女性，31歲，已婚

患者2年前無明顯誘因出現(xiàn)右上腹脹痛，于當(dāng)?shù)卦\所，診斷為“膽囊炎”，自服“消炎利膽片”等，患者癥狀可緩解；后患者癥狀間斷性發(fā)作，患者未予重視。3個(gè)月前，患者右上腹疼痛加重伴胃脹，臍周疼痛并呼吸不暢，患者就診于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，行電子胃鏡示：1.慢性淺表性胃炎；2.十二指腸球部潰瘍（A2期）；彩超示：1.肝右葉實(shí)質(zhì)內(nèi)中高回聲區(qū)；2.膽囊炎癥；3.胰、脾、雙腎未見明顯異?！，F(xiàn)患者為求進(jìn)一步明確病情，就診于我院，以“肝占位性病變”收住。

患者本次發(fā)病以來，飲食尚好，睡眠欠佳，大小便正常，體重減輕2Kg。

既往史：2012年10月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“剖宮產(chǎn)術(shù)”；有“感冒藥”過敏史，具體不詳。

個(gè)人史、婚育史、月經(jīng)史、家族史：無特殊。

血常規(guī)

肝功能

腫瘤標(biāo)志物

肝臟血管平滑肌脂肪瘤

手術(shù)記錄：肝S5見大小約5cm×4cm×3.5cm大小類圓形腫物。突出于肝表面，表面光滑，質(zhì)地中等，與周圍肝組織無明顯界限。

術(shù)后病理診斷：瘤組織由血管、梭形細(xì)胞及脂肪組織組成，血管豐富，血管管腔大小不一，管壁厚薄不一，部分區(qū)域梭形細(xì)胞呈束狀排列，部分圍繞血管生長，脂肪細(xì)胞豐富，部分輕度大小不一。

免疫組化示：SMA（1 ），HMB45(1 )，S-100（-），Desmin（-），CD34（血管 ），H-caldesmon（-），vimentin（1 ），CK19（-），Heppar（-），GPC-3（-），ki67（10%），CK8/18（-）。

       膽囊黏膜上皮完整，黏膜固有層泡沫細(xì)胞堆積，囊壁充血、水腫，慢性炎細(xì)胞浸潤。

診斷：（肝）形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果支持血管平滑肌脂肪瘤；

           （膽囊）慢性膽囊炎，膽固醇息肉。

肝臟血管平滑肌脂肪瘤（HAML）

HAML是一種少見的來源于肝臟間葉組織的良性腫瘤，由Ishak于1976年首次報(bào)道。病理上由不同比例的厚壁血管、平滑肌細(xì)胞和成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成。

根據(jù)血管、平滑肌和脂肪3種組織成分的比例不同，特別是脂肪含量的多少， Tsui等將HAML分為4種類型，其中混合型最常見：

1、混合型（各種成分比例不等，脂肪10％～70％）；

2、脂肪型（病變含有明顯成熟脂肪組織，脂肪≥70％）；

3、平滑肌型（病變以平滑肌成分為主，脂肪≤10％）；

4、血管型（病灶以粗大、扭曲的血管成分為主，細(xì)胞成分較少）。

脂肪瘤型 HAML 含有較多的成熟脂肪組織，CT 上呈低密度（CT 值低于-20 HU），MRI T1WI、T2WI 呈高信號，應(yīng)用脂肪抑制序列時(shí)局部信號減低呈低信號，診斷不難。

混合型及平肌瘤型 HAML表現(xiàn)：

①邊界較清晰，邊緣光滑；

②在雙回波T1WI反相位信號強(qiáng)度較同相位有所減低，提示病灶內(nèi)含少量脂質(zhì)；

③在脂肪抑制T2WI上呈不均勻高信號（病變局部呈血管瘤樣高信號）可能與病變的血管成分有關(guān)；

④DWI呈等或稍高信號，對應(yīng)ADC圖呈相對高信號（與鄰近肝實(shí)質(zhì)比較），提示腫瘤含水較多或瘤細(xì)胞內(nèi)胞漿豐富，無水分子擴(kuò)散運(yùn)動(dòng)受限；

⑤ 在 Gd-EOB-DTPA 增強(qiáng)T1WI多呈“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化方式。因其成分復(fù)雜血管成分為主的部分在動(dòng)脈期出現(xiàn)明顯強(qiáng)化；病灶在門靜脈期及延遲期呈稍低信號，在肝膽期呈均勻低信號（腫瘤內(nèi)不含肝細(xì)胞、不攝取 Gd-EOB-DTPA）。 

T1加權(quán)反相位圖像顯示腫塊邊緣部分信號減低的小點(diǎn)（箭頭）與同相位圖像相比顯示脂肪成分。

肝細(xì)胞癌（Hepatocellular carcinoma, HCC）

影像特征：

1. T1WI示低信號，T2WI示高信號，DWI SI隨b值增高而增高；

2. 典型強(qiáng)化方式：動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化（Hyperenhancement），門脈期及延遲期對比劑快速流出（Washout）；

3. 包膜征（Capsule sign）：門脈期及延遲期邊緣環(huán)形強(qiáng)化；

4. 肝膽期：低信號，未見肝特異性對比劑攝取。

肝細(xì)胞腺瘤（Hepatocellular adenoma, HCA）

定義：一種肝細(xì)胞組成的良性肝臟腫瘤。主要危險(xiǎn)因素為雌激素或雄激素的暴露。

分型：（a） 炎癥型HCA；（b）HNF-1a突變型HCA；（c）β-連環(huán)蛋白激活型；

（d）未定型。

影像特征：幾乎所有亞型HCA在肝膽期均表現(xiàn)為低信號。

肝局灶性結(jié)節(jié)增生(focal nodular hyperplasia, FNH) 

定義：由組織學(xué)結(jié)構(gòu)正?；蚪咏５牧夹愿渭?xì)胞所組成的結(jié)節(jié), 包括結(jié)節(jié)狀排列的正常的肝細(xì)胞、增生小膽管及血管、數(shù)量不等的Kupffer細(xì)胞, 發(fā)病機(jī)理可能系血管異常或損傷所致的反應(yīng)性增生。經(jīng)典型FNH中央有星芒狀瘢痕, 見粗大變異血管、小膽管及炎癥細(xì)胞。

影像特征：多數(shù)T1WI 等或 T2WI 稍高，中央瘢痕富含增生小膽管及血管，故在 T1WI 上為低信號，T2WI上為高信號，即FNH 整體表現(xiàn)為 T2WI 上稍高或等信號背景下的中心管狀或輪輻狀高信號，具有一定特征。

增強(qiáng)動(dòng)脈期均表現(xiàn)為快速明顯強(qiáng)化，門靜脈期和平衡期病灶持續(xù)強(qiáng)化以高或等信號為主；肝細(xì)胞特異期，所有病灶強(qiáng)化程度等于、或部分略高于正常肝實(shí)質(zhì)，具有很高的特異性。中心瘢痕是 FNH 的一個(gè)較為典型征象。

本病例缺乏肝炎、肝硬化等HCC高危險(xiǎn)因素，且腫瘤標(biāo)志物無明顯升高，再依據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)，排除HCC的可能性；回顧分析圖像顯示病變在T1WI反相位可見斑點(diǎn)狀低信號，同相位呈等信號，提示為脂肪成分。在 Gd-EOB-DTPA 增強(qiáng)T1WI多呈“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化方式，在動(dòng)脈期出現(xiàn)明顯強(qiáng)化；病灶在門靜脈期及延遲期呈稍低信號，在肝膽期呈均勻低信號。

該病灶于動(dòng)脈期未明顯顯示早期引流靜脈。而文獻(xiàn)指出早期引流靜脈和腫瘤內(nèi)血管可能是區(qū)分AML和HCC的有用特征，雖然特異性高但敏感性低。而早期引流靜脈與主要使用細(xì)胞外造影劑及增強(qiáng)CT的研究相比，早期引流靜脈的發(fā)生頻率為80-83.3％，瘤內(nèi)血管的發(fā)生頻率為80-100％，但這些特征發(fā)現(xiàn)的頻率要低于之前的研究。這種差異可能歸因于釓塞酸二鈉較弱的動(dòng)脈增強(qiáng)和較低的MRI空間分辨率。