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韌帶樣型纖維瘤病(desmoid type fibromatoses, DF)又稱侵襲性纖維瘤病、硬纖維瘤，是一種富有膠原成分的纖維組織腫瘤。本病具有侵襲性生長，手術(shù)易復(fù)發(fā)，但不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)[1, 2, 3]。根據(jù)發(fā)病部位習(xí)慣上將其分為腹內(nèi)型、腹壁型和腹外型三類。筆者回顧分析了本院2017年1月至2021年1月病理證實(shí)的26例腹外DF的影像學(xué)資料，以期總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷準(zhǔn)確率。 1 材料與方法 1.1 一般資料 本研究為回顧性分析，經(jīng)本單位醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)(批準(zhǔn)文號(hào)：202101)，免除受試者知情同意。本組26例腹外DF均經(jīng)病理證實(shí)，其中男12例，女14例，年齡6～44歲，中位年齡26歲。臨床癥狀主要有疼痛和局部軟組織腫塊。本組首診20例，術(shù)后復(fù)發(fā)6例。所選取樣本均行MRI平掃和增強(qiáng)掃描檢查。 1.2 檢查方法 MRI檢查均采用Philips Multiva 1.5 T掃描儀，掃描序列包括T1WI、T2WI、FS序列。T1WI：TR 450～600 ms，TE 10～20 ms；T2WI：TR 3000～4500 ms，TE 80～95 ms；FS：TR 2500～3500 ms，TE 60～80 ms。增強(qiáng)掃描為軸位、矢狀位、冠狀位3個(gè)方位的T1WI加脂肪抑制，經(jīng)肘靜脈常規(guī)注射對(duì)比劑Gd-DTPA。 2 結(jié)果 2.1 病變部位及形態(tài)，與周圍組織的關(guān)系 本組26例患者，其中發(fā)生于頸肩部5例(5/26，19%)，臀部6例(6/26，23%)，四肢15例(15/26，58%)。在本組中25例為單發(fā)病灶，1例臀部及下肢見多個(gè)病灶。本組病例發(fā)生在四肢較多，主要為下肢(圖1，2)。  點(diǎn)擊查看大圖 圖1 女，13歲，右膝部韌帶樣型纖維瘤病。A：軸位T1WI示軟組織腫塊呈稍低信號(hào)(與周圍肌肉比較)；B：冠狀位T2WI示腫塊呈高信號(hào)(高于肌肉，低于皮下脂肪)，在T1WI和T2WI上腫塊內(nèi)見條狀低信號(hào)；C：軸位T2WI FS示腫塊內(nèi)條狀低信號(hào)顯示較清晰；D：矢狀位增強(qiáng)掃描腫塊呈明顯強(qiáng)化，其內(nèi)條狀低信號(hào)區(qū)未見強(qiáng)化，腫塊長軸與肌肉走行一致，兩端見“筋膜尾”征 圖2 女，44歲，右肩部韌帶樣型纖維瘤病。 點(diǎn)擊查看大圖 軸位T1WI軟組織腫塊呈等信號(hào)；B：冠狀位T2WI腫塊呈高信號(hào)，見條狀低信號(hào)區(qū)；C：冠狀位增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，其顯示低信號(hào)不如T2WI明顯 圖1 女，13歲，右膝部韌帶樣型纖維瘤病。A：軸位T1WI示軟組織腫塊呈稍低信號(hào)(與周圍肌肉比較)；B：冠狀位T2WI示腫塊呈高信號(hào)(高于肌肉，低于皮下脂肪)，在T1WI和T2WI上腫塊內(nèi)見條狀低信號(hào)；C：軸位T2WI FS示腫塊內(nèi)條狀低信號(hào)顯示較清晰；D：矢狀位增強(qiáng)掃描腫塊呈明顯強(qiáng)化，其內(nèi)條狀低信號(hào)區(qū)未見強(qiáng)化，腫塊長軸與肌肉走行一致，兩端見“筋膜尾”征 圖2 女，44歲，右肩部韌帶樣型纖維瘤病。 軟組織腫塊呈不規(guī)則狀，多數(shù)病灶與周圍肌肉組織分界不清晰，周圍組織呈不同程度受壓改變。腫塊長軸與肌纖維走行一致，沿肌間筋膜生長，其中15例腫塊周圍可見“筋膜尾”征(圖1D)。本組病例腫塊內(nèi)均無壞死及出血，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中1例包繞在長骨周圍生長，侵及相鄰骨質(zhì)引起骨質(zhì)缺損，周圍骨質(zhì)未見水腫信號(hào)。 2.2 MRI信號(hào)特點(diǎn) T1WI信號(hào)：與周圍肌肉比較，呈稍低信號(hào)17例，9例呈等信號(hào)。其中20例病灶內(nèi)見條狀低信號(hào)(77%；圖1A)，6例信號(hào)較均勻、腫塊內(nèi)未見明顯低信號(hào)或低信號(hào)不明顯(23%；圖2A)。 T2WI信號(hào)：腫塊呈不均勻高信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度高于肌肉而低于脂肪，腫塊內(nèi)均見膠原纖維成分的低信號(hào)，且顯示較為清晰(100%；圖1B、2B)；T2WI-FS序列腫塊呈相對(duì)明顯高信號(hào)，其內(nèi)條狀低信號(hào)顯示較為明顯(圖1C)。 增強(qiáng)掃描：腫塊呈明顯強(qiáng)化，其中20例灶內(nèi)可見無強(qiáng)化的條狀低信號(hào)(77%；1D)；6例強(qiáng)化不均，其顯示條狀低信號(hào)不如T2WI易觀察(23%；圖2C)。 3 討論
DF又稱侵襲性纖維瘤病、硬纖維瘤，在2020年WHO軟組織腫瘤分類中，將其歸為來源于纖維母細(xì)胞、成肌纖維細(xì)胞腫瘤，為中間型局部侵襲性腫瘤。DF具有侵襲性生長、局部復(fù)發(fā)傾向、不轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)[3, 4, 5]，好發(fā)生于肌肉、筋膜、腱膜，是一種富有膠原成分的纖維組織腫瘤，根據(jù)發(fā)病部位習(xí)慣上將其分為腹內(nèi)型、腹壁型和腹外型三類[6, 7, 8]。腹內(nèi)型主要累及腸系膜、腹膜后和盆腔；腹壁型主要累及腹壁肌肉；腹外型主要累及頸、肩、四肢等骨肌系統(tǒng)，在腹外DF中，病變一般沿肌間隙侵襲性生長，長軸與肌纖維走行一致，常見“筋膜尾”征[6]。 DF發(fā)病原因尚不明確，可能與創(chuàng)傷、遺傳、內(nèi)分泌、接受射線照射史等多種因素有關(guān)[9]，其中腹壁型多見于有腹壁手術(shù)史的育齡婦女[10]。手術(shù)切除是本病的主要治療方法，腹外DF的術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，本組6例為術(shù)后復(fù)發(fā)病例。 腹外DF多見于兒童和青年，25～40歲為發(fā)病高峰期，較少在6歲前發(fā)病，女性略多于男性[5]，本組中位年齡26歲，最小病例為6歲的男性患兒，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。本病多為單發(fā)，多發(fā)少見，本組26例中僅1例為下肢和臀部多發(fā)病灶。 影像學(xué)表現(xiàn)：病變在CT多表現(xiàn)為低或等密度腫塊，密度較均勻，無鈣化，CT在鑒別有無鈣化時(shí)優(yōu)于MRI。在MRI上腫塊一般呈不規(guī)則形，多數(shù)邊界欠清晰，腫塊多位于肌間，長軸一般與肌肉走行一致，沿肌間筋膜生長，部分腫塊周圍可見“筋膜尾”征。文獻(xiàn)報(bào)道本病無壞死及出血，本組1例累及骨質(zhì)，呈壓迫性骨質(zhì)破壞，周圍骨質(zhì)無水腫。腫塊與周圍肌肉比較，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)但低于脂肪信號(hào)。病變內(nèi)含膠原纖維、成纖維細(xì)胞、糖胺聚糖成分，膠原纖維在T1WI和T2WI均呈低信號(hào)，此征象為MRI診斷本病的特征性表現(xiàn)。 本組26例中，腫塊在T2WI呈中等信號(hào)強(qiáng)度(介于肌肉及皮下脂肪間)，因含成分比例不同，T2WI在顯示膠原纖維成分低信號(hào)例數(shù)多于T1WI，在T2WI FS上條狀低信號(hào)較易觀察。增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻強(qiáng)化，膠原纖維成分無強(qiáng)化，本組中20例呈此信號(hào)特點(diǎn)，6例強(qiáng)化顯示低信號(hào)不如T2WI易觀察。由此可見T2WI信號(hào)強(qiáng)度，尤其在顯示膠原纖維低信號(hào)比其他序列較易顯示，T2WI信號(hào)特點(diǎn)對(duì)本病有重要的診斷價(jià)值。 腹外DF雖有特征性影像學(xué)表現(xiàn)，但其侵襲性生長，邊界多不清，在診斷上應(yīng)與下列軟組織腫瘤鑒別：(1)纖維肉瘤，兩者內(nèi)部均可見纖維成分，具有侵襲性生長的特點(diǎn)，纖維肉瘤好發(fā)于中年人，生長快，病變常伴有囊變、出血、壞死，MRI信號(hào)多不均勻，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。(2)腱鞘巨細(xì)胞瘤，多發(fā)生在關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)旁，病灶呈境界清楚的孤立性腫塊或者彌漫結(jié)節(jié)性腫塊，T2WI呈中等至低信號(hào)，因含鐵血黃素沉著在T2WI呈特征性低信號(hào)，部分可引起骨質(zhì)破壞。(3)滑膜肉瘤[11]，多見下肢膝關(guān)節(jié)附近，壞死及囊變多見，部分病變內(nèi)可見不規(guī)則鈣化，可伴有骨質(zhì)破壞。(4)腺泡狀軟組織肉瘤，成人好發(fā)于四肢和軀干，以下肢深部軟組織較常見，尤其大腿；兒童和嬰兒以頭頸部多發(fā)。T1WI呈稍高信號(hào)、瘤內(nèi)或瘤周大量血管影構(gòu)成本病相對(duì)特異的MRI征象，對(duì)ASPS有診斷價(jià)值。 綜上所述，MRI因其軟組織分辨率高，可以多方位、多序列成像，能提供較多的影像信息，優(yōu)于CT。腹外DF主要累及骨肌系統(tǒng)，腫塊內(nèi)在T1WI和T2WI的條狀低信號(hào)具有一定的特征，尤其T2WI信號(hào)特點(diǎn)對(duì)本病診斷有一定價(jià)值。同時(shí)MRI檢查也是評(píng)價(jià)腫瘤范圍、與周圍關(guān)系、術(shù)后復(fù)發(fā)的重要檢查手段。 |
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