肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）是一種較少見(jiàn)的良性腫瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪構(gòu)成。HAML多單發(fā)，也可多發(fā)，常見(jiàn)于中青年女性，亦可見(jiàn)于其他年齡組的男性，無(wú)肝炎病史及肝硬化背景，與口服避孕藥無(wú)明確關(guān)系，部分病例可與腎臟血管平滑肌脂肪瘤并存，有報(bào)道5%～10%的病例可合并結(jié)節(jié)硬化。

患者多無(wú)癥狀，部分因腫瘤巨大可出現(xiàn)腹痛、腹脹和上腹不適等壓迫癥狀，常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。

1.CT和MRI：CT及MRI可以很好地檢出HAML，MRI檢出腫瘤內(nèi)脂肪、平滑肌等成分較CT更為敏感。

2.超聲引導(dǎo)的細(xì)針穿刺：該檢查有利于術(shù)前明確診斷。

肝臟血管平滑肌脂肪瘤的脂肪成分可以從5%～90%不等，依據(jù)腫瘤內(nèi)主要成分的不同，影像學(xué)表現(xiàn)多樣：

①邊界清楚，可單發(fā)可多發(fā)，無(wú)包膜。

②含脂肪成分或者血管結(jié)構(gòu)較明顯的HAML診斷較為容易，CT平掃呈稍低和顯著低密度的混雜密度腫塊影；T1WI呈高信號(hào)，同反相位圖像上可檢出病灶內(nèi)的脂肪成分，T2WI 脂肪抑制圖像脂肪部分呈低信號(hào)，實(shí)質(zhì)部分呈稍高或高信號(hào)，DWI病灶呈不均勻高信號(hào)；注射造影劑后動(dòng)脈期實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化，門(mén)靜脈期持續(xù)強(qiáng)化但強(qiáng)化程度減低，延遲后呈稍低密度，其內(nèi)可見(jiàn)迂曲的血管結(jié)構(gòu)，脂肪成分多表現(xiàn)為無(wú)或輕至中度不均勻強(qiáng)化。

A

B

C

D

E

F

肝臟血管平滑肌脂肪瘤CT表現(xiàn)

A、B. CT平掃肝右葉約10cm脂肪和軟組織混雜密度腫塊；C～F. 動(dòng)脈期(C、D)和門(mén)靜脈期(E、F)腫塊未見(jiàn)異常強(qiáng)化

A

B

C

D

E

F

G

H

I

肝臟血管平滑肌脂肪瘤MRI表現(xiàn)

A.T2WI示肝左葉約15cm×21cm混雜信號(hào)腫塊；B.DWI示腫塊呈稍高和稍低混雜信號(hào)；C、D.同反相位圖像：反相位圖像病灶內(nèi)信號(hào)出現(xiàn)見(jiàn)條片狀、線(xiàn)狀明顯降低，提示腫塊內(nèi)含脂質(zhì)脂肪（脂肪為主）；E.脂肪抑制T1WI病灶內(nèi)部分短T1信號(hào)消失，部分存在（出血）；F、G.動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈晚期和門(mén)靜脈期，腫塊中度至明顯不均勻異常強(qiáng)化；H、I.門(mén)靜脈期和延遲期腫塊持續(xù)強(qiáng)化，出血和壞死區(qū)域未見(jiàn)強(qiáng)化

③含少量或無(wú)明顯脂肪成分的HAML平掃表現(xiàn)為低密度，增強(qiáng)后動(dòng)脈期明顯不均勻強(qiáng)化，門(mén)靜脈期表現(xiàn)多樣，可以表現(xiàn)為較動(dòng)脈期略衰減，仍高于肝臟實(shí)質(zhì)密度或信號(hào)，或者門(mén)靜脈期衰減較快，延遲期呈稍低密度或信號(hào)。腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)出血、壞死，但包膜少見(jiàn)。

④以實(shí)性成分為主，可見(jiàn)囊變、出血，鈣化少見(jiàn)。

1.影像學(xué)診斷包括超聲、CT、MRI、內(nèi)鏡超聲等，HAML影像學(xué)呈典型的特征性表現(xiàn)時(shí)鑒別診斷并不困難，CT、MRI能夠明確檢出病變內(nèi)部的脂肪、血管成分，MRI在檢出病灶內(nèi)部流空血管、少量脂質(zhì)/脂肪、囊變/壞死和出血較CT敏感。

2.對(duì)于不典型的HAML，即便結(jié)合現(xiàn)今最先進(jìn)的檢查方式，仍要靠術(shù)后病理或穿刺活檢明確診斷。

3.平滑肌是唯一具有診斷意義的特異性成分，多呈席紋狀排列的上皮樣細(xì)胞，或成束的梭形細(xì)胞。平滑肌細(xì)胞均表達(dá)HMB45和其他黑色素標(biāo)記（如Melan A），部分表達(dá)S100、CD117、actin、desmin及vimentin。

1.肝細(xì)胞肝癌：HAML可以出現(xiàn)與肝細(xì)胞肝癌相似的“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化方式，但前者供血?jiǎng)用}一般較為粗大，而后者的供血?jiǎng)用}較小、較脆易出血；且肝細(xì)胞肝癌一般有乙型肝炎、肝硬化病史，AFP 可出現(xiàn)升高，而HAML臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查一般均無(wú)特殊表現(xiàn)。

2.肝腺瘤：動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描時(shí)，腺瘤供血?jiǎng)用}一般位于邊緣，而HAML供血?jiǎng)用}大多位于中心，結(jié)合避孕藥、類(lèi)固醇等服藥史有利于鑒別；但實(shí)際工作中肝腺瘤與HAML的鑒別有時(shí)候困難。

3.肝局灶性結(jié)節(jié)增生（focal nodular hyperplasia，F(xiàn)NH）：FNH 病灶中心瘢痕延遲強(qiáng)化為其較具特征性的表現(xiàn)，肝細(xì)胞特異性造影劑動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描肝膽特異期攝取造影劑能幫助鑒別。

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