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你未看此花時(shí)，此花與汝心同歸于寂。你來(lái)看此花時(shí)，則此花顏色一時(shí)明白起來(lái)。 ——王陽(yáng)明 ? 垂體            垂體腺瘤 （一）臨床要點(diǎn) ①癥狀和體征：包括功能性腺瘤產(chǎn)生過(guò)多的各種激素引起的相應(yīng)癥狀和腫瘤占位效應(yīng)引起的癥狀，雙顥側(cè)偏盲、復(fù)視、頭痛是非功能性腺瘤常見(jiàn)的癥狀；②影像學(xué)檢查：蝶鞍擴(kuò)大，根據(jù)病變的最大徑，分為微腺瘤（<1cm)、大腺瘤（1~4cm)、巨大腺瘤（>4cm)。 （二）病理要點(diǎn) 1．肉眼 質(zhì)軟，白色、灰紅色或褐色。 2．鏡下 與垂體增生的鑒別是垂體腺瘤：網(wǎng)織纖維破壞，按腫瘤組織學(xué)和瘤細(xì)胞形態(tài)分為：①嫌色性腺瘤；②嗜酸性腺瘤；③嗜堿性腺瘤。 3.免疫組化染色是診斷垂體腺瘤和其分型的金標(biāo)準(zhǔn)，大部分垂體腺瘤（除催乳素細(xì)胞腺瘤外）均為 Syn 和 CgA 強(qiáng)陽(yáng)性，應(yīng)常規(guī)做激素的免疫組化： GH 、 PRL 、 TSH 、АСТН、 FSH 、 LH ，用于分型。 Ki -67增生指數(shù)可用于預(yù)后評(píng)價(jià)。 4．分型 垂體腺瘤分為8個(gè)主要亞型： 生長(zhǎng)激素（ GH ）細(xì)胞腺瘤： ①屬于嫌色性或嗜酸性腺瘤；②瘤細(xì)胞呈 PRL 免疫組化染色陽(yáng)性；③患者血清 PRL 水平升高，女性患者表現(xiàn)為溢乳、閉經(jīng)（男性患者表現(xiàn)為性功能障礙）。 促腎上腺皮質(zhì)激素（ ACTH ）細(xì)胞腺瘤： ①屬于嗜堿性腺瘤；②瘤細(xì)胞呈 ACTH 免疫組化染色陽(yáng)性；③患者多數(shù)血清 ACTH 水平升高，表現(xiàn)為 Cushing 綜合征。 促甲狀腺激素（ TSH ）細(xì)胞腺瘤： ①屬于嫌色性腺瘤；②瘤細(xì)胞呈 TSH 促性腺激素（ GTH ）細(xì)胞腺瘤： ①屬于嫌色性腺瘤；②瘤細(xì)胞呈 FSH 和 LH 免疫組化染色陽(yáng)性；③腫瘤多數(shù)為無(wú)功能性的。 裸細(xì)胞腺瘤： ①屬于嫌色性或弱嗜堿性腺瘤；②瘤細(xì)胞的垂體激素和轉(zhuǎn)錄因子免疫組化染色陰性。 多激素腺瘤 雙激素腺瘤 5．預(yù)后 核分裂象、 Ki -67、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)等是預(yù)后相關(guān)因素。 垂體癌 指在顱腦脊髓轉(zhuǎn)移或全身轉(zhuǎn)移的腺垂體細(xì)胞腫瘤。垂體癌的診斷與組織形態(tài)無(wú)關(guān)。 Ki -67等有一定的提示作用，但與惰性的垂體腺瘤有較大的重疊。 鞍內(nèi)顱咽管瘤 ? ?彌散性神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞 神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞 體內(nèi)廣泛分布的一組細(xì)胞，具有共同的超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)（胞質(zhì)含帶膜的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒）、免疫組織化學(xué)特點(diǎn)（ NSE 、 CgA 、Leu7、 Syn 陽(yáng)性）和 APUD 的細(xì)胞化學(xué)特點(diǎn)（分泌肽類(lèi)和胺類(lèi)激素）。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞按其來(lái)源、形態(tài)特點(diǎn)分為： 上皮性神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞 ①來(lái)自?xún)?nèi)胚層細(xì)胞衍化（如腸道和呼吸道的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞）;②可發(fā)生類(lèi)癌、非典型類(lèi)癌和小細(xì)胞癌等。 神經(jīng)型神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞 ①來(lái)自神經(jīng)嵴細(xì)胞的分化（如腎上腺和腎上腺外的嗜鉻性和非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞）;②可發(fā)生嗜鉻細(xì)胞瘤（腎上腺和腎上腺外）和非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤 類(lèi)癌 ①好發(fā)于胃腸道、呼吸道其他部位（膽囊、前列腺、胸腺、卵巢、睪丸、胰腺、唾液腺、乳腺等）;②伴或不伴發(fā)類(lèi)癌綜合征（顏面潮紅、腹瀉等）或其他肽類(lèi)激素過(guò)剩病征；③直徑小于2cm的腸胃道類(lèi)癌很少轉(zhuǎn)移；④胃腸道類(lèi)癌多為突出黏膜的帽狀或盤(pán)狀腫物；⑤低度惡性。 非典型類(lèi)癌 常見(jiàn)于肺及胃腸道。惡性度較類(lèi)癌高，轉(zhuǎn)移早。 神經(jīng)內(nèi)分泌癌 包括：①大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌；②小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。高度惡性。 小細(xì)胞癌 發(fā)生于肺、胃腸道、喉、子宮、前列腺、膀胱、食管等許多部位。 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)組織的基本病變 神經(jīng)元變性 神經(jīng)元是神經(jīng)組織中完成神經(jīng)反射、傳輸信息沖動(dòng)和產(chǎn)生神經(jīng)遞質(zhì)或神經(jīng)內(nèi)分泌的基本單位。下列的基本病變終致神經(jīng)元壞死、缺失。 1．尼氏體溶解 可復(fù)性病變。 2．缺血性病變 神經(jīng)元胞體皺縮、胞核固縮、核仁不清、胞質(zhì)尼氏體消失和嗜酸性變，見(jiàn)于缺血、缺氧病變。 3．單純性萎縮 神經(jīng)元萎縮，胞質(zhì)脂褐素沉積，見(jiàn)于一些慢性進(jìn)行性變性腦疾病。 神經(jīng)膠質(zhì)基本病變 神經(jīng)膠質(zhì)包括：①星形細(xì)胞；②少突膠質(zhì)細(xì)胞；③室管膜細(xì)胞；④小膠質(zhì)細(xì)胞。 前三種細(xì)胞源于神經(jīng)外胚葉，小膠質(zhì)細(xì)胞屬于中胚葉成分。 1．星形細(xì)胞分為原質(zhì)型（多見(jiàn)于灰質(zhì)）和纖維型（多見(jiàn)于白質(zhì)）。 （1）膠質(zhì)增生：即反應(yīng)性星形細(xì)胞增生，繼發(fā)于：①神經(jīng)元損傷；②腦組織病灶周?chē)?/span>（2）星形細(xì)胞進(jìn)行性變：膠質(zhì)增生中的星形細(xì)胞呈肥胖變性（胞體增大，胞質(zhì)紅染）。 2．少突膠質(zhì)細(xì)胞 神經(jīng)元周?chē)男l(wèi)星膠質(zhì)，位于神經(jīng)束間和血管周?chē)?span>在急性缺氧或中毒性病變中呈急性腫脹。 3．室管膜細(xì)胞 被覆于腦室和脊髓中央管內(nèi)表面的單層細(xì)胞，可呈現(xiàn)室管膜下反應(yīng)性星形細(xì)胞局灶性增生，形成顆粒性室管膜炎。 4．小膠質(zhì)細(xì)胞 可演變?yōu)榫奘杉?xì)胞，與由小血管中游出的單核細(xì)胞一起參與炎癥病變和壞死病灶的修復(fù)。病毒性感染腦炎時(shí)呈現(xiàn)噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象。腦梗死病灶周?chē)木奘杉?xì)胞稱(chēng)為格子細(xì)胞或顆粒球。 腦萎縮 大腦皮質(zhì)神經(jīng)元進(jìn)行性缺失，膠質(zhì)細(xì)胞增生；腦回變窄，腦溝加寬，蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)腦脊液增多；可伴有普遍性腦室擴(kuò)大。 腦積水 腦室系統(tǒng)包括：①兩個(gè)側(cè)腦室；②室間孔；③第三腦室；④中腦導(dǎo)水管；⑤第四腦室；⑥正腦底池。有時(shí)透明隔內(nèi)出現(xiàn)第五腦室。 1．梗阻性腦積水 腦室系統(tǒng)腦脊液循環(huán)受阻（梗阻）時(shí)，致使阻塞處上游腦室腔擴(kuò)大、腦脊液蓄積。 2．交通性腦積水 腦膜炎性病變時(shí)，致使腦室系統(tǒng)因腦脊液循環(huán)回流吸收障礙而擴(kuò)大、腦脊液蓄積。 包涵體 見(jiàn)于一些病毒性感染和神經(jīng)系統(tǒng)變性??；位于神經(jīng)元或膠質(zhì)細(xì)胞的核內(nèi)或細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，具有病理診斷意義。 ①狂犬病時(shí)，小腦 Purkinje 細(xì)胞和海馬錐體神經(jīng)元內(nèi)可呈現(xiàn)胞質(zhì)內(nèi)包涵體（ Negri 小體） ②單純皰疹病毒性腦炎時(shí)，額、顥葉出血壞死性腦膜腦炎病灶中的神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞可呈現(xiàn)核內(nèi)包涵體 ③ Parkinson 病時(shí)，中腦黑質(zhì)神經(jīng)元內(nèi)可呈現(xiàn)胞質(zhì)內(nèi)包涵體（ Lewy 小體）。 神經(jīng)元 Wallerian 變性 神經(jīng)元發(fā)出的神經(jīng)纖維受損傷時(shí)，其遠(yuǎn)端軸索崩解、髓鞘復(fù)合脂質(zhì)崩解形成中性脂滴；軸索損害后三四天時(shí)，崩解的脂滴被巨噬細(xì)胞吞噬。該病變常擴(kuò)展到損傷處近心側(cè)的一個(gè)或兩個(gè)節(jié)段，相應(yīng)的神經(jīng)元可出現(xiàn)尼氏體溶解。 腦水腫 1．概述 腦組織水分增加所致的腦體積增大，是顱內(nèi)壓增高的重要因素，見(jiàn)于腦缺氧、顱腦損傷、腦腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)感染和全身性病變，可為血管源性腦水腫、代謝產(chǎn)物引起的細(xì)胞毒性腦水腫或間質(zhì)性腦水腫。 2．病變 （1）肉眼：腦組織水腫和腫脹，腦溝變淺，腦回增寬，腦切面濕潤(rùn)，兩個(gè)側(cè)腦室受壓變窄。 （2）光鏡：細(xì)胞周?chē)g隙和小血管周?chē)g隙明顯增寬，內(nèi)有粉染的水腫液，白質(zhì)結(jié)構(gòu)疏松呈海綿狀結(jié)構(gòu)。 顱內(nèi)壓增高 1．主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和視覺(jué)障礙“三聯(lián)癥”。 2．顱內(nèi)壓增高會(huì)引發(fā)腦組織移位和腦疝形成，可迅即危及生命。 3．腦疝的類(lèi)型：①題葉海馬鉤回疝（小腦幕切跡疝或天幕裂孔疝）; ②小腦扁桃體疝；③扣帶回疝（大腦鐮下疝）;④腦干軸下移。各型腦疝各有臨床﹣病理特點(diǎn)。 4. 腦疝的發(fā)生與顱腔內(nèi)腦體積增加有關(guān)，可見(jiàn)于：①腦腫瘤和血腫等占位性病變；②占位性病變周?chē)哪X組織水腫（單純性腦水腫也可引發(fā)顱內(nèi)壓增高）;③占位性病變時(shí)腦室受壓、移位和回流障礙引起的腦積水。 腦梗死 動(dòng)脈供血中斷所致的腦缺血性液化性壞死，也稱(chēng)腦軟化。多見(jiàn)于題葉、內(nèi)囊、尾狀核、豆?fàn)詈撕颓鹉X等處。 （一）臨床要點(diǎn) 患者偏癱、神志不清、失語(yǔ)等，嚴(yán)重者可發(fā)生梗死性癡呆。 （二）病因 1．血栓性阻塞繼發(fā)于動(dòng)脈粥樣硬化時(shí)的：①粥樣斑塊；②斑塊內(nèi)出血；③附壁血栓形成。好發(fā)于頸內(nèi)動(dòng)脈，大腦前動(dòng)脈和中動(dòng)脈分支、后交通動(dòng)脈、基底動(dòng)脈等?；颊甙l(fā)病前可呈現(xiàn)一過(guò)性腦缺血征，梗死后的癥狀常在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)不斷發(fā)展。 2．栓塞性阻塞最常為血栓栓塞，栓子來(lái)源于全身各處（主為心源性），常累及大腦中動(dòng)脈；常突然發(fā)病，急劇進(jìn)展，預(yù)后差。 （三）病變 分為：①缺血壞死期；②軟化期；③恢復(fù)期。 1．肉眼 ①常為貧血性梗死，也可發(fā)生出血性梗死（由于梗死區(qū)的血液再灌流，或是梗死繼發(fā)于腦內(nèi)出血）;②梗死后數(shù)小時(shí)，灰、白質(zhì)界限不清；③2~3天時(shí)，局部水腫，點(diǎn)狀出血；④1周后發(fā)生軟化，進(jìn)而形成蜂窩狀囊腔。 2．鏡下 ①早期，神經(jīng)細(xì)胞變性、液化性壞死，少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，呈現(xiàn)大量泡沫細(xì)胞（來(lái)自小膠質(zhì)細(xì)胞）;②爾后，壞死物吸收，膠質(zhì)細(xì)胞增生，形成膠質(zhì)纖維性癜痕或囊壁。 顱內(nèi)出血 硬膜外出血 ①多因創(chuàng)傷所致腦膜中動(dòng)脈撕裂出血，形成血腫，局部腦組織呈現(xiàn)壓跡；②患者因創(chuàng)傷短時(shí)間意識(shí)喪失后，有6~8小時(shí)清醒期，爾后進(jìn)行性昏迷。 硬膜下出血 ①多因外傷所致橋靜脈撕裂出血，形成血腫；②部分因動(dòng)脈瘤或血管畸形破裂引發(fā)；③血腫位于硬膜與蛛網(wǎng)膜之間，局部腦組織受壓；④急性硬膜下出血，癥狀緩現(xiàn)，不同程度意識(shí)障礙；⑤慢性硬膜下出血，多發(fā)于腦萎縮老人的輕微腦損傷，緩慢發(fā)病，表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂等。 蛛網(wǎng)膜下腔出血 ①可為原發(fā)性，或繼發(fā)于腦挫傷；②出血局限或廣泛（廣泛性者，因出血的機(jī)化而致腦積水）。 腦內(nèi)出血 1．類(lèi)型 (1）大片出血：①主要原因：血管壁病變（如高血壓細(xì)小動(dòng)脈的變性和動(dòng)脈瘤，最常見(jiàn)）;②其他原因：外傷，血管畸形，動(dòng)脈瘤和血液病等。 (2）點(diǎn)狀出血：多因急性感染、中毒、循環(huán)紊亂、血液病和栓塞（如空氣栓塞、脂肪栓塞）等。 2．病變 過(guò)程經(jīng)歷出血期、吸收期和恢復(fù)期。 脫髓鞘病 多發(fā)性硬化 1．病因：病毒，變態(tài)反應(yīng)。 2．基本病變：腦白質(zhì)內(nèi)許多大小不等、形狀各異的脫髓鞘斑塊。 （1）急性病灶：皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)，①大片髓鞘脫失性壞死；②神經(jīng)纖維的軸索結(jié)構(gòu)尚存或輕度破壞；③血管周?chē)准?xì)胞浸潤(rùn)和大量泡沫細(xì)胞（格子細(xì)胞）。 （2）慢性病灶：常見(jiàn)星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。 3．類(lèi)型：①經(jīng)典型；②急性型；③視神經(jīng)脊髓炎；④同心圓狀硬化；⑤彌散性硬化。經(jīng)典型多發(fā)性硬化：常呈現(xiàn)緩解和復(fù)發(fā)的交替病程，因侵犯部位不同而病征各異。 急性播散性腦脊髓炎 1．基本病變 播散性小靜脈周?chē)准?xì)胞浸潤(rùn)和脫髓鞘病變。 2．類(lèi)型 (1）感染后或疫苗注射后腦脊髓炎：①與過(guò)敏反應(yīng)有關(guān)；②鏡下病變：小血管壁急性壞死和播散性或融合性點(diǎn)狀出血。(2）急性出血性白質(zhì)腦炎（可能與超急性過(guò)敏狀態(tài)有關(guān)）。 阿爾茨海默病 阿爾茨海默病（ Alzheimer ?。┯址Q(chēng)早老性癡呆或老年性癡呆。 (一）臨床要點(diǎn) ①多發(fā)于50~60歲；②病程緩慢：初始為認(rèn)知功能障礙；③爾后記憶力減退，出現(xiàn)幻覺(jué)，判斷力減退和缺乏定向力；④終致癡呆。 （二）病因未明 多認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)（基因缺陷）。（三）病變 1．肉眼 大腦萎縮（額葉和顥葉顯著）：腦重減輕，皮質(zhì)變薄，腦室系統(tǒng)對(duì)稱(chēng)性擴(kuò)大。 2．鏡下 (1）神經(jīng)元不同程度減少，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，主要見(jiàn)于：①額葉、顥葉皮質(zhì)；②海馬、內(nèi)嗅皮質(zhì)區(qū)；杏仁核；④前腦基底核。 (2）特征性病變：①神經(jīng)原纖維纏結(jié)（可用 tau 蛋白標(biāo)志物）;②老年斑（可用 ApoE 淀粉樣蛋白標(biāo)志物）;③海馬錐體細(xì)胞胞質(zhì)：顆粒空泡變性；④ Hirano 小體（神經(jīng)細(xì)胞樹(shù)突近端棒狀嗜酸性包涵體）;⑤小血管壁淀粉樣變性（部分病例）。 ? 帕金森病帕金森病 （一）臨床要點(diǎn) 多發(fā)生于50~80歲。病程緩慢（>10年）:①早期，出現(xiàn)靜止性震顫，強(qiáng)直和少動(dòng)；②爾后，面無(wú)表情（面具樣臉）、步態(tài)失衡、起步和止步困難；③晚期，癡呆。腦血管病、腦炎患者可發(fā)生 Parkinson 綜合征。 （二）病因和發(fā)病機(jī)制 （三）鏡下病變 ①主要位于中腦黑質(zhì)和腦橋藍(lán)斑（含有產(chǎn)生多巴胺的黑色素神經(jīng)元）：黑色素神經(jīng)元大量減少，膠質(zhì)細(xì)胞增生，殘存的神經(jīng)元變性，胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn) Lewy小 體；②部分病例的大腦皮質(zhì)和海馬內(nèi)可見(jiàn)神經(jīng)原纖維纏結(jié)。 膠質(zhì)瘤 胚胎期的神經(jīng)管上皮細(xì)胞具有多種發(fā)育潛能，可分化成為神經(jīng)元、各種膠質(zhì)細(xì)胞（星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和室管膜細(xì)胞等）。這些分化的和未分化的（原始性）神經(jīng)上皮細(xì)胞均可發(fā)生腫瘤變，形成各種類(lèi)型的神經(jīng)上皮性腫瘤（即廣義上所稱(chēng)的“膠質(zhì)瘤”)。 膠質(zhì)瘤占顱內(nèi)腫瘤的40~60%。 類(lèi)型見(jiàn)下： 彌漫浸潤(rùn)性星形細(xì)胞瘤 ①較常見(jiàn)；②位于大腦內(nèi)，分化較好；③分為纖維型、原質(zhì)型和肥胖細(xì)胞型；④分子分型可分為 IDH 突變（IDH1或IDH2基因突變）型和 DH 野生型。存在IDH1/2基因突變的患者預(yù)后好于 IDH 野生型患者。 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 主要發(fā)生于大腦半球，尤其是額葉，分化較好，是伴有IDH1/2基因突變和染色體1p/19q共缺失的一組生長(zhǎng)較緩慢的浸潤(rùn)性膠質(zhì)瘤。 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 兒童常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤，相對(duì)局限地生長(zhǎng)于丘腦下部、視神經(jīng)和小腦內(nèi)，50%~75％的病例存在 BRAF 基因融合。 多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤 局限于大腦半球淺表，約50％病例存在BRAFV600E突變。 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 分化差（惡性度高），存在 IDH 基因突變的患者預(yù)后好于 IDH 野生型患者。 彌漫性中線(xiàn)膠質(zhì)瘤 H3K27M突變型：主要發(fā)生在中線(xiàn)部位的彌漫浸潤(rùn)性膠質(zhì)瘤，存在組蛋白H3K27M突變（包括H3.3K27M突變和H3.1K27M突變），常見(jiàn)于兒童，預(yù)后較差。 其他類(lèi)型 ①室管膜瘤：發(fā)生于兒童的室管膜瘤常見(jiàn)于第四腦室，而發(fā)生于成人的室管膜瘤常位于幕上和脊髓。發(fā)生于幕上的室管膜瘤存在 RELA 基因融合預(yù)后較差。②神經(jīng)元﹣膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤；③室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤；④脈絡(luò)叢腫瘤；⑤松果體腫瘤。 分級(jí) 通常依據(jù)腫瘤組織的分化程度：①核的異型性；②核分裂象；③內(nèi)皮細(xì)胞增生；④壞死灶，將膠質(zhì)瘤分為 I ~ IV 級(jí)。級(jí)數(shù)低者趨于良性，級(jí)數(shù)高者為惡性。 膠質(zhì)瘤的主要臨床﹣病理特征 年齡 ①兒童期腫瘤大多位于幕下的顱后窩內(nèi)，主要是小腦髓母細(xì)胞瘤、小腦星形細(xì)胞瘤和第四腦室內(nèi)室管膜瘤；②成年期腫瘤大多位于幕上的大腦半球內(nèi)，主要是大腦星形細(xì)胞瘤﹣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。 腫瘤部位 ①膠質(zhì)瘤多位于大腦半球?qū)嵸|(zhì)內(nèi)，尤多見(jiàn)于額、頂、葉和基底核、丘腦內(nèi)；②室管膜瘤和脈絡(luò)叢腫瘤多位于腦室內(nèi)；③少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤突出地多見(jiàn)于大腦半球內(nèi)。 病征 ①病程緩慢；②顱內(nèi)壓增高；③局部功能缺失所致的定位性神經(jīng)系統(tǒng)病征。 腫瘤生長(zhǎng)方式 ①分化好或分化差的膠質(zhì)瘤在腦內(nèi)皆浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，幾乎無(wú)絕對(duì)良性者；②腫瘤在腦內(nèi)彌漫浸潤(rùn)，或經(jīng)胼胝體侵犯對(duì)側(cè)大腦半球，也可多中心性生長(zhǎng)；③光鏡顯示，腫瘤可向其周邊軟膜下、神經(jīng)元周?chē)?、血管周?chē)蛡鲗?dǎo)束間生長(zhǎng)。因此，膠質(zhì)瘤（特別是大腦半球內(nèi)者）不能徹底手術(shù)切除，術(shù)后總要復(fù)發(fā)。 膠質(zhì)瘤浸潤(rùn)的腦組織可伴發(fā)水腫，惡性膠質(zhì)瘤的腦水腫較重，占位效應(yīng)較明顯；侵入腦室壁的膠質(zhì)瘤可沿腦脊液播散種植（髓母細(xì)胞瘤最明顯）；膠質(zhì)瘤侵入蛛網(wǎng)膜下腔時(shí)，也可播散種植。 膠質(zhì)瘤常發(fā)生變性 例如，①星形細(xì)胞瘤囊性變，可為囊在瘤內(nèi)，也可為瘤在囊內(nèi)（囊內(nèi)呈現(xiàn)附壁性瘤結(jié)）；②鈣化，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤內(nèi)或瘤周腦組織內(nèi)常有鈣鹽沉著，有助于該瘤的病理診斷。 高、低分化膠質(zhì)瘤的病理組織學(xué)鑒別。 膠質(zhì)瘤復(fù)發(fā)時(shí)，其分化程度變低（由高分化變?yōu)榈头只蜷g變性）；星形細(xì)胞瘤可變?yōu)榉只涣夹切渭?xì)胞瘤，最終變?yōu)槟z質(zhì)母細(xì)胞瘤。 免疫組化染色 ①星形細(xì)胞和星形細(xì)胞瘤的腫瘤細(xì)胞呈 GFAP （膠質(zhì)細(xì)胞原纖維酸性蛋白）陽(yáng)性； ②幼稚的腫瘤細(xì)胞呈 vimentin （波形蛋白）陽(yáng)性； ③神經(jīng)元呈 NF （神經(jīng)絲蛋白）陽(yáng)性； ④神經(jīng)元的分化呈 NSE （非特異性烯醇化酶）和突觸小泡蛋白（Syn ）陽(yáng)性。 膠質(zhì)瘤的分子改變 ①星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤常存在IDH1/2基因突變；②少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤存在IDH1/2基因突變和染色體1p/19q共缺失；③彌漫性中線(xiàn)膠質(zhì)瘤常存在組蛋白H3K27M突變；④毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤常存在 BRAF 基因融合；⑤幕上室管膜瘤常存在 RELA 基因融合。 神經(jīng)上皮腫瘤可呈現(xiàn)擬原始神經(jīng)管的菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，有助于病理診斷。 1）真菊形團(tuán)：見(jiàn)于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。 2) Homer - Wright 菊形團(tuán)：見(jiàn)于髓母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤和原始神經(jīng)外胚層腫瘤（ PNET )。 3）以血管為軸心的假菊形團(tuán)：見(jiàn)于星形母細(xì)胞瘤和室管膜瘤。 4）松果體瘤的假菊形團(tuán)。 ? 神經(jīng)源腫瘤（胚胎性腫瘤） 髓母細(xì)胞瘤 1．概述 ①是好發(fā)于兒童小腦的胚胎性腫瘤； ②主要發(fā)生在小腦蚓部，并突入第四腦室，腫瘤可隨腦脊液播散； ③主要臨床表現(xiàn)有共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)異常、顱內(nèi)壓增高。 2．肉眼 大多數(shù)腫瘤為灰白色，質(zhì)地很軟，呈膠凍狀。累及軟腦膜的腫瘤可致促纖維增生，瘤體較硬。 ? 3．鏡下 ①腫瘤細(xì)胞體積小且密集，可見(jiàn) Homer - Wright 菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)； ②腫瘤細(xì)胞可向神經(jīng)元或膠質(zhì)細(xì)胞分化； ③組織學(xué)分為四種亞型，即經(jīng)典型髓母細(xì)胞瘤、促纖維增生／結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤、伴廣泛結(jié)節(jié)形成型髓母細(xì)胞瘤、大細(xì)胞／間變型髓母細(xì)胞瘤； ④分子分型為4個(gè)亞型，即 WNT 活化型、 SHH 活化型、非 WNT ／非 SHH 活化型第3組和非 WNT ／非 SHH 活化型第4組。 ?伴多層菊形團(tuán)的胚胎性腫瘤 1．概述 ①多見(jiàn)于兒童，好發(fā)于大腦、鞍區(qū)和松果體區(qū)的胚胎性腫瘤。 ②臨床表現(xiàn)有癲癇發(fā)作，意識(shí)障礙和顱內(nèi)壓增高等。 ③發(fā)生在鞍區(qū)的患者可有視力視野改變和／或內(nèi)分泌改變。 2. 肉眼 腫瘤沒(méi)有包膜，切面質(zhì)軟，灰紅色。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的腫瘤可有囊性變和出血。 3．鏡下 ①形態(tài)與髓母細(xì)胞瘤相似； ②腫瘤可有神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞、肌細(xì)胞或黑色素細(xì)胞等多潛能分化； ③可見(jiàn)有 Homer - wright 菊形團(tuán)和 Flexner -Wintersteiner 菊形團(tuán)； ④常見(jiàn)有片狀的出血和壞死； ⑤部分伴有多層菊形團(tuán)的胚胎性腫瘤存在19號(hào)染色體擴(kuò)增或融合，可診斷為伴多層菊形團(tuán)胚胎性腫瘤，C19MC變異型。免疫組化Lin28A彌漫陽(yáng)性。 非典型畸胎樣／橫紋肌樣瘤 1．概述 是一種好發(fā)于嬰幼兒罕見(jiàn)的高度惡性腫瘤。幕上常見(jiàn)于大腦半球，幕下常見(jiàn)于小腦、橋小腦角等部位。 2．鏡下 ①腫瘤顯著的特征是典型的橫紋肌樣細(xì)胞，即由中型到大型細(xì)胞、細(xì)胞胞漿豐富、粉染，細(xì)胞核偏位、含有泡狀染色質(zhì)、核仁明顯； ②有些病例可表現(xiàn)為小細(xì)胞，或出現(xiàn)梭形的肉瘤樣區(qū)域； ③GFAP 、 EMA 、 CK 、 SMA 及 ④ INI -1的組化染色中腫瘤細(xì)胞核呈陰性表達(dá)，少部分病例BRG1表達(dá)缺失。 腦膜腫瘤 （一）概述 ①顱內(nèi)常見(jiàn)腫瘤之一，占顱內(nèi)腫瘤的16~20%；②起源于腦膜和靜脈竇處蛛網(wǎng)膜顆粒的內(nèi)皮細(xì)胞（腦膜瘤的部位與蛛網(wǎng)膜顆粒有關(guān)）；③好發(fā)于大腦半球凸面、矢狀竇旁、大腦鐮旁、蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、嗅溝、小腦腦橋角、小腦幕和腦室內(nèi)；④位于椎管內(nèi)的腦膜瘤，又稱(chēng)脊膜瘤。 （二）病變 1．肉眼 ①腫瘤位于腦外，附著在硬腦膜上；②可侵入顱骨，常壓迫腦實(shí)質(zhì)；③少數(shù)繼發(fā)囊性變。 2．鏡下 I級(jí)包括：①內(nèi)皮型；②纖維型；③過(guò)渡型；④砂粒型；⑤血管瘤型；⑥微囊型；⑦分泌型；⑧化生型。 Il級(jí)包括：①非典型；②透明細(xì)胞型；③脊索瘤樣型。 III級(jí)包括：①乳頭型；②間變性；③橫紋肌樣型；④腦膜彌漫性肉瘤?。O少）。 其他腫瘤 源于胚胎殘余的腫瘤最常見(jiàn)為顱咽管瘤和脊索瘤。 顱咽管瘤 來(lái)源于顱咽管殘余的鱗狀上皮，位于顱底蝶鞍區(qū)。 1．臨床要點(diǎn) ①多見(jiàn)于青少年（常小于20歲）;②常蝶鞍擴(kuò)大，遭破壞；③壓迫視神經(jīng)交叉，致視力和視野改變；④壓迫丘腦下部，致內(nèi)分泌功能失調(diào)和發(fā)育障礙；⑤長(zhǎng)入第三腦室內(nèi)，致顱內(nèi)壓增高，腦積水；⑥破壞腺垂體或神經(jīng)垂體，可分別引發(fā)垂體侏儒或尿崩癥。 2．病變 （1）肉眼：腫瘤多繼發(fā)囊性變和鈣化，或部分實(shí)性。 脊索瘤 來(lái)源于胚胎殘存的脊索組織，低度惡性。 1．臨床要點(diǎn) ①多位于顱底斜坡和骺尾部；②主要在硬膜外的骨組織內(nèi)侵襲性生長(zhǎng)，破壞骨質(zhì)，累及腦神經(jīng)根和脊神經(jīng)。 2．病變 （1）肉眼：腫瘤呈灰白色，分葉，半透明膠凍狀。 （2）鏡下：大量黏液基質(zhì)；脊索液滴狀細(xì)胞。 錯(cuò)構(gòu)瘤 錯(cuò)構(gòu)瘤包括：①結(jié)節(jié)性硬化；②多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病；③Hippel - Lindau ?。虎?Sturge - Weber 綜合征；⑤神經(jīng)皮膚黑色素細(xì)胞增生癥；⑥丘腦下部的錯(cuò)構(gòu)瘤；⑦顆粒細(xì)胞瘤（迷芽瘤）;⑧灰質(zhì)異位；⑨異位膠質(zhì)瘤等。 顱內(nèi)血管腫瘤和瘤樣病變 血管母細(xì)胞瘤 （一)臨床要點(diǎn) ①多見(jiàn)于35~45歲的成年人；②好發(fā)于小腦（顱后窩內(nèi)），也見(jiàn)于腦干和脊髓。 （二）病變 1．肉眼 腫瘤實(shí)性或囊性。大囊腫含黃色液體，可見(jiàn)附壁性瘤結(jié)。 2．鏡下 成于許多毛細(xì)血管和吞噬脂質(zhì)的間質(zhì)細(xì)胞。 3．分子改變 部分病例存在 VHL 基因突變。 腦膜孤立性纖維性腫瘤／血管外周細(xì)胞瘤 低度惡性。手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)。瘤細(xì)胞密集，易見(jiàn)核分裂象，含有大量鹿角狀血管。該腫瘤存在STAT6-NAB2基因融合。 顱內(nèi)血管瘤樣病變 較常見(jiàn)者包括：①顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形（ AVM )；②海綿狀血管瘤、靜脈畸形；③毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；④ Sturge - Weber 綜合征等。 轉(zhuǎn)移瘤 （一）來(lái)源 ①顱外惡性腫瘤的血道轉(zhuǎn)移（轉(zhuǎn)移瘤，占98，主要為轉(zhuǎn)移癌）；②顱腦毗鄰部位惡性腫瘤的直接侵入（侵入瘤，占2%)。 （二）特點(diǎn)? 1．患者多是40~65歲。2．占全部腦瘤的10％左右。3．來(lái)源于肺癌（最多見(jiàn)）、乳腺癌、消化道癌、皮膚黑色素瘤、腎癌和子宮惡性腫瘤（主要是絨癌）。4．肺癌可有26%~46％轉(zhuǎn)移至腦，乳癌為15%~20%，黑色素瘤和絨癌為40%~92%，腎癌為10%~25%，白血病和惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)移至腦的概率也較高。5.80%~86％的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤位于大腦半球內(nèi)。 （三）病變 1．肉眼 ①常為多發(fā)性病灶（>60％病例），可為單灶性(30%~40％病例）;②少數(shù)呈軟腦膜彌漫浸潤(rùn)（癌性腦膜炎）;③多呈結(jié)節(jié)狀，近中心部常繼發(fā)壞死，瘤周腦組織水腫（因此顱內(nèi)壓增高特別明顯）;④轉(zhuǎn)移性絨癌、肺癌和白血病浸潤(rùn)可有明顯出血。 2．鏡下 呈現(xiàn)原發(fā)瘤形態(tài)或是與其相似?？筛鶕?jù)轉(zhuǎn)移瘤組織學(xué)形態(tài)、免疫組化標(biāo)記、分子檢測(cè)等，并結(jié)合患者臨床資料，提供推測(cè)原發(fā)瘤部位的線(xiàn)索。
感染性疾病可由病毒、細(xì)菌、真菌、寄生等引起。一般呈現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、意識(shí)障礙和神經(jīng)系統(tǒng)的局灶性病征。 病毒和立克次體感染 （一）單純皰疹病毒性腦炎 1．概述 ①常由型皰疹病毒引起；②存在于人體三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)或脊髓后根神經(jīng)節(jié)內(nèi)的／型皰疹病毒，于人體抵抗力降低時(shí)可侵及顱內(nèi)引起單純皰疹病毒性腦炎；③常累及雙側(cè)顥葉和附件結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為急性出血性壞死性腦膜腦炎；④于侵犯部位皆屬邊緣系統(tǒng)，首先表現(xiàn)為精神癥狀。 2．鏡下病變 腦組織出血性壞死，噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象，小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)，血管周?chē)馨图?xì)胞套袖形成，病灶邊緣的神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞呈現(xiàn)核內(nèi)包涵體。 （二）狂犬病 1．概述 通常由病犬咬傷所致，偶因病貓等傳染；人被病犬咬傷后，病毒經(jīng)傷口沿周?chē)窠?jīng)或神經(jīng)周?chē)牧馨鸵哼_(dá)于脊神經(jīng)節(jié)，再由脊髓感染腦的神經(jīng)細(xì)胞。 2．鏡下病變 ①灰質(zhì)，海馬、腦干和脊髓的病變最重；②腦組織充血、水腫，血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)；③神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死，呈現(xiàn)噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象；④小膠質(zhì)細(xì)胞增生和膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成；⑤具有診斷意義的特異性病變：海馬錐體細(xì)胞和小腦浦肯野細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)檢見(jiàn) Negri 小體。 （三）流行性乙型腦炎（乙腦） 1．概述 ①乙腦病毒經(jīng)由蚊蟲(chóng)叮咬傳染人體（屬蟲(chóng)媒病毒性腦炎）;②急性發(fā)病，高熱，嗜睡，癲癇，昏迷，可癱瘓。 2．病變 （1）肉眼： 腦膜充血，腦水腫，大腦皮質(zhì)和基底核處多數(shù)小軟化灶。 （2）鏡下： ①腦組織充血、水腫；②灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞變性（尼氏體消失），噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象和小軟化灶；③小血管病變；④膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)；⑤彌散性血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)；⑥蛛網(wǎng)膜下腔炎細(xì)胞滲出。 （四）脊髓灰質(zhì)炎? 1．概述 ①脊髓灰質(zhì)炎病毒由消化道感染人體，再經(jīng)血流（病毒血癥）或沿周?chē)窠?jīng)侵犯神經(jīng)系統(tǒng)（主要是脊髓前角灰質(zhì)，特別是腰膨大），屬于腸道病毒腦炎；②多為兒童；③發(fā)熱和肌肉麻痹；④累及腰膨大時(shí)，下肢癱瘓（最常見(jiàn)）；⑤累及頸膨大時(shí)，上肢癱瘓；⑥累及脊髓頸上段時(shí)，致膈肌麻痹而呼吸困難。 2．鏡下病變 （1）脊髓灰質(zhì)的前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞：①變性（尼氏體溶解）、壞死；②噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象；③炎細(xì)胞浸潤(rùn)；④膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)。 （2）晚期：①前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞消失，膠質(zhì)癜痕形成，可因液化性壞死形成小囊腫；②相應(yīng)節(jié)段脊髓萎縮，脊髓前根變細(xì)、脫髓鞘。 （五）亞急性硬化性全腦炎 1．概述 ①主要由麻疹病毒引起，多在幼兒患麻疹或風(fēng)疹很長(zhǎng)時(shí)間后出現(xiàn)腦炎癥狀（屬于復(fù)發(fā)性感染）;②發(fā)病緩慢，表現(xiàn)為行為異常、智カ下降、肌陣攣、癲癇和共濟(jì)失調(diào)。 2．鏡下病變 ①主要累及大腦皮質(zhì)、海馬、丘腦和腦橋；②皮質(zhì)和白質(zhì)萎縮，呈現(xiàn)彌散性增生性腦炎；③病程短者，明顯炎細(xì)胞浸潤(rùn)，神經(jīng)細(xì)胞變性、消失，膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)元和少突膠質(zhì)細(xì)胞呈現(xiàn)核內(nèi)包涵體。 （六）進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 1．概述 ①因感染 JC 病毒致病；②常發(fā)生于接受大量免疫抑制劑治療的白血病、淋巴瘤、結(jié)核病或器官移植患者，多為中年人；④表現(xiàn)為肢體癱瘓、失明、共濟(jì) 失調(diào)等，終致癡呆。 2．鏡下病變 主要為大腦白質(zhì)多數(shù)脫髓鞘病灶，可見(jiàn)異常的多核星形細(xì)胞和肥大的少突膠質(zhì)細(xì)胞，并可見(jiàn)核內(nèi)包涵體。 （七）艾滋病性腦炎 ①主要是在白質(zhì)、深部灰質(zhì)和大腦皮質(zhì)呈現(xiàn)由小膠質(zhì)細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成的多發(fā)性小肉芽腫樣結(jié)節(jié)；② HIV 白質(zhì)腦病：多為雙側(cè)性，主要侵犯大腦白質(zhì)，呈現(xiàn)彌散性脫髓鞘、星形膠質(zhì)細(xì)胞和巨噬細(xì)胞增生，可見(jiàn)多核巨細(xì)胞，患者發(fā)生 AIDS 癡呆綜合征。 （八）海綿狀腦?。拴佈挪JD ) 1．概述 ①由朊蛋白引起；②多為中、老年；③發(fā)病緩慢；④初為注意力不集中、遺忘、憂(yōu)郁、疲乏、疼痛、無(wú)力等，漸進(jìn)為癡呆，可伴有錐體系、錐體外系和小腦功能失調(diào)；⑤近年在歐洲流行的瘋牛病、癢病也都表現(xiàn)為海綿狀腦病。 ①腦萎縮和海綿狀腦?。虎谏窠?jīng)細(xì)胞變性、消失；③星形細(xì)胞增生、肥大；④炎癥很輕微；⑤異常的朊蛋白 PrP 在細(xì)胞間質(zhì)中的大量沉積形成庫(kù)魯斑（ Kuru palque )，剛果紅和 PAS 染色陽(yáng)性，多見(jiàn)于 Gerstmann - Straussle - Scheinker ( GSS )綜合征小腦和變異性 CJD 的大腦皮質(zhì)。 （九）立克次體腦炎 1．概述 （1）包括：①流行性斑疹傷寒（虱傳染）；②恙蟲(chóng)??；③落基山斑疹熱（壁虱傳染）。 （2）立克次體主要寄生、繁殖于血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)，引起廣泛性血管損害。 （3）可累及腦膜（致劇烈頭痛、頸強(qiáng)直和昏迷）。 2．鏡下病變 ①腦和脊髓充血、水腫、點(diǎn)狀出血；②神經(jīng)細(xì)胞變性；③膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成；④小血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、血管壁壞死和血栓形成；⑤微小軟化灶；⑥血管周?chē)馨图?xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)等。 細(xì)菌性感染 （一）化膿性腦膜炎 1．概述 ①病原菌：新生兒期的病原菌最常為革蘭氏陰性桿菌（如大腸埃希菌）,年輕人和成年人常為腦膜炎奈瑟球菌和肺炎鏈球菌；②身體各部位的肺炎鏈球菌感染灶（例如肺炎、中耳炎）和鏈球菌感染灶（例如中耳炎、鼻竇炎）可血行播散，引發(fā)化膿性腦膜炎；③顱部外傷常在局部直接引發(fā)化膿性腦膜炎；④腦膜炎奈瑟球菌性腦膜炎可為流行性，也可為散發(fā)。 2．病變 （1）肉眼：①軟腦膜充血；②蛛網(wǎng)膜下腔（多在腦底池內(nèi)或大腦半球凸面的血管旁和腦溝）內(nèi)有膿性滲出物；③腦水腫，可致小腦幕裂孔疝和小腦扁桃體疝。 （2）鏡下：①蛛網(wǎng)膜充血，大量中性粒細(xì)胞滲出并退變?yōu)槟摷?xì)胞，還有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和纖維素滲出，細(xì)菌學(xué)染色可檢見(jiàn)病原菌；②部分病例伴發(fā)腦膜腦炎；③亞急性或慢性腦膜炎時(shí)，成纖維細(xì)胞增生，致軟腦膜增厚、蛛網(wǎng)膜粘連、梗阻性腦積水和腦神經(jīng)炎、軸索髓鞘變性。 （二）腦膿腫 1．概述 ①病原菌：金黃色葡萄球菌、鏈球菌、大腸埃希菌和厭氧菌等；②感染途徑：血行播散（血源性腦膿腫，膿血癥的一部分，可繼發(fā)于細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺化膿性感染等），毗鄰顱腦感染的直接蔓延（例如繼發(fā)于中耳炎的耳源性腦膿腫，繼發(fā)于鼻竇感染的腦膿腫等）；③膿腫破入蛛網(wǎng)膜下腔：引發(fā)化膿性腦膜炎；破入腦室時(shí)引發(fā)化膿性腦室炎。 2．病變 （1）肉眼：血源性腦膿腫常多發(fā)，分布于皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)；4~6周時(shí)形成厚壁膿腫。 （2）鏡下：①早期，局灶性腦組織壞死和大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；②后期，膿腫形成，內(nèi)為充滿(mǎn)膿液的腔，其外為肉芽組織構(gòu)成的壁；③膿腫外腦組織星形細(xì)胞增生，小血管周?chē)馨图?xì)胞套袖樣浸潤(rùn)、水腫和脫髓鞘。 （三）感染性心內(nèi)膜炎的中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥： ①主要為腦栓塞、腦出血、真菌性動(dòng)脈瘤和腦膜炎；②臨床表現(xiàn)為腦卒中、腦膜炎、中毒性腦病、癲癇、嚴(yán)重頭痛和蛛網(wǎng)膜下腔出血等。 （四）結(jié)核性腦膜炎 （五）神經(jīng)系統(tǒng)梅毒 1．發(fā)生于晚期梅毒，腦和脊髓（腦膜和血管）廣泛受累及。 2．病變 （1）梅毒性腦脊髓膜炎：腦底部腦膜病變顯著，腦膜呈炎性增厚；腦室系統(tǒng)對(duì)稱(chēng)性擴(kuò)大。 （2）神經(jīng)血管梅毒：腦底部小動(dòng)脈和脊髓動(dòng)脈增生性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，可致相關(guān)部位腦、脊髓組織缺血和軟化。 （3）樹(shù)膠樣腫：屬于肉芽腫病變，大小不等；其中央處的干酪樣壞死不徹底，仍見(jiàn)原有病變中血管殘影、浸潤(rùn)于血管周?chē)臐{細(xì)胞、淋巴細(xì)胞殘影和上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞殘影等；病灶邊緣和鄰近組織內(nèi)呈現(xiàn)閉塞性小動(dòng)脈內(nèi)膜炎。特殊染色可檢見(jiàn)螺旋體。 （4）麻痹性癡呆（全身麻痹）：腦萎縮（額、題和頂葉嚴(yán)重），大腦皮質(zhì)內(nèi)大量神經(jīng)元變性、壞死和缺失，斑狀髓鞘脫失，彌漫性膠質(zhì)細(xì)胞增生，小膠質(zhì)細(xì)胞增生（呈桿狀細(xì)胞增生），血管周?chē)?、蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)炎細(xì)胞滲出。? （5）脊髓癆：脊髓后索的白質(zhì)和后根萎縮，髓鞘變性，進(jìn)而形成膠質(zhì)纖維瘢痕。 真菌病 寄生蟲(chóng)病 可發(fā)生弓形蟲(chóng)病、阿米巴病、瘧疾、豬囊尾蚴病、衛(wèi)氏并殖吸蟲(chóng)病、血吸蟲(chóng)病等。 周?chē)窠?jīng)系統(tǒng) 感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎 (一）概述 ①急性進(jìn)展的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓綜合征；②病因未明，可能是一種免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)病；③有的患者發(fā)病前一個(gè)月內(nèi)患非特異病毒感染。 （二）鏡下病變 （三）慢性復(fù)發(fā)性炎性多神經(jīng)?。?CRIP ）和慢性炎性脫髓鞘性多神經(jīng)病（ CIDP )臨床表現(xiàn)和病變與感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎相似，但起病和病程緩慢，反復(fù)發(fā)作。
神經(jīng)鞘瘤 由神經(jīng)鞘膜細(xì)胞（ Schwann 細(xì)胞）發(fā)生的良性腫瘤。生長(zhǎng)緩慢。 腫瘤呈球形或橄欖狀，包膜完整，堅(jiān)實(shí)、水腫或囊性變。 2．鏡下 ①梭性瘤細(xì)胞，常呈束狀型（ Antoni A 型）或網(wǎng)狀型（ Antoni B 型）結(jié)構(gòu)；特征性的Verrocay小體（呈柵欄狀排列的細(xì)胞核）②少數(shù)為富于細(xì)胞型、叢狀型和黑色素型神經(jīng)鞘瘤。
①良性腫瘤，由神經(jīng)內(nèi)衣、神經(jīng)束衣和多少不等的軸索構(gòu)成，單發(fā)性；②多見(jiàn)于中年人，好發(fā)于四肢，軀干和頭頸部；③發(fā)生于兒童者，常為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病的早期病變或?yàn)槠漕D挫型；④腫瘤可致麻木感或放射性痛。 （二）病變 ①腫瘤多為實(shí)性，少數(shù)可囊性變；②皮膚神經(jīng)纖維瘤境界清楚，無(wú)包膜；③皮下軟組織的神經(jīng)纖維瘤為不規(guī)則結(jié)節(jié)狀；④位于較大神經(jīng)干的神經(jīng)纖維瘤呈梭形膨大或不規(guī)則結(jié)節(jié)狀。 2．鏡下 多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病 I型：呈現(xiàn)皮膚牛奶咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤樣的皮膚腫瘤，多伴有骨骼畸形，智力障礙和虹膜結(jié)節(jié)等。 lI 型：中樞型神經(jīng)纖維瘤病，常有雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦膜瘤（多發(fā)性）和脊神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤。
①由周?chē)窠?jīng)的神經(jīng)鞘膜細(xì)胞或神經(jīng)內(nèi)衣、神經(jīng)束衣的成纖維細(xì)胞形成的惡性腫瘤；②常伴發(fā)于神經(jīng)纖維瘤??；③多位于軀干、肢體近端、腹膜后和縱隔等；④繼發(fā)于深在神經(jīng)纖維瘤惡變；⑤常局部多次復(fù)發(fā)；瘤細(xì)胞異型程度隨復(fù)發(fā)而加重；⑥浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；⑦晚期轉(zhuǎn)移。 ①腫瘤單發(fā)，不規(guī)則形或分葉狀，界限不清；②切面均質(zhì)、魚(yú)肉狀，可出血、壞死、黏液變性和囊性變。 2．鏡下 ①部分為分化好的神經(jīng)纖維瘤；部分瘤細(xì)胞密集、明顯核異型性，可見(jiàn)病理性核分裂象；②可較多膠原纖維穿插于瘤組織中，并透明變性；③可出現(xiàn)骨、軟骨、脂肪或橫紋肌化生；含橫紋肌母細(xì)胞分化者稱(chēng)為“惡性蠑螈瘤”;④瘤細(xì)胞可向上皮方向分化，形成上皮樣型（或腺樣型）惡性周?chē)窠?jīng)鞘膜瘤；⑤瘤細(xì)胞呈 S -100蛋白免疫組化染色陽(yáng)性。 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 ①多發(fā)于嬰兒或兒童；②發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，腹膜后、后縱隔、下頸部和盆后壁之交感神經(jīng)系統(tǒng)，偶見(jiàn)于眶等軟組織內(nèi)；③浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，易血道和淋巴道轉(zhuǎn)移。 ①早期，邊界較清；中、晚期，不規(guī)則腫塊，無(wú)邊界、無(wú)包膜，破壞周?chē)M織；②大小不等（直徑＜1cm或＞10cm)；③切面：魚(yú)肉狀，質(zhì)脆，灰白或灰粉色，常出血和壞死。 2．鏡下 ①淋巴瘤；②尤因肉瘤；③髓外原始神經(jīng)外胚層腫瘤（ PNET )；④轉(zhuǎn)移性小細(xì)胞癌。
①見(jiàn)于兒童和成人，發(fā)病年齡較高于神經(jīng)母細(xì)胞瘤；②發(fā)生于椎旁后縱隔、腹膜后和下頸部；③無(wú)癥狀，多于體檢中發(fā)現(xiàn)；④或出現(xiàn)壓迫性病征。 （二）病變 ①腫物不規(guī)則形，邊界清楚，有包膜，硬韌；②位于椎管內(nèi)者，可經(jīng)神經(jīng)孔伸展至椎管外而呈啞鈴形（沙漏狀腫瘤）;③切面：灰白或灰黃色，實(shí)性，稍顯束狀排列，偶爾囊性變，常見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化。 2．鏡下 ①成于成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)纖維和纖維組織；②節(jié)細(xì)胞位于神經(jīng)纖維之間，多少不等，形似正常，可含雙核或三核，群集或散在，偶爾退變；③神經(jīng)纖維可為有髓或無(wú)髓纖維，成束，波浪樣走行或編織狀；④可有膠原形成并透明變性；⑤可見(jiàn)鈣化。 （三）病理鑒別診斷 ①局限型神經(jīng)纖維瘤；②位于神經(jīng)節(jié)區(qū)域的神經(jīng)纖維瘤；③不成熟型節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。 |
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來(lái)自： Joy2023 > 《神經(jīng)》
