IgG4-RD是一種免疫介導(dǎo)的纖維炎癥性疾病，以局限性或彌漫性臟器內(nèi)含IgG4的漿細(xì)胞浸潤為特征。由于血清和組織中的IgG4水平對IgG4-RD既不夠敏感，又不夠特異，通常建議行組織病理學(xué)檢查以排除惡性腫瘤。¹⁸F-FDG PET/CT可以早期發(fā)現(xiàn)可能先于結(jié)構(gòu)變化的炎癥，還有助于評估器官受累情況、指導(dǎo)活檢和監(jiān)測疾病反應(yīng)。IgG4-RD合并腫瘤的病例較為罕見，現(xiàn)將我院就診的1例腎臟IgG4-RD合并尿路上皮癌的¹⁸F-FDG PET/CT顯像病例報道如下。

一、一般資料

患者，男性，76歲，因'排尿不盡2年，血尿3 d'就診?；颊?年前出現(xiàn)排尿不盡、不暢、夜尿增多、小腹墜痛等不適，未予重視及診療。1年前患者體檢發(fā)現(xiàn)雙腎積水，仍未行進(jìn)一步檢查及治療。3 d前患者無明顯誘因出現(xiàn)全程肉眼血尿，伴有排尿不盡、不暢感，逐就診我院。近1年體重下降約6 kg。既往史及家族史無特殊。

二、檢查

1．實驗室檢查：

尿常規(guī)：紅細(xì)胞3 ；血清IgG 34.1 g/L，IgG4 32.2 g/L。多次尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查可疑尿路上皮癌。

2．影像學(xué)檢查：

腎臟CT增強(qiáng)掃描：左腎實質(zhì)異常稍低密度病灶，增強(qiáng)掃描三期均呈弱強(qiáng)化；雙側(cè)腎盂壁增厚、強(qiáng)化，左側(cè)為著；左腎周多發(fā)稍大淋巴結(jié)。

▲圖1 所示為腎臟CT平掃及增強(qiáng)圖像　圖1A~1D：腎臟平掃、增強(qiáng)皮質(zhì)期、髓質(zhì)期、延遲期軸位圖像，可見左腎實質(zhì)內(nèi)見類圓形稍低密度影，增強(qiáng)掃描三期弱強(qiáng)化（紅箭頭）；圖1E~1G：雙側(cè)腎臟冠狀位圖像，可見右側(cè)腎盂壁均勻增厚、強(qiáng)化，右側(cè)腎盂壁不規(guī)則明顯增厚、強(qiáng)化（紅箭頭）；左腎周見稍大淋巴結(jié)影，輕中度強(qiáng)化（黃箭頭）

¹⁸F-FDG PET/CT：左腎實質(zhì)病變FDG代謝明顯增高；雙側(cè)腎盂病變FDG代謝不均勻增高；雙側(cè)頜下腺、前列腺FDG代謝亦增高。

▲圖2 所示為¹⁸F-FDG PET/CT圖像，圖2A為MIP圖像，可見左腎、頜下腺、前列腺異常代謝（紅箭頭），圖2B-2K為PET/CT融合圖像，可見左腎實質(zhì)病變呈明顯FDG高代謝（白箭頭），SUVmax13.9；雙側(cè)腎盂壁增厚，左側(cè)形態(tài)不規(guī)則，F(xiàn)DG代謝增高（藍(lán)箭頭），SUVmax5.7；左腎周稍大淋巴結(jié)，F(xiàn)DG代謝增高（黃箭頭），SUVmax5.5；雙側(cè)頜下腺、前列腺FDG代謝均勻增高（綠箭頭），SUVmax4.1

左腎包塊穿刺活檢：脂肪組織之間查見纖維化及淋巴組織侵潤。免疫組化可見大量IgG陽性的漿細(xì)胞，IgG4陽性細(xì)胞數(shù)>50/HPF。支持IgG4-RD。免疫組化結(jié)果：CD138、CD38顯示有大量的漿細(xì)胞侵潤，CD20、CD21顯示有數(shù)個淋巴濾泡結(jié)構(gòu)散在，CD3（部分細(xì)胞 ），IgG（大量漿細(xì)胞 ），IgG4 （ ，>50/HPF），Ki-67( ，約10%)。

輸尿管鏡活檢：左腎盂見少量輕度異型尿路上皮細(xì)胞團(tuán)，傾向低級別尿路上皮癌，免疫組化結(jié)果：PD-L1（-）（羅氏Ventana,SP263），HER2（1 ），Ki-67（ ，6%）。

三、診斷及鑒別診斷

診斷：結(jié)合實驗室檢查、增強(qiáng)CT、¹⁸F-FDG PET/CT、腎臟穿刺病理及輸尿管鏡活檢病理，最終診斷為腎臟IgG4-RD（累及雙側(cè)頜下腺、前列腺）合并尿路上皮癌。

鑒別診斷：（1）腎癌：常見的病理類型為腎透明細(xì)胞癌，增強(qiáng)掃描呈'快進(jìn)快出'的強(qiáng)化方式，¹⁸F-FDG PET/CT呈相對低代謝。（2）腎臟淋巴瘤：常見的影像學(xué)表現(xiàn)是多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)樣腎臟腫塊，與腎臟多發(fā)性結(jié)節(jié)性IgG4-RD相似。但是，腎淋巴瘤經(jīng)常伴多發(fā)性腹膜后淋巴結(jié)腫大，與腎臟的IgG4-RD相比，腎臟腫塊更大。

四、治療

左側(cè)腎盂腫瘤行激光消融術(shù)，鏡下可見左腎盂輸尿管連接處僵硬，局部可見表淺隆起創(chuàng)面（4~5 mm），用激光將腎盂腫塊完整切除。術(shù)后給予醋酸潑尼松片40 mg/d治療IgG4-RD4周。

五、治療結(jié)果、隨訪及轉(zhuǎn)歸

激素治療1個月余，復(fù)查血清IgG4 9.08 g/L；復(fù)查¹⁸F-FDG PET/CT，左腎實質(zhì)病變、雙側(cè)腎盂FDG代謝較前明顯減低；左腎周淋巴結(jié)、雙側(cè)頜下腺、前列腺FDG代謝亦減低，提示IgG4-RD治療效果顯著?；颊卟贿m癥狀明顯緩解，病情穩(wěn)定。

▲圖3 小腦萎縮，蚓部及旁蚓部明顯，尤其集中在上蚓部及背蚓部的組織，小腦中腳即橋臂可見對稱長T2信號影，腦橋相對飽滿，脊髓磁共振示上胸髓萎縮變細(xì)

IgG4-RD是近年來新被定義的一種由免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化的疾病，主要組織病理表現(xiàn)為以IgG4 漿細(xì)胞為主的淋巴、漿細(xì)胞浸潤，并伴有席紋狀纖維化、閉塞性靜脈炎和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。顯著升高的血清IgG4水平和腫塊樣病灶是本病常見的臨床表現(xiàn)。該病幾乎可累及身體的各個部位，大多數(shù)患者同時或先后出現(xiàn)多個器官病變。IgG4-RD的診斷是基于臨床、血清學(xué)、放射學(xué)和組織病理學(xué)的綜合表現(xiàn)。

腎臟是泌尿系統(tǒng)IgG4-RD常受累的器官，腎臟的IgG4-RD主要累及腎皮質(zhì)，但也可累及腎盂、腎竇和腎周間隙。常見的表現(xiàn)為IgG4-RD腎小管間質(zhì)腎炎，其次為IgG4-RD膜性腎小球疾病。共有5種成像模式：皮質(zhì)多結(jié)節(jié)型、彌漫性斑片狀浸潤、腎周軟組織病變、腎竇結(jié)節(jié)和彌漫性腎盂壁增厚。其中，多結(jié)節(jié)型是腎臟IgG4-RD最常見的影像學(xué)表現(xiàn)。皮質(zhì)結(jié)節(jié)在增強(qiáng)掃描呈均勻的低強(qiáng)化，代表纖維炎性成分。本例病例的CT表現(xiàn)為腎實質(zhì)低強(qiáng)化結(jié)節(jié)及雙側(cè)腎盂壁的彌漫性增厚。¹⁸F-FDG PET/CT可以早期發(fā)現(xiàn)可能先于結(jié)構(gòu)變化的炎癥，還有助于指導(dǎo)活檢和確定疾病范圍。在該病例中，通過¹⁸F-FDG PET/CT不僅發(fā)現(xiàn)腎臟病變，同時發(fā)現(xiàn)IgG4-RD累及雙側(cè)頜下腺及前列腺，并且在指導(dǎo)活檢，監(jiān)測疾病的療效方面發(fā)揮了重要作用。

IgG4相關(guān)性輸尿管疾病的診斷極具挑戰(zhàn)性，放射學(xué)檢查通常易誤診為尿路上皮癌，其與輸尿管癌的鑒別要點在于IgG4相關(guān)的輸尿管疾病管壁均勻增厚，管腔內(nèi)表面光滑，F(xiàn)DG代謝輕中度增高；輸尿管癌一般較局限，管腔明顯狹窄，¹⁸F-FDG PET/CT呈明顯高代謝。該患者右側(cè)腎盂呈環(huán)形均勻增厚，放射性攝取輕度增高，因此更傾向IgG4-RD；左側(cè)腎盂呈明顯不規(guī)則增厚，F(xiàn)DG代謝不均勻輕度增高，是本病例診斷尿路上皮癌的難點。有研究表明在腫瘤體積較小（病灶<1.1 cm）的患者中，腎盂癌可能呈現(xiàn)低¹⁸F-FDG攝取。該患者同時合并IgG4-RD，腎盂病變體積相對較小，因此并未表現(xiàn)出明顯的FDG高代謝。因該患者年齡較大，腫瘤體積相對較小，故未行根治性切除術(shù)。

Sekiguchi, H等人研究了166例IgG4-RD患者的臨床及病理，發(fā)現(xiàn)在非亞裔人群中IgG4-RD患者的腫瘤合并率15.7% (26/166)，包括前列腺癌、皮膚癌、膀胱癌、腎癌、乳腺癌、膽管癌等，其中17例在IgG4-RD前發(fā)現(xiàn)，9例在IgG4-RD后發(fā)現(xiàn)。研究發(fā)現(xiàn)IgG4-RD患者的腫瘤發(fā)生率是正常人的4.5倍，IgG4-RD患者似乎不偏愛某種惡性腫瘤，但是需要長期隨訪的前瞻性研究進(jìn)一步評估。本病例中該患者診斷為IgG4-RD合并尿路上皮癌，因此提示臨床需要關(guān)注IgG4-RD與腫瘤同時存在的可能性。

綜上所述，翔實臨床病史及檢驗信息、精準(zhǔn)的影像診斷及病理結(jié)果相結(jié)合是IgG4-RD正確診療的基石。¹⁸F-FDG PET/CT成像是IgG4-RD鑒別診斷的有用工具，可用于評估器官受累情況、指導(dǎo)活檢和監(jiān)測疾病反應(yīng)。同時需關(guān)注IgG4-RD與腫瘤同時存在的可能性。