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病例分享：28歲男性，左側(cè)睪丸腫物，體積1.2cm×1cm×1cm，切面灰白及灰黃色，質(zhì)韌，界清。 鏡下如下圖所示：
病理診斷：（左側(cè)睪丸）精原細(xì)胞瘤。 精原細(xì)胞瘤(seminoma)是睪丸最常見(jiàn)的腫瘤，占睪丸所有腫瘤的30%～40%，其中80%～90%為經(jīng)典型精原細(xì)胞瘤，其余為伴有合體細(xì)胞滋養(yǎng)層細(xì)胞的精原細(xì)胞瘤。多數(shù)發(fā)生于30～49歲。平均年齡約為40歲，比其他生殖細(xì)胞腫瘤晚5～10年。超過(guò)50歲者和兒童少見(jiàn)。隱睪和免疫缺陷的患者發(fā)病率高。絕大多數(shù)患者臨床表現(xiàn)為睪丸腫大，少數(shù)伴睪丸疼痛。約3%的患者首發(fā)癥狀是轉(zhuǎn)移導(dǎo)致的癥狀，最初轉(zhuǎn)移是轉(zhuǎn)移至腹膜后腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)，之后轉(zhuǎn)移至縱隔和鎖骨上淋巴結(jié)，故可出現(xiàn)下背部痛。晚期可出現(xiàn)肝和肺轉(zhuǎn)移。有轉(zhuǎn)移的患者通常其睪丸腫瘤較小，而轉(zhuǎn)移瘤可較大。盡管精原細(xì)胞瘤以淋巴道轉(zhuǎn)移為主，精原細(xì)胞瘤還是睪丸生殖細(xì)胞腫瘤中最常發(fā)生骨轉(zhuǎn)移的腫瘤。部分患者可出現(xiàn)副腫瘤綜合征，如高鈣血癥、紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性貧血、突眼、腦干腦病和膜性腎小球腎炎。約10%的I期精原細(xì)胞瘤患者和25%的已發(fā)生腫瘤轉(zhuǎn)移者血清hCG增高，但一般不超過(guò)1000mU/ml，這與腫瘤中含有滋養(yǎng)層細(xì)胞有關(guān)。晚期患者約80%血清乳酸脫氫酶升高。 病理大體特征：受累睪丸多數(shù)增大，鞘膜腔可有少量積液，部分睪丸可為正常大小或比正常還小。切面腫瘤常為實(shí)性，境界清楚，均質(zhì)，常呈分葉狀，淡黃色至棕黃色，這種顏色可能與淋巴瘤或間葉組織腫瘤相似，局灶不規(guī)則黃色壞死區(qū)。通?？床坏侥倚宰兒统鲅獏^(qū)，如果存在，則高度懷疑存在非精原細(xì)胞瘤成分的可能，并應(yīng)該對(duì)該部分充分取材，有的大體腫瘤不明顯，僅見(jiàn)瘢痕樣區(qū)域。 病理組織學(xué)特征：瘤細(xì)胞大小相對(duì)一致，細(xì)胞間隔相對(duì)均勻。核大圓形，居中，染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，核膜清楚，核內(nèi)含有一兩個(gè)核仁，核分裂常見(jiàn)。胞質(zhì)豐富，多數(shù)透明，部分可嗜酸性或雙嗜性。腫瘤細(xì)胞呈片狀、巢狀及條索狀排列，巢的周邊有纖維分隔，也可見(jiàn)局灶腺管狀結(jié)構(gòu)或微囊狀排列，甚至出現(xiàn)印戒細(xì)胞樣改變。少數(shù)病例瘤細(xì)胞排列擁擠，胞質(zhì)致密，形態(tài)上類似于漿細(xì)胞，更像淋巴瘤。間質(zhì)中有數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞(主要是T細(xì)胞)浸潤(rùn)。腫瘤間質(zhì)不同區(qū)域多少不一，腫瘤退變、壞死區(qū)-燃盡區(qū)可形成大的瘢痕組織灶，常伴鈣化。肉芽腫反應(yīng)并不少見(jiàn)，可以從局灶的上皮樣組織細(xì)胞聚集到廣泛的肉芽腫形成，以至于掩蓋了腫瘤細(xì)胞，偶爾可見(jiàn)朗格漢斯型多核巨細(xì)胞。腫瘤邊緣有時(shí)可見(jiàn)到生精小管內(nèi)精原細(xì)胞瘤，在殘余的生精小管，85%～90%可見(jiàn)到原位生殖細(xì)胞腫瘤。 免疫組織化學(xué)：PLAP(86%～95%)瘤細(xì)胞彌漫膜著色或核周點(diǎn)狀著色，OCT3/4和SALL4(100%)核陽(yáng)性，SOX7(95%)核陽(yáng)性，podoplanin(100%)胞質(zhì)和胞膜陽(yáng)性，CD117(90%～100%)胞質(zhì)和胞膜陽(yáng)性，D2-40和Vimentin陽(yáng)性。AFP陰性，廣譜細(xì)胞角蛋白(Cam5.2和AEI/AE3)和CD30多數(shù)腫瘤細(xì)胞陰性，僅灶性少數(shù)細(xì)胞陽(yáng)性，這些與胚胎性癌不同。通常不表達(dá)EMA、GLypican-3、P63、SOX2。 伴有大量核分裂的精原細(xì)胞瘤(seminoma with high mitotic rate)，也稱間變型精原細(xì)胞瘤。該類型占精原細(xì)胞瘤的5%～15%，臨床上和大體上同經(jīng)典型精原細(xì)胞。鏡下瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂增多，每個(gè)高倍視野3個(gè)或更多，有研究表明：核分裂S期比例高，腫瘤體積大于精原細(xì)胞瘤平均體積和異倍體者預(yù)后差，轉(zhuǎn)移率高，上述特征的意義尚有爭(zhēng)議，在如今這個(gè)化療時(shí)代，這個(gè)特征與預(yù)后關(guān)系不大，因此現(xiàn)在多數(shù)學(xué)者主張不應(yīng)將其看作一獨(dú)立類型，不再推薦這個(gè)診斷分類。 伴有合體滋養(yǎng)層細(xì)胞的精原細(xì)胞瘤(seminoma with syncy- tiotrophoblastic cells)占比約10%～20%，合體滋養(yǎng)層細(xì)胞多核，核聚集呈桑椹樣，胞質(zhì)豐富淡嗜堿性，胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)陷窩。這些細(xì)胞多散在分布于精原細(xì)胞瘤細(xì)胞之間或聚集成簇，與精原細(xì)胞瘤細(xì)胞混合的很好，常位于毛細(xì)血管周圍或與出血灶密切相關(guān)，但不伴有細(xì)胞滋養(yǎng)層細(xì)胞，不能將其誤診為生殖細(xì)胞腫瘤中絨毛膜上皮癌的成分。這些細(xì)胞免疫組化細(xì)胞角蛋白和hCG陽(yáng)性，這樣的病例血清中hCG也升高。精原細(xì)胞瘤中見(jiàn)合體滋養(yǎng)層細(xì)胞或血清中hCG升高不會(huì)改變腫瘤診斷和預(yù)后。 預(yù)后：精原細(xì)胞瘤的預(yù)后較好，原發(fā)瘤的大小、壞死、血管和被膜浸潤(rùn)等是腫瘤臨床分期的重要指標(biāo)，預(yù)后與臨床分期關(guān)系最密切。精原細(xì)胞瘤對(duì)放療和化療很敏感。多數(shù)作者主張對(duì)臨床Ⅰ期患者睪丸切除后，行同側(cè)腹股溝、髂淋巴結(jié)及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)區(qū)放療，可獲得95%～98%的5年生存率。對(duì)切除睪丸時(shí)已發(fā)生腹膜后轉(zhuǎn)移，但轉(zhuǎn)移灶較小者行放療，治愈率可達(dá)90%～96%。 鑒別診斷：(1)胚胎性癌：當(dāng)精原細(xì)胞瘤出現(xiàn)腺樣、巢樣和條索狀排列時(shí)易誤診為胚胎性癌，胚胎性癌細(xì)胞異型性更明顯，免疫組化精原細(xì)胞瘤 PLAP、podoplanin、SOX17和CD117陽(yáng)性，胚胎性癌CD30陽(yáng)性，但化療后可丟失。 （2）卵黃囊瘤：實(shí)性區(qū)域卵黃囊瘤可能同精原細(xì)胞瘤混淆，卵黃囊瘤總能看到其他分化的特征，淋巴細(xì)胞間質(zhì)也很少，無(wú)纖維間隔，OCT3/4陰性，而AFP和GLypican-3陽(yáng)性，AE1/AE3強(qiáng)陽(yáng)性，這些均與精原細(xì)胞瘤不同。 (3)絨毛膜上皮癌：在某些精原細(xì)胞瘤中，合體滋養(yǎng)細(xì)胞可較多，易被誤診為絨癌，此時(shí)無(wú)單核的細(xì)胞滋養(yǎng)層細(xì)胞，免疫表型也不相同，易于鑒別。 (4)有些腫瘤可能被誤診為經(jīng)典型精原細(xì)胞瘤，如精母細(xì)胞性腫瘤，間質(zhì)細(xì)胞瘤，支持細(xì)胞瘤，轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤及惡性淋巴瘤等，這些腫瘤不見(jiàn)原位生殖細(xì)胞腫瘤和精原細(xì)胞瘤的免疫表型，鑒別相對(duì)容易。 |
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