精原細(xì)胞瘤(Seminoma)是一種惡性生殖細(xì)胞腫瘤,是男性睪丸最常見(jiàn)的惡性腫瘤,起源于胚胎發(fā)育過(guò)程中殘留生殖細(xì)胞,主要發(fā)生于人體靠近中線的位置。通常累及睪丸、 腹膜后、縱隔或其他性腺外部位,多發(fā)生于中青年男性。精原細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的風(fēng)險(xiǎn)因素之一是隱睪,大約 10% 的睪丸生殖細(xì)胞腫瘤病例存在隱睪病史,存在隱睪的患者腫瘤分期更可能偏晚期。男性隱睪者睪丸癌患病率是正常人的5~10倍。 睪丸精原細(xì)胞瘤起源于精小管,可能是由原始生殖細(xì)胞的惡性轉(zhuǎn)化而成的生殖細(xì)胞腫瘤。組織病理學(xué)多顯示瘤細(xì)胞單一,細(xì)胞質(zhì)豐富,常富含淋巴細(xì)胞的纖維血管間隔分隔,細(xì)胞核呈多邊形,染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀,邊緣常光滑。肉眼觀察腫瘤多呈灰白色,實(shí)性質(zhì)軟,部分壞死灶。鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞大小較一致,圓形或多邊形,間質(zhì)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),腫瘤組織呈巢狀,部分有顯著壞死。睪丸生殖源性腫瘤最常用的腫瘤標(biāo)記物是HCG 和AFP。研究表明,CD117 在睪丸生殖細(xì)胞瘤中特異性表達(dá)。 CD117是跨膜絡(luò)氨酸激酶受體,主要由 C-Kit 基因編碼,能表達(dá)于造血干細(xì)胞、黑色素細(xì)胞和生殖細(xì)胞等。 精原細(xì)胞瘤確切病因尚未確定,可能與隱睪史、化學(xué)致癌物質(zhì)、感染、遺傳、損傷、內(nèi)分泌等有關(guān),其中隱睪是精原細(xì)胞瘤最強(qiáng)的誘發(fā)因素之一,尤其是發(fā)生于腹盆腔及腹股溝的患者。睪丸早期位于腹腔后壁上部,隨著胚胎的發(fā)育生長(zhǎng),睪丸逐漸下降并于胚胎第8個(gè)月可降至陰囊內(nèi)。若出生后睪丸未下降至陰囊內(nèi),則診斷為隱睪。根據(jù)睪丸所處的位置,分為腹腔內(nèi)型隱睪和腹腔外型隱睪。腹腔內(nèi)睪丸惡變難以早期發(fā)現(xiàn),大部分患者無(wú)痛感,且在診斷時(shí)臨床階段已經(jīng)進(jìn)展。此外,與單側(cè)隱睪相比,雙側(cè)患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)增加。 隱睪和精原細(xì)胞瘤之間的病理機(jī)制尚不太清楚。有觀點(diǎn)認(rèn)為,常見(jiàn)調(diào)控途徑( 比如雄激素信號(hào)傳導(dǎo)) 的中斷可能是隱睪和精原細(xì)胞瘤關(guān)聯(lián)的病理機(jī)制; 異常睪丸位置本身可直接導(dǎo)致睪丸腫瘤發(fā)生。有研究認(rèn)為腫瘤發(fā)生與精原干細(xì)胞有關(guān)。正常精原干細(xì)胞要么進(jìn)入自我更新循環(huán),要么開(kāi)始分化并接受體細(xì)胞生長(zhǎng)因子的調(diào)控。精原細(xì)胞瘤起源于分化的精原細(xì)胞( 原位生殖細(xì)胞瘤形成:原位癌)。在隱睪病理情況下,對(duì)維持自我更新和生殖細(xì)胞增殖穩(wěn)態(tài)起著關(guān)鍵作用的生長(zhǎng)因子分泌失控,腫瘤發(fā)生發(fā)展; 睪丸微環(huán)境異常對(duì)支持細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞也有負(fù)面影響,從而無(wú)法支持干細(xì)胞群。 替代分化途徑學(xué)說(shuō)認(rèn)為: 體細(xì)胞中突變的積累可能導(dǎo)致重要生長(zhǎng)因子的錯(cuò)誤表達(dá)和形態(tài)學(xué)改變。隨后,在隱睪患者精原干細(xì)胞替代分化途徑被激活,睪丸生殖細(xì)胞腫瘤形成。 腹腔內(nèi)型精原細(xì)胞瘤主要表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)團(tuán)塊狀腫物,邊界多清晰,侵犯鄰近結(jié)構(gòu)時(shí)邊緣模糊,腫物較大時(shí)常出現(xiàn)斑片狀低密度的壞死區(qū)或相對(duì)密度減低血供不足區(qū)域,腫物越大、壞死越多,鄰近組織主要受壓移位表現(xiàn),腫物內(nèi)通常無(wú)脂肪及鈣化,同側(cè)陰囊內(nèi)睪丸空虛。增強(qiáng)掃描腫物實(shí)性成分呈輕-中度強(qiáng)化、其內(nèi)見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū)或相對(duì)稍低密度區(qū)。 動(dòng)脈期可見(jiàn)睪丸動(dòng)脈供血,靜脈期可見(jiàn)增粗迂曲的睪丸靜脈引流,該征象可提示腫瘤發(fā)生于隱睪,稱為“睪丸血管蒂征” [1]韋葦, 易賢林, 廖海,等. 隱睪相關(guān)精原細(xì)胞瘤的CT影像學(xué)表現(xiàn)[J]. 臨床放射學(xué)雜志, 2022, 41(10):5. 隱睪相關(guān)精原細(xì)胞瘤(Seminoma The development of seminoma also follows this rule. 精原細(xì)胞瘤的發(fā)生同樣應(yīng)遵循這個(gè)規(guī)律 |
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