成人良性纖維軟組織腫瘤的病理學(xué)與MRI表現(xiàn)
Philip A. Dinauer, MD ● Clark J. Brixey, MD ● Joel T. Moncur, MD
Julie C. Fanburg-Smith, MD ● Mark D. Murphey, MD
良性纖維性的(成纖維細(xì)胞或肌纖維細(xì)胞性的)軟組織腫瘤是一種多向性的纖維性病變，分布的解剖部位廣泛、生物學(xué)行為和病理學(xué)表現(xiàn)多樣。纖維增殖類病變分為四類：良性的纖維增生；纖維瘤；纖維肉瘤和少年與幼兒的纖維增生。前兩類包含有非侵襲性的成纖維細(xì)胞病變?nèi)缃Y(jié)節(jié)性筋膜炎，而纖維瘤則表現(xiàn)在生物學(xué)行為上有更多的侵襲性（如硬纖維瘤）。成人的纖維性腫瘤在臨床實(shí)踐的統(tǒng)計(jì)中是最常見的軟組織病變。MRI能反映病變內(nèi)的信號(hào)特征、大小和周圍的范圍。腫瘤的組織學(xué)特征在MRI中也可以反映出來(lái)。實(shí)質(zhì)細(xì)胞少的纖維腫瘤伴有濃稠的膠原成分，在T2WI中傾向于低信號(hào)，而實(shí)質(zhì)細(xì)胞較多或含有較多量的細(xì)胞間黏液基質(zhì)的病變其MRI表現(xiàn)則相反。在應(yīng)用MRI評(píng)價(jià)成人軟組織腫塊時(shí)，放射學(xué)工作者應(yīng)該將病變的臨床行為、發(fā)病部位、組織病理學(xué)與常見的良性纖維軟組織腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)相結(jié)合來(lái)綜合考慮。
引言
雖然良性纖維性軟組織腫瘤生物學(xué)行為與病理學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，分布的解剖部位廣泛，人們?nèi)匀话阉鼈兎譃樗念悾毫夹岳w維性增生；纖維瘤；纖維肉瘤和嬰幼兒與兒童的纖維性增生（1）。本文主要描述前兩類，包括非侵襲性的成纖維細(xì)胞病變?nèi)缃Y(jié)節(jié)樣筋膜炎，纖維瘤則傾向于表現(xiàn)更多的侵襲性，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)（如硬纖維瘤）（表）。成人的良性纖維性腫瘤在臨床實(shí)踐中是最常見的軟組織病變。在AFI（武警學(xué)院）病理科10年的病理會(huì)診中有18677的良性軟組織腫瘤，其中結(jié)節(jié)樣筋膜炎與纖維瘤分別占到1/3與1/5（2）。
良性成纖維增生包含了實(shí)質(zhì)性如結(jié)節(jié)樣筋膜炎與增殖樣筋膜炎，通常是小的表淺的腫塊（小于4cm）。這些細(xì)胞豐富的病變最初傾向于快速生長(zhǎng)，臨床上與惡性腫瘤相似，但是有一個(gè)自限的過(guò)程，在切除以后很少?gòu)?fù)發(fā)，也不會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移（1，3）。其他一些邊界清楚的成纖維細(xì)胞增生性纖維瘤，如彈力纖維瘤，外有腱鞘和瘢痕，與結(jié)節(jié)樣筋膜炎相比，膠原成分多，實(shí)質(zhì)細(xì)胞含量少。纖維瘤廣泛分布，深淺不一，比良性的纖維性增生有更多的侵襲性生物學(xué)行為。深部的纖維瘤生長(zhǎng)速度較快，體積較大（大于5cm），與表淺的腫瘤相比手術(shù)切除后容易復(fù)發(fā)。
MRI能夠在手術(shù)和活檢前精確的評(píng)價(jià)纖維性病變的大小和范圍。除此以外，MRI對(duì)于治療后的評(píng)價(jià)也有廣泛的應(yīng)用，特別是浸潤(rùn)性腫瘤包繞大的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)和輔助放療化療后。而且，對(duì)一些組織學(xué)信息在T2WI中也能夠體現(xiàn)。細(xì)胞減少型纖維性腫瘤有較多膠原成分，與多細(xì)胞或者細(xì)胞外粘液成分較多的病變相比，在T2WI上呈低信號(hào)（4－6）。對(duì)于有些纖維瘤，如足底纖維瘤和硬纖維瘤，MRI所反映的病程信息能夠影響手術(shù)治療時(shí)間的計(jì)劃。細(xì)胞密集型病變比細(xì)胞減少型與較多膠原成分的病變手術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)增高（7）。在闡述成人軟組織腫塊時(shí)，放射學(xué)工作者應(yīng)該認(rèn)識(shí)到良性纖維性軟組織腫瘤的臨床行為、常規(guī)的分布特點(diǎn)、病理生理和相關(guān)分組的影像學(xué)特征。
良性成纖維細(xì)胞增殖
結(jié)節(jié)狀筋膜炎
結(jié)節(jié)狀筋膜炎是成纖維細(xì)胞和肌束成纖維細(xì)胞的良性增殖，由于生長(zhǎng)迅速，存在豐富的紡錘形細(xì)胞和有絲分裂活躍，容易誤診為肉瘤（1）。結(jié)節(jié)狀筋膜炎是最常見的良性間葉細(xì)胞的病變，在病理生理上可誤診為肉瘤，容易造成不必要的或過(guò)度的手術(shù)治療（1）。結(jié)節(jié)狀筋膜炎的發(fā)病機(jī)理仍不清楚。一些學(xué)者認(rèn)為是外傷導(dǎo)致的反應(yīng)性病變，也有學(xué)者認(rèn)為是染色體畸變存在潛在的增生源（8）。
結(jié)節(jié)狀筋膜炎最常發(fā)生于20－40歲，當(dāng)然兒童也可以發(fā)病。典型的表現(xiàn)是迅速生長(zhǎng)的腫塊。46％的出現(xiàn)在上肢，特別是前臂的掌側(cè)（圖1，2）（1，9，10）。其他的部位是股骨干（20％），頭頸部（18％）和下肢（16％）（1，9，10）。疼痛是最常見的癥狀（10）。病變多數(shù)較?。ǎ?cm），超過(guò)76％的最大徑小于2cm（11）。根據(jù)病變位置的不同結(jié)節(jié)狀筋膜炎被分為三種亞型（皮下型、肌肉內(nèi)型和表皮型）（1，12，13），真皮的與血管內(nèi)的病變少見。大部分發(fā)生在皮下的，基于表皮的和局限性的，如果沒(méi)有影像學(xué)評(píng)價(jià)的需要?jiǎng)t會(huì)進(jìn)行穿刺或手術(shù)。肌肉內(nèi)亞型病變，由于體積較大，位置較深，邊界不清，在臨床上和影像學(xué)上易于和軟組織惡性病變相混淆（3）。
依據(jù)其組織學(xué)特征，結(jié)節(jié)狀筋膜炎分為粘液性、細(xì)胞性和纖維性三類（10，12）。病變的時(shí)期與組織學(xué)亞型之間具有相關(guān)性：病變?cè)缙冢鋬?nèi)部細(xì)胞數(shù)目或粘液成分較多；病變成熟期則纖維成分占優(yōu)。而病變時(shí)期與病理學(xué)亞型則無(wú)必然的聯(lián)系（15）。結(jié)節(jié)狀筋膜炎在組織學(xué)上的多樣性決定了其MRI表現(xiàn)的復(fù)雜性。細(xì)胞數(shù)目較多的病變?cè)赥WI中信號(hào)強(qiáng)度接近于骨骼肌的信號(hào)，在T2WI中類似于脂肪一樣的高信號(hào)（圖3）（4）。膠原成分多的病變?cè)贛RI所有序列中都表現(xiàn)為低信號(hào)。注射對(duì)比劑后有明顯的強(qiáng)化，病變周圍有較多的細(xì)胞外粘液基質(zhì)，中心有充滿液體的間隙（圖4）（12，16）。MRI鑒別診斷包括腹外的硬纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、纖維組織細(xì)胞瘤和軟組織肉瘤。在肌肉內(nèi)病變中，早期肌炎骨化也被作為鑒別診斷的組分之一?；谟跋駥W(xué)的診斷需要得到穿刺活檢的證實(shí)。成功的治療包括完整的切除邊緣，其復(fù)發(fā)率為1％（17）。不過(guò)，對(duì)于結(jié)節(jié)狀筋膜炎自限性過(guò)程，幾周的觀察就有明顯的變化（18，19）（診斷是基于細(xì)針穿刺活檢證實(shí)的）。也有報(bào)道自發(fā)的衰退和回縮與注射類固醇有一定的相關(guān)性（20）。
增生性筋膜炎與增生性肌炎
增生性筋膜炎與增生性肌炎是并不常見的成纖維細(xì)胞反應(yīng)性軟組織病變（2）。增生性筋膜炎是假性肉瘤樣的良性肌纖維增生，好發(fā)于超過(guò)40歲的成人（平均54歲）（1，21）。鏡下特征性的表現(xiàn)是較大的、肥胖的肌纖維增生，伴有嗜堿性細(xì)胞質(zhì)，類似于結(jié)節(jié)細(xì)胞和肌纖維基質(zhì)（21）。與結(jié)節(jié)狀筋膜炎同樣，增生性筋膜炎多發(fā)生于上肢的皮下軟組織內(nèi)。典型的病變位于皮下組織或淺筋膜。早期生長(zhǎng)速度較快，但通常最大直徑小于5cm。在組織病理學(xué)分析中，容易誤診為肉瘤（1，21）。增生性肌炎位于深部肌肉內(nèi)，類似于增生性筋膜炎。增生性肌炎與肌肉內(nèi)的結(jié)節(jié)狀筋膜炎在解剖上、病理學(xué)上與臨床表現(xiàn)上都非常相似，都是成纖維細(xì)胞紊亂的不同變化表現(xiàn)（22）。增生性筋膜炎與增生性肌炎在MRI表現(xiàn)上不易區(qū)分。局部切除是治療方法之一，但是如在細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)的基礎(chǔ)上作出確切診斷，就可以短期觀察，臨床上可以出現(xiàn)自限性過(guò)程和自發(fā)病變萎縮退化的可能（23）。
腱鞘纖維瘤
腱鞘纖維瘤是發(fā)生于20歲－50歲（平均31歲）的生長(zhǎng)速度較慢的病變（24）。男性是女性的二倍。典型表現(xiàn)包括邊界清楚，直徑小于3cm，位于四肢。上肢，特別是手指、手與腕占病變總數(shù)的82％（圖5）（24，25）。大多表現(xiàn)為無(wú)痛性的軟組織腫塊。盡管一些學(xué)者認(rèn)為腱鞘纖維瘤是一種非腫瘤性的反應(yīng)性病變，但仍被認(rèn)為是腫瘤基礎(chǔ)上的染色體2；11易位引起的異常（26）。
從其組織學(xué)結(jié)構(gòu)出發(fā)，腱鞘纖維瘤傾向于少細(xì)胞性，散在的紡錘形肌成纖維細(xì)胞嵌插于稠密的膠原基質(zhì)中，伴有裂縫樣血管通道和空隙（1，27，28）。早期病變有較多細(xì)胞和粘液樣改變，與結(jié)節(jié)狀筋膜炎類似（1）。對(duì)于少細(xì)胞類型而言，纖維組織占主要成分。一些學(xué)者認(rèn)為腱鞘纖維瘤與腱鞘巨細(xì)胞瘤是細(xì)胞增殖譜線中的兩個(gè)端點(diǎn)（29，30）。這兩類病變?cè)诖笮?、發(fā)病部位和大體鏡下病理表現(xiàn)都相似。腱鞘纖維瘤與巨細(xì)胞瘤都有同樣的發(fā)病年齡，通常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，多發(fā)于四肢，特別是手，影響腱鞘或關(guān)節(jié)的功能（30－32）。局部切除是治療方法之一，據(jù)報(bào)道復(fù)發(fā)率高達(dá)24％（24）。
在MRI上，大部分病例在肌腱或腱鞘中顯示腫瘤的附屬結(jié)構(gòu)。典型的腫瘤在T1WI與T2WI上信號(hào)強(qiáng)度等或低于骨骼肌信號(hào)（圖6）。在Fox等研究的病例中，50％的病變?cè)赥2WI中信號(hào)強(qiáng)度等于或低于骨骼肌，此表現(xiàn)是由于腫瘤內(nèi)細(xì)胞較多（33）。信號(hào)強(qiáng)度增高的病變區(qū)域是細(xì)胞數(shù)目增多或粘液性改變所致（33）。強(qiáng)化形態(tài)變化不一，一些沒(méi)有強(qiáng)化，而另一些則中等到明顯強(qiáng)化（33）。如果腱鞘纖維瘤在MR所有圖像中都表現(xiàn)低信號(hào)，則影像學(xué)上與局限性腱鞘巨細(xì)胞瘤有重疊的可能。含鐵血黃素沉積可以幫助鑒別纖維瘤與巨細(xì)胞瘤，在組織病理學(xué)上后者含有含鐵血黃素。由于含鐵血黃素沉積，腱鞘巨細(xì)胞瘤的梯度回波成像顯示一個(gè)低信號(hào)強(qiáng)度的“環(huán)狀偽影”（34），而腱鞘纖維瘤則不具有該特征。
瘢痕疙瘩與肥大性疤痕
瘢痕疙瘩與肥大性疤痕是發(fā)于真皮的良性纖維性增生（圖7）。瘢痕疙瘩在形態(tài)學(xué)和病理學(xué)上與肥大性疤痕都可能重疊，但是二者可以鑒別，肥大性疤痕生長(zhǎng)超出外傷部位的邊緣，存在瘢痕膠原，較少出現(xiàn)平滑肌肌動(dòng)蛋白的攝取并且較高的復(fù)發(fā)率（35）。瘢痕疙瘩是細(xì)胞減少的，濃稠的膠原病變，Ⅰ型膠原占主要成分（1）。豐富的膠原成分造成瘢痕疙瘩T2弛豫時(shí)間縮短。在非洲和華人后裔中瘢痕疙瘩則衍化成纖維瘤的風(fēng)險(xiǎn)增高。瘢痕疙瘩最常發(fā)生于15歲－45歲人群，包括面部、肩部、前臂和手（1）。病變與外傷或者軟組織病變相關(guān)連，多位于皮膚張力高的位置。瘢痕疙瘩和肥大性疤痕可以有占位效應(yīng)、騷癢和感覺(jué)異常，典型的是繼發(fā)于美容后的畸形（36）。瘢痕疙瘩不能自行復(fù)原，在手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)。因此，手術(shù)結(jié)合局部注射皮質(zhì)類固醇或者術(shù)后放療減少?gòu)?fù)發(fā)（1）。
彈力纖維瘤
彈力纖維瘤是變性的或反應(yīng)性纖維假瘤，通常認(rèn)為是慢性機(jī)械性刺激的結(jié)果（1），然而也有遺傳性易感體質(zhì)的說(shuō)法（37），并且確定的克隆性染色體變化可以導(dǎo)致出現(xiàn)成纖維細(xì)胞腫瘤（38）。彈力纖維瘤是生長(zhǎng)緩慢的病變，好發(fā)于后胸壁和肩胛骨中份下界的接合部的組織內(nèi)，通常超過(guò)55歲（平均70歲）（37）。尸檢研究發(fā)現(xiàn)肩胛下彈力纖維瘤超過(guò)55歲的男性占11.2％，女性占24.4％（39）。CT胸部掃描發(fā)現(xiàn)彈力纖維瘤超過(guò)60歲的患者中占2％（40）。彈力纖維瘤的輔助檢查18F氟代脫氧葡萄糖(FDG)PET也證實(shí)了這一點(diǎn)（41）。肩胛下彈力纖維瘤大約25％是雙側(cè)發(fā)?。?2，43）。肩胛外的位置，較少見，包括髖關(guān)節(jié)大轉(zhuǎn)子和肘關(guān)節(jié)的鷹嘴（37）。有癥狀的病變通常直徑大于5cm。最常見的臨床癥狀是硬結(jié)（約25％）和疼痛（占10％）（37）。彈性纖維瘤有沉積的膠原和異常的彈性纖維組成，內(nèi)有散在的肥大細(xì)胞和紡錘形成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞（圖8）（1，39）。此病變的鑒別診斷是相對(duì)細(xì)胞數(shù)目較少和含豐富膠原，包括腹外的硬纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤和惡性的纖維組織細(xì)胞瘤。
在MRI中，彈力纖維瘤是邊界清楚，內(nèi)部不均勻的軟組織腫塊，信號(hào)強(qiáng)度等同于骨骼肌，經(jīng)常伴有混合性的線形或曲線形脂肪信號(hào)強(qiáng)度，病變的組織結(jié)構(gòu)表現(xiàn)典型（圖9）（44，45）。注射釓對(duì)比劑后有不均勻的強(qiáng)化。結(jié)合特征性的病變部位和發(fā)病年齡及信號(hào)強(qiáng)度，在高水平的會(huì)診中，是能夠作出前瞻性的MR診斷的，特別是雙側(cè)發(fā)病，更具有鑒別意義（46，47）。局部切除是有癥狀患者的一種治療方法之一。局部復(fù)發(fā)少見，類似于不完整切除（37）。據(jù)我們的了解，文獻(xiàn)中沒(méi)有惡性轉(zhuǎn)化存在的報(bào)道（1）。
纖維瘤
表淺纖維瘤病
軟組織纖維瘤分為兩組：表淺的（筋膜的）和深部的（肌腱膜的）病變。盡管軟組織纖維瘤是良性的，沒(méi)有轉(zhuǎn)移的傾向，但是它們的生物學(xué)行為有點(diǎn)侵襲性，在良性纖維增生（如結(jié)節(jié)狀筋膜炎）和纖維肉瘤。表淺的纖維瘤是發(fā)自于掌側(cè)、足底、陰莖（陰莖纖維性海綿體炎）和指節(jié)墊等位置的筋膜（1，3）。在顯微鏡下，病變包含紡錘形肌成纖維細(xì)胞，濃稠的沉積的細(xì)胞間的膠原纖維，不同數(shù)量的細(xì)胞外的黏液樣基質(zhì)以及受壓延長(zhǎng)的脈管結(jié)構(gòu)（1）。
手掌的纖維瘤?。ǖ掀ぬ乩什。赫平钅伩s綜合征）是最常見的表淺纖維瘤病之一。緩慢生長(zhǎng)，影響手掌側(cè)的筋膜，通常年齡超過(guò)30歲（圖10）（1）。此病變主要發(fā)生于男性，近50％的是雙側(cè)同時(shí)發(fā)病（48）。膠原束可以產(chǎn)生屈曲力，典型的影響第四、第五指的屈肌腱（48）。早期分裂活躍的病變?cè)赥2WI中呈高信號(hào)，主要是細(xì)胞，與成熟的病變相比復(fù)發(fā)率高達(dá)70％，后者主要是膠原成分占多數(shù)（7，49）。MRI能幫助制定手掌纖維瘤病的手術(shù)治療計(jì)劃，成熟的膠原病變?cè)赥2WI呈相對(duì)低的信號(hào)，而細(xì)胞為主的病變?cè)赥2WI上是高信號(hào)，前者比后者術(shù)后復(fù)發(fā)的幾率要低一些（5，7）。
足底纖維瘤?。↙edderhose?。┰趦和统扇私钥砂l(fā)生，雙側(cè)發(fā)病占20％－50％（50）。男性是女性的二倍，同時(shí)有10％－60％的伴發(fā)手掌纖維瘤?。?0）。足底纖維瘤病的結(jié)節(jié)或腫塊常位于足弓的中部，可以延展累及足的皮膚和深部結(jié)構(gòu)。盡管外傷是足底纖維瘤病的一個(gè)可能的因子，但該病的發(fā)病機(jī)制是多因素的。足底纖維瘤病的細(xì)胞遺傳學(xué)研究揭示了三體性8與14的染色體異常（51）。一些病變引起癥狀是由于占位效應(yīng)或者浸入鄰近的肌肉或神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)所致。在MRI中，典型的足底纖維瘤病是不均勻的信號(hào)強(qiáng)度，但病變的信號(hào)在T2WI與T2WI中與骨骼肌相比主要還是以等或低信號(hào)為主（圖11）（52）。對(duì)于疼痛或者影響功能的病變局部擴(kuò)大切除是一種治療的選擇之一。另外，還可以通過(guò)病變內(nèi)注射類固醇或術(shù)后輔助放射治療（53）。然而，放射治療必須慎重選擇，因?yàn)橛性黾又委熀蠊δ軗p害的風(fēng)險(xiǎn)（54）。
深部纖維瘤病
深部纖維瘤是一種纖維變性的帶狀或肌腱狀的，也稱為硬纖維瘤（1，55）。硬纖維瘤起源于肌肉、筋膜或腱膜的連接組織，大多在25歲－35歲的成年人（1，3，56，57）。表淺纖維瘤與深部纖維瘤有遺傳學(xué)上的不同，主要的鑒別是深部病變有更多的侵襲性行為（58）。在一些深部纖維瘤病病例中證實(shí)有染色體8和20的三體，并且三體8與腫瘤的高復(fù)發(fā)性相關(guān)（59）。
深部纖維瘤據(jù)部位分為腹內(nèi)、腹腔或者腹外。腹內(nèi)纖維瘤的分類包括盆腔和腸系膜的腫瘤。盡管大部分腸系膜纖維瘤病是零星發(fā)病，一些與家族性的腺瘤息肉?。℅ardner
綜合癥）（1）。大約10%的Gardner綜合癥患者有纖維瘤病，主要是腹內(nèi)型，與染色體5q22上APC基因突變相關(guān)（60，61）。這些腹內(nèi)硬纖維瘤通常位于小腸系膜，可以導(dǎo)致腸梗阻，手術(shù)切除后經(jīng)常復(fù)發(fā)（61）。
腹部纖維瘤病是境界清楚的實(shí)性腫塊，經(jīng)常發(fā)生與孕婦或者分娩后1年內(nèi)和口服避孕藥的女性中。雌激素是纖維性腫瘤的生長(zhǎng)因子（1，62）。腹前壁的腹直肌和內(nèi)斜肌經(jīng)常受累（圖12）（1）。
腹外纖維瘤病經(jīng)常發(fā)生于肩部、胸壁、背部、肌肉、大腿和膝部的肌肉和鄰近的筋膜內(nèi)（1，56，57）。侵襲性的浸潤(rùn)性腫瘤直徑常大于5cm，生長(zhǎng)速度較快，經(jīng)常延伸至肌肉內(nèi)。典型的是孤立性腫塊，但多發(fā)的超過(guò)15％（63）。大多數(shù)的侵襲性病變患者年齡小于20歲，局部復(fù)發(fā)率高達(dá)87％（圖13）（64）。
MRI是提供最好的軟組織對(duì)比分辨力的影像學(xué)檢查，能精確評(píng)價(jià)腫瘤與周圍的重要結(jié)構(gòu)如血管、神經(jīng)和骨骼。在深部纖維瘤病的MRI中對(duì)于浸潤(rùn)性的邊界大多能觀察的到（我們的數(shù)據(jù)是接近80％）（圖14）。纖維瘤病通常信號(hào)強(qiáng)度不均勻，反映了內(nèi)部紡錘形細(xì)胞、細(xì)胞間膠原和黏液基質(zhì)的數(shù)量和分布的不同變化（55，65）。硬纖維瘤的組織學(xué)隨著時(shí)機(jī)不同而有所不同，MR表現(xiàn)亦隨之不同。病變?cè)缙诩?xì)胞數(shù)目較多，在MR的T2WI中主要以高信號(hào)為主。隨著病情進(jìn)展，膠原含量增加，細(xì)胞數(shù)目和細(xì)胞間空間減少，結(jié)果在T2WI中信號(hào)強(qiáng)度減低（66）。注射釓對(duì)比劑后腫瘤中等到明顯強(qiáng)化（67）。在自旋回波T1WI中，腫瘤的主要信號(hào)強(qiáng)度是中等的，位于骨骼肌和皮下脂肪信號(hào)之間（6）。在86％的纖維瘤病中，T2WI顯示低信號(hào)帶，在組織學(xué)分析上與膠原束的濃稠團(tuán)塊相符合（圖15）（6）。這些膠原束在注藥后不強(qiáng)化。一些表現(xiàn)對(duì)于正確的術(shù)前診斷有一定的提示作用。不過(guò)，MR的鑒別診斷包括其他的一些在T2WI中也表現(xiàn)為低信號(hào)為主的疾病如惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、鈣化較多的腫塊以及腱鞘的巨細(xì)胞瘤。
大多數(shù)深部纖維瘤都需要手術(shù)擴(kuò)大邊緣的切除。局部復(fù)發(fā)率相對(duì)較高，20歲以下的成人局部切除后約50％的出現(xiàn)復(fù)發(fā)（56，64）。在手術(shù)病變區(qū)或者術(shù)后殘留病變進(jìn)行放射治療是非常有效地治療措施（62），并且有益于減少殘余腫瘤浸潤(rùn)的陽(yáng)性邊緣復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)（56，62，68）。另外，有一些無(wú)對(duì)照的報(bào)道是關(guān)于輔助化療來(lái)控制非手術(shù)切除腫瘤的（62）。MRI可用于檢測(cè)放療和化療的治療效果。治療有效的方面是腫瘤細(xì)胞數(shù)目減少，膠原增加，隨訪的MRI表現(xiàn)為腫瘤大小減小，T2WI中信號(hào)強(qiáng)度降低（5）。
結(jié)論
良性纖維軟組織腫瘤是一組廣泛的，成分復(fù)雜的病變。對(duì)于一些病變，如結(jié)節(jié)狀筋膜炎，有自限的過(guò)程，體積較小，位置表淺，手術(shù)切除以后不易復(fù)發(fā)。其他的病變，如腹內(nèi)硬纖維瘤，有侵襲性的行為，體積較大，延伸至肌肉間隙，有較高的復(fù)發(fā)率，手術(shù)切除后適合輔助的放射治療。對(duì)于接受輔助放療和化療的病變，放射學(xué)工作者有重要的評(píng)價(jià)原則，即在T2WI中病變的大小與信號(hào)強(qiáng)度都有變化。從其實(shí)質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞間基質(zhì)的數(shù)量與分布范圍方面來(lái)講，纖維腫瘤的組織病理學(xué)表現(xiàn)都復(fù)雜多樣，MRI都能夠反映出，特別是在T2WI中。實(shí)質(zhì)細(xì)胞越少，膠原成分越多，在T2WI中表現(xiàn)為低信號(hào)。深部纖維瘤的帶狀低信號(hào)區(qū)與組織學(xué)分析揭示的膠原區(qū)相關(guān)。在MRI評(píng)價(jià)成人軟組織腫塊時(shí)，放射學(xué)工作者應(yīng)該考慮病變的生物學(xué)行為、發(fā)生部位和病理學(xué)特征與良性纖維腫瘤的MRI相結(jié)合。這有助于作出接近的鑒別診斷和決定治療方案。 |
