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間葉源性腫瘤起源于：骨、肌肉、結(jié)締組織（纖維/脂肪組織）、血管/淋巴管。 除了血管瘤，其他間葉源性肝腫瘤都較罕見(jiàn)。 影像表現(xiàn)對(duì)腫瘤的診斷有幫助，確診主要靠組織病理學(xué)檢查。
肝臟間葉源性腫瘤分類 一、成人： 二、小兒： 
血管瘤 肝臟最常見(jiàn)的腫瘤（1%-20%）； 組織病理學(xué)分為三種亞型： 海綿狀型：最常見(jiàn)，含較大血管，常表現(xiàn)為典型的血管瘤影像表現(xiàn)； 毛細(xì)血管型：第二常見(jiàn)，通常體積小，CT/MRI常表現(xiàn)為迅速完全強(qiáng)化； 硬化型：最少見(jiàn)，有時(shí)稱作退變型血管瘤，內(nèi)含有大量纖維基質(zhì)，常表現(xiàn)為包膜收縮，隨時(shí)間推移而縮小，無(wú)明顯強(qiáng)化。
典型表現(xiàn)： 超聲表現(xiàn)為邊界清楚均勻一致的強(qiáng)回聲腫物； 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT/MR表現(xiàn)為動(dòng)脈期邊緣強(qiáng)化，靜脈期向心性強(qiáng)化，延遲期持續(xù)強(qiáng)化； 圖釋：MR T1WI呈低信號(hào)，動(dòng)脈期邊緣強(qiáng)化，靜脈期向心性強(qiáng)化，T2WI上呈明顯高信號(hào)。
迅速充填型血管瘤： 
巨大血管瘤 
血管瘤病 
出血性血管瘤 
硬化型血管瘤 
脂肪瘤
血管平滑肌脂肪瘤 罕見(jiàn)間葉源性腫瘤，由脂肪細(xì)胞、平滑肌及血管組成； 除腎臟以外，肝臟是第二好發(fā)部位； 近來(lái)將其重新分類為血管周上皮細(xì)胞腫瘤（PEComa）； 惡變較罕見(jiàn)； 惡性AMLs和凝固性壞死、生長(zhǎng)迅速、轉(zhuǎn)移、CD117表達(dá)缺失有關(guān)。 病理學(xué)：分為混合型、脂肪瘤型（脂肪＞70%）、平滑肌瘤型（脂肪＜10%）、血管瘤型。
血管平滑肌脂肪瘤影像表現(xiàn) 根據(jù)脂肪、血管及平滑肌組成成分的不同而表現(xiàn)不一； 超聲：常表現(xiàn)為強(qiáng)回聲，近似血管瘤，病灶內(nèi)部及外周可見(jiàn)血流； CT/MR：早期不均質(zhì)強(qiáng)化，延遲期廓清；缺乏包膜及明顯擴(kuò)張的中心血管；瘤內(nèi)可見(jiàn)脂肪（與HCC相鑒別）；早期的引流靜脈及缺乏腫瘤包膜被認(rèn)為是AML的特點(diǎn)。
圖釋：T1WI反相位瘤內(nèi)可見(jiàn)片狀信號(hào)減低區(qū)提示病灶含脂，T2WI可見(jiàn)流空血管提示腫瘤血供豐富。
血管平滑肌脂肪瘤 57歲女性，腹部逐漸膨隆。CEA、CA-199、AFP正常。 肝左葉27cm大小的腫物。瘤內(nèi)可見(jiàn)脂肪，動(dòng)脈期可見(jiàn)明顯血管影，門脈期進(jìn)一步強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度略減低，可見(jiàn)早期引流靜脈。
血管平滑肌脂肪瘤 血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤（PEComa） 51歲女性，右腹部疼痛；實(shí)驗(yàn)室檢查正常。 肝右葉2.1cm大小的腫物并鈣化，導(dǎo)致肝右后葉膽管梗阻。
血管平滑肌脂肪瘤： 惡性AML（PEComa） 56歲男性，直腸癌及肝炎病史，右腹部觸及腫物。 含脂肪密度腫物，考慮AML或腺瘤，3年后復(fù)查，較前無(wú)明顯變化，一年多之后體積明顯增大，血供豐富，延遲期廓清，考慮肝癌，病理結(jié)果為AML。 手術(shù)切除后7個(gè)月，鄰近切緣處腫瘤復(fù)發(fā)，采取消融術(shù)； 復(fù)發(fā)消融術(shù)后4個(gè)月，更多新發(fā)的腫物，前腹壁轉(zhuǎn)移，肺部多發(fā)轉(zhuǎn)移。
炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT） 常見(jiàn)于年輕男性，肝臟實(shí)性腫瘤，常出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀，如發(fā)熱、疲乏、疼痛、體重減輕，血象提示炎癥反應(yīng)，腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)正常。 病理：組織學(xué)上可見(jiàn)梭形細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、炎性細(xì)胞及纖維間質(zhì)。病因不明，可能與病毒感染等有關(guān)。 影像表現(xiàn)：80%以上為單發(fā)；超聲表現(xiàn)低或高回聲；CT平掃呈低密度；MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期周邊強(qiáng)化，偶爾表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化；PET/CT表現(xiàn)為代謝增高。
孤立性纖維瘤（SFT） 在肝臟極其罕見(jiàn)，已經(jīng)報(bào)道的大概有60例； 大部分腫瘤為良性，一些可見(jiàn)惡性表現(xiàn)； 影像表現(xiàn)無(wú)特異性，表現(xiàn)可與其他良性或惡性腫瘤相同； 定性診斷依靠組織病理及免疫組化。
平滑肌瘤 圖釋：肝左葉類圓形腫物，邊界清楚，增強(qiáng)有強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)部T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。
上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（EH） 罕見(jiàn)的低度惡性腫瘤； 病理：上皮樣或樹(shù)突細(xì)胞沿新生血管生長(zhǎng)； 影像表現(xiàn)：CT表現(xiàn)為多發(fā)低密度病變，部分融合成較大結(jié)節(jié)，常位于肝周，相應(yīng)肝包膜收縮，25%的病變可見(jiàn)鈣化；MRI上呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，T2WI上可見(jiàn)“靶征”，中心區(qū)域由于出血或鈣化可呈低信號(hào)。 多結(jié)節(jié)樣EH可借助以下特征與轉(zhuǎn)移瘤相鑒別：病變位于肝被膜下，血供豐富，相對(duì)正常的肝實(shí)質(zhì)代償性增生。
血管肉瘤 罕見(jiàn)，侵襲性惡性腫瘤，多數(shù)在發(fā)現(xiàn)后1年內(nèi)死亡。 病灶多發(fā)，腫瘤平均大小約9cm。 單個(gè)結(jié)節(jié)均表現(xiàn)為典型的邊緣結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化。 動(dòng)脈期強(qiáng)化，延遲期持續(xù)強(qiáng)化，表現(xiàn)為漸進(jìn)性向心性或迅速充填。
平滑肌肉瘤
Kaposi肉瘤 在艾滋病患者肝腫瘤中較為常見(jiàn)；CT表現(xiàn)為肝臟低密度結(jié)節(jié)，延遲強(qiáng)化。
間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤 5歲以內(nèi)兒童第二常見(jiàn)的肝臟良性腫瘤，成人罕見(jiàn)。 肝臟囊實(shí)性腫物，分隔及實(shí)性部分輕度強(qiáng)化，瘤內(nèi)出血不常見(jiàn)。
未分化胚胎性肉瘤 高度惡性，常見(jiàn)于6-10歲兒童。 腫瘤以液性密度或信號(hào)為主，在增強(qiáng)掃描延遲期可見(jiàn)其實(shí)性成分。
橫紋肌肉瘤 罕見(jiàn)惡性腫瘤，起源于膽管，多見(jiàn)于5歲以下兒童，黃疸為常見(jiàn)癥狀。 多起源于肝外膽管，鄰近肝門處，也可起自肝內(nèi)膽管并侵犯肝臟。 影像表現(xiàn)不一，密度可均勻或不均勻，低或高密度，強(qiáng)化方式不同。長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，含水成分較高的腫物。
繼發(fā)的間葉源性腫瘤 平滑肌肉瘤肝轉(zhuǎn)移：肝臟為平滑肌肉瘤轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位，轉(zhuǎn)移瘤多邊界清楚，中心壞死。
脂肪肉瘤肝轉(zhuǎn)移：脂肪肉瘤多見(jiàn)于腹膜后及四肢，轉(zhuǎn)移至肝臟不太常見(jiàn)（10%）。其肝轉(zhuǎn)移瘤內(nèi)見(jiàn)脂肪密度為常見(jiàn)表現(xiàn)。
胃腸道間質(zhì)瘤GIST肝轉(zhuǎn)移：肝臟為GIST轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位，出現(xiàn)后說(shuō)明預(yù)后差，手術(shù)切除為主要治療方法。
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