nèi)或大腦半球凸面的血管旁和 腦溝）內(nèi)有膿性滲出物；③腦水腫，可致海馬鉤回疝和小腦扁桃體疝。 (2)鏡下：①蛛網(wǎng)膜充血，大量中性粒細(xì)胞滲出并退變?yōu)槟摷?xì)胞，還有淋巴細(xì)胞、單 核細(xì)胞和纖維素滲出，細(xì)菌學(xué)染色可檢見病原菌；②部分病例伴發(fā)腦膜腦炎；③亞急性或 慢性腦膜炎時(shí)，成纖維細(xì)胞增生，致軟腦膜增厚、蛛網(wǎng)膜粘連、梗阻性腦積水和顱神經(jīng) 炎、軸索髓鞘變性。 ?。ǘ┠X膿腫 1．概述①病原菌：金黃色葡萄球菌、鏈球菌、大腸桿菌和厭氧菌等；②感染途徑： 血行播散（血源性腦膿腫，膿毒血癥的一部分，可繼發(fā)于細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺化膿性感染 等），毗鄰顱腦感染的直接蔓延（例如繼發(fā)于中耳炎的耳源性腦膿腫，繼發(fā)于鼻竇感染的 腦膿腫等）；③膿腫破人蛛網(wǎng)膜下腔：引發(fā)化膿性腦膜炎；破入腦室時(shí)引發(fā)化膿性腦室炎。 2．病變 (1)肉眼：血源性腦膿腫常多發(fā)，分布于皮層下白質(zhì)內(nèi)；4～6周時(shí)形成厚壁膿腫。 (2)鏡下：①早期，局灶性腦組織壞死和大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；②后期，膿腫形成， 內(nèi)為充滿膿液的腔，其外為肉芽組織構(gòu)成的壁；③膿腫外腦組織星形細(xì)胞增生，小血管周 圍淋巴細(xì)胞套袖樣浸潤(rùn)、水腫和脫髓鞘。 ?。ㄈ└腥拘孕膬?nèi)膜炎的中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 ?、僦饕獮槟X栓塞、腦出血、真菌性動(dòng)脈瘤和腦膜炎；②臨床表現(xiàn)為腦卒中、腦膜炎、 中毒性腦病、癲癇、嚴(yán)重頭痛和蛛網(wǎng)膜下腔出血等。 （四）結(jié)核性腦膜炎（參見本篇第五十二章第二節(jié)）。 ?。ㄎ澹┥窠?jīng)系統(tǒng)梅毒 1．發(fā)生于晚期梅毒，腦和脊髓（腦膜和血管）廣泛受累及（參見本篇第五十二章第 三節(jié)）。 2．病變 (1)梅毒性腦脊髓膜炎：腦底部腦膜病變顯著，腦膜呈炎性增厚；腦室系統(tǒng)對(duì)稱性 擴(kuò)大。 (2)神經(jīng)血管梅毒：腦底部小動(dòng)脈和脊髓動(dòng)脈增生性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，可致相關(guān)部位腦、 脊髓組織缺血和軟化。 (3)樹膠樣腫：屬于肉芽腫病變，大小不等；其地方處的干酪樣壞死不徹底，仍見原 有病變中血管殘影、浸潤(rùn)于血管周圍的漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞殘影和上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞 殘影等；病灶邊緣和鄰近組織內(nèi)呈現(xiàn)閉塞性小動(dòng)脈內(nèi)膜炎。特殊染色可檢見螺旋體。 (4)麻痹性癡呆（全身麻痹）：腦萎縮（額、顳和頂葉嚴(yán)重），大腦皮層內(nèi)大量神經(jīng)元 變性、壞死和缺失，斑狀髓鞘脫失，彌漫性膠質(zhì)細(xì)胞增生，小膠質(zhì)細(xì)胞增生（呈桿狀細(xì)胞 增生），血管周圍、蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)炎細(xì)胞滲出。 (5)脊髓癆：脊髓后索的白質(zhì)和后根萎縮，髓鞘變性，進(jìn)而形成膠質(zhì)纖維瘢痕。 三、真菌病 （參見本篇第五十二章第十五～十九節(jié)）。 四、寄生蟲病 可發(fā)生弓形蟲病、阿米巴病、瘧疾、豬囊蟲病、衛(wèi)氏并殖吸蟲病、血吸蟲病等（參見 本篇第五十三章“寄生蟲病”）。 |
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