毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤的臨床病理學(xué)特征

binho900 2021-09-28

展開全文

【定義】

毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤（Pilomyxoid astrocytoma，PMA）是毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（Pilocytic astrocytoma，PA）的一種亞型，組織學(xué)特征為明顯黏液樣背景下的單一形態(tài)雙極腫瘤細(xì)胞圍血管性排列。PMA主要發(fā)生于嬰幼兒和兒童（患者中位年齡為10個(gè)月）。與PA相比，PMA生長(zhǎng)更快，易局部復(fù)發(fā)和腦脊液擴(kuò)散，預(yù)后較差。

【ICD-0編碼】9425/3

【分級(jí)】

PMA有一定的復(fù)發(fā)率，但在組織學(xué)上是不符合WHO II級(jí)，因此不建議進(jìn)行明確的分級(jí)。

【流行病學(xué)】

PMA通常歸入PA，具體的發(fā)病率不清楚。

【部位】

PMA最常見(jiàn)的發(fā)病部位是下丘腦/視交叉區(qū)，也可能發(fā)生于丘腦、小腦、腦干、顳葉和脊髓。

【臨床特征】

PMA的癥狀體征因解剖部位不同，無(wú)特異性。影像學(xué)檢查顯示為邊界清晰腫塊，典型MRI表現(xiàn)為T1低信號(hào)和T2高信號(hào)。與PA相比，PMA更易發(fā)生壞死，囊腫和鈣化少見(jiàn)。腦脊液播散可在臨床癥狀出現(xiàn)前。

圖1 PMA通常是較大的明顯強(qiáng)化腫塊，最常見(jiàn)于下丘腦和鞍上區(qū)。

【播散】

PMA通常原位復(fù)發(fā)，也可腦脊液播散。

【肉眼檢查】

PMA呈凝膠狀，可浸潤(rùn)腦實(shí)質(zhì)，界限不清。

【顯微鏡檢查】

PMA典型的形態(tài)是，明顯的黏液樣背景下，形態(tài)一致的雙極細(xì)胞圍繞血管排列形成假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)。少數(shù)病例浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可見(jiàn)內(nèi)陷的正常腦組織成分。病變無(wú)Rosenthal纖維或嗜酸性顆粒小體，但可見(jiàn)核分裂像。部分病例有血管增生，囊性變時(shí)，囊壁可腎小球樣血管增生。局部壞死罕見(jiàn)。一些典型的PA出現(xiàn)局灶的黏液變性，不能診斷為PMA。

【免疫表型】

圍繞血管呈放射狀排列的腫瘤細(xì)胞GFAP、S100、Vimentin強(qiáng)陽(yáng)性，Ki-67增殖指數(shù)從2%～20%不等，發(fā)生下丘腦/視交叉區(qū)的病例可表達(dá)CD34。無(wú)BRAF V600E陽(yáng)性病例報(bào)道。

圖2 腫瘤細(xì)胞圍繞血管生長(zhǎng)是PMA的典型形態(tài)。

【細(xì)胞起源】

PMA的起源細(xì)胞尚不清楚，可能與PA一樣，來(lái)源視神經(jīng)附近的膠質(zhì)細(xì)胞。

【遺傳表達(dá)譜】

盡管大規(guī)?；蚪M研究中只納入了少數(shù)PMA，但這些腫瘤在遺傳上與WHO I級(jí)PA相似。部分PMA有KIAA1549-BRAF基因融合。

【遺傳易感性】

到目前為止，雖然已經(jīng)報(bào)道了1型神經(jīng)纖維瘤病和PMA患者的病例，但大多數(shù)PMA無(wú)遺傳易感性。有一例發(fā)生在Noonan綜合征的病例報(bào)道。

【預(yù)后和預(yù)測(cè)因素】

總的來(lái)說(shuō)，與PA相比，PMA更具侵襲性，更容易發(fā)生局部復(fù)發(fā)和腦脊液播散，但并非所有的腫瘤都是如此。鑒于臨床、解剖和病理相互關(guān)系的復(fù)雜性，目前尚不清楚某些更具侵襲性的PMA是與其固有的病理特征有關(guān)，還是與其下丘腦/視交叉位置不利有關(guān)。完全手術(shù)切除是腫瘤最可靠的預(yù)后因素，但通常在該解剖區(qū)域難以實(shí)現(xiàn)。

【參考文獻(xiàn)】

[1] 毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤3例臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志，2018.

[2] 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類[M].2016.

本站是提供個(gè)人知識(shí)管理的網(wǎng)絡(luò)存儲(chǔ)空間，所有內(nèi)容均由用戶發(fā)布，不代表本站觀點(diǎn)。請(qǐng)注意甄別內(nèi)容中的聯(lián)系方式、誘導(dǎo)購(gòu)買等信息，謹(jǐn)防詐騙。如發(fā)現(xiàn)有害或侵權(quán)內(nèi)容，請(qǐng)點(diǎn)擊一鍵舉報(bào)。

轉(zhuǎn)藏 分享

QQ空間 QQ好友新浪微博微信

獻(xiàn)花（0） +1

來(lái)自： binho900 > 《神經(jīng)系統(tǒng)》

舉報(bào)/認(rèn)領(lǐng)