脊髓栓系綜合征 (tethered cord syndrome，TCS) 為脊髓、脊椎等結構的先天性發(fā)育異常，為脊髓圓錐位置下移并被栓系在椎管內，并伴發(fā)其他畸形，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙的綜合癥。脊髓栓系綜合征臨床主要表現(xiàn)為：下肢感覺、運動功能障礙、大小便失禁等神經(jīng)損害的癥候群。MRI 能清晰顯示脊髓圓錐的位置和增粗的終絲，一般認為，脊髓圓錐低于腰 2 椎體下緣和終絲直徑 > 2 mm 為異常。脊髓栓系綜合征患者，伴有神經(jīng)根痛病史。MRI 所示可脊髓圓錐低位，終絲增粗，另可見脊髓縱裂和椎體畸形。脊髓栓系綜合征患者，30 歲女性，伴有大小便異常病史。MRI 可見脊髓圓錐低位，終絲增寬，另可見椎管內脂肪瘤形成，椎體異常，相應腰椎椎管擴張。脊髓栓系綜合征患者，18 歲男性，伴有下肢無力病史。MRI 可見脊髓圓錐低位，終絲增寬。脊髓栓系綜合征患者，男，15 歲，伴小便失禁病史。MRI 可見脊髓圓錐低位，終絲增寬。脊髓是長圓柱形神經(jīng)組織，自頸以下逐漸變細，在頸和腰部兩處膨大，下端尖削為脊髓圓錐 呈圓柱狀，終于第 1 腰椎下緣。正常情況下，胎兒在 3 個月時脊髓與椎管等長，以后椎管生長較快，新生兒脊髓終止于第 3 腰椎下緣，成人則在腰 1～2 椎體之間。由于不等速度生長，腰骶神經(jīng)根需斜行才能達到相應的椎孔內，長的下行神經(jīng)根形成馬尾，且隨著脊椎的彎曲，脊髓圓錐的位置可以在一定范圍內上下移位，馬尾及終絲則不和硬脊膜粘連。當上述發(fā)育過程發(fā)生障礙時則可導致脊髓圓錐下移及馬尾神經(jīng)叢和椎管后壁的粘連牽拉，使脊髓圓錐位置下降及神經(jīng)終絲相對固定。一些學者認為 TCS 為胚胎期神經(jīng)管閉合不全所致，是由于副神經(jīng)原腸管持續(xù)存在，固定阻止了脊髓椎管及皮膚組織融合，而發(fā)生脊髓圓錐位置下移、脊髓分裂、椎體發(fā)育異常及皮膚改變。
因此 TCS 患者不僅局限于脊髓位置下移和粘連，還可見脊髓本身畸形、椎管內脂肪瘤、脂肪脊髓膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊椎分裂、半椎體、棘突交叉、皮膚竇道等異常。當患者腰椎 MRI 提示脊髓圓錐低位（L2 椎體以下），終絲直徑增粗（大于 2 mm），伴有神經(jīng)損害的癥候群或其他畸形的存在，應高度考慮脊髓栓系綜合征。
1. 王中秋, 周述嶺, 秦志宏,等. 脊髓栓系綜合癥的CT、MRI研究[J]. 臨床放射學雜志, 2000, 19(4):218-220.2. https:///articles/tethered-cord
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