膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

術(shù) 語

快速生長的惡性星形細(xì)胞瘤，特點(diǎn)為壞死和新生血管形成

最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤

影 像

1、 最佳影像線索：腫瘤中心壞死周圍有厚而不規(guī)則的強(qiáng)化邊緣

2、 不均勻高信號占位，鄰近組織浸潤，血管性水腫

3、 可見壞死、囊變、出血、液體/碎片平面、流空影（新生血管形成）

4、 最常見發(fā)病部位：幕上腦白質(zhì)

大腦半球＞腦干＞小腦

5、 腫瘤范圍遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于異常信號的范圍

主要鑒別診斷

1、 腫瘤：間變性星形細(xì)胞瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤

2、 瘤樣脫髓病變，亞急性腦缺血

病理學(xué)

1、 組織學(xué)：壞死，微血管增生，WHO IV級

2、 遺傳異質(zhì)性

A：4種主要亞型=經(jīng)典型、間質(zhì)型、前神經(jīng)元型和神經(jīng)元型

B：可原發(fā)或繼發(fā)

   --原發(fā)（新生）膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）

占所有GBM的95%；多數(shù)是經(jīng)典型；EGFR擴(kuò)增，IDH1（一）（野生型）

   --繼發(fā)型（由低級別星形細(xì)胞瘤進(jìn)展而來）

     患者較年輕；多為前神經(jīng)元型；IDH1、TP53常突變

臨床問題

1、 癲癇、局灶神經(jīng)功能缺損常見

2、 發(fā)病高峰：45-75歲，任何年齡均可發(fā)病

3、 占顱內(nèi)腫瘤的12-15%，占星形細(xì)胞瘤的2/3

4、 持續(xù)進(jìn)展，生存期通常＜1年

隨基因類型、其他因素（如MGMT狀態(tài)）而各異

病例來一組

病例一

病例二

病例三

病例四