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病例分享:胎兒閉合性脊柱裂伴脊髓拴系一例

 昵稱64868919 2020-11-22

患者女,29歲,妊娠22w 。既往體健,G2P1,頭胎正常。

超聲所見

胎兒脊柱S4、S5錐弓向兩側(cè)分開(視頻1),骶尾部末端可見大小約1.3×1.0×0.6cm囊性回聲(圖1),內(nèi)透聲可,骶尾部皮膚層連續(xù);脊髓圓錐低位,達(dá)骶尾水平(視頻2)。

視頻 1  胎兒脊柱S4、S5錐弓向兩側(cè)分開(箭頭所示),于骶尾部末端可見一囊性回聲

圖 1 胎兒骶尾部末端可見大小約1.3×1.0×0.6cm囊性回聲

視頻 2 胎兒骶尾部皮膚層連續(xù),脊髓圓錐低位,達(dá)骶尾水平(箭頭所示)

超聲診斷

胎兒骶尾部閉合性脊柱裂伴脊髓拴系可能

隨訪結(jié)果

胎兒于外院引產(chǎn),隨訪得知解剖結(jié)果證實(shí)超聲診斷。

脊髓栓系

脊髓系(Tethered Cord, TC)指脊髓圓錐(CM)末端低于正常位置,即脊髓圓錐低位。妊娠20周后,正常胎兒脊髓圓錐末端上升至L2-L3水平(圖2),若中孕期超聲發(fā)現(xiàn)胎兒脊髓圓錐末端低于L3水平,即為脊髓圓錐低位。

圖 2 脊髓末端的正常位置

脊髓拴系綜合征(Tethered Cord Syndrome, TCS) 屬于脊髓的發(fā)育性異常?;純荷笠蚋鞣N原因牽拉壓迫脊髓圓錐使其缺血缺氧而產(chǎn)生的大小便失禁、雙下肢感覺運(yùn)動功能障礙、畸形等征候群稱為脊髓拴系綜合征(TCS)。而脊髓圓錐低位,但無雙下肢、足及大小便異常者稱為脊髓拴系(TC)。

常見病因

    胎兒脊柱裂合并脊髓發(fā)育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘連、終絲增粗、蛛網(wǎng)膜囊腫)或同時合并脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫,使脊髓固定于病變部位,不能適應(yīng)脊柱伸長而上升。

    有研究指出,先天性脊柱裂是導(dǎo)致TCS的常見原因,其中以閉合性脊柱裂更為常見,發(fā)病率可達(dá)0.4%。因此胎兒脊髓圓錐低位可作為胎兒脊柱裂尤其是閉合性脊柱裂的產(chǎn)前超聲篩查線索。

超聲識別脊髓圓錐(CM)水平

①腰椎前突定位法:通過成角的腰骶關(guān)節(jié) (L5與S1間形成15~25°的夾角) 確定該關(guān)節(jié)處靠頭側(cè)的椎體為L5,靠尾側(cè)的椎體為S1,由此向頭側(cè)計(jì)數(shù)至脊髓圓錐末端位置。

②椎體定位法:通過數(shù)椎體判斷脊髓圓錐位置,其下方椎體數(shù)目≥7塊為正常位置(注意中孕期大多數(shù)胎兒S5不顯示,數(shù)椎體也要包含其中)。

總結(jié)

脊髓拴系分為原發(fā)性和繼發(fā)性:

①原發(fā)性脊髓拴系即脊髓圓錐低位,胎兒出生后癥狀較輕或無癥狀,診斷要慎重,避免過度診斷,或因技術(shù)原因造成假陽性。

②繼發(fā)性脊髓拴系綜合征常合并其他異常情況,如脊椎裂,脊髓脊膜膨出, 終絲脂肪瘤等,在發(fā)現(xiàn)脊柱或脊髓異常的情況下不要漏看脊髓圓錐的位置。


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