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毛細胞型星形細胞瘤( pilocytic astrocytoma, PA)

 醫(yī)學(xué)影像小英語 2023-03-30 發(fā)布于浙江
 毛細胞型星形細胞瘤( pilocytic astrocytoma, PA) 是 Penfield 1937 年根據(jù)腫瘤細胞兩端胞突起為細長毛發(fā)樣膠質(zhì)纖維絲而命名的一種良性腫瘤約占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的 1.5%,是兒童顱內(nèi)最常見的膠質(zhì)類腫瘤,大多20歲前發(fā)病,2007 年 WHO 定為 Ⅰ 級中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,最常見于小腦以小腦蚓部多發(fā)其次小腦半球,范圍局限;位于視交叉-下丘腦部位的腫瘤易向第三腦室周圍浸潤 ;位于腦干部位的腫瘤常占據(jù)橋腦和延髓。常見臨床表現(xiàn)惡心、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀,視力模糊、視力減退、癲癇、抽搐、肢體乏力等。

    典型病理PA是由致密排列呈雙相性的腫瘤細胞組成致密的腫瘤細胞和松散的結(jié)締組織相互交替絕大多數(shù)PA含有 Rosenthal 纖維和嗜酸性小體腫瘤細胞有絲分裂現(xiàn)象不常見,部分會出現(xiàn)腫瘤細胞包囊伴隨肉芽組織和血管增生共同出現(xiàn)的現(xiàn)象,瘤內(nèi)某些區(qū)域血管豐富似毛細血管瘤或海綿狀血管瘤改變。 

     鑒于PA惰性本質(zhì)和漫長的臨床病程常出現(xiàn)陳舊性出血、鈣化、壞死和淋巴細胞浸潤等退行性改變,常伴不同程度囊變, 典型的PA影像表現(xiàn)分為 種類型即囊腫型無壁結(jié)節(jié)或?qū)嵭阅[塊;囊腫結(jié)節(jié)型囊性病變?yōu)橹靼楸诮Y(jié)節(jié);腫塊型實性為主伴或不伴囊變) ,發(fā)生于腦干、下丘腦及視覺通路者 視神經(jīng)、視交叉膝狀體及視放射多為實性。遺憾的是典型表現(xiàn)僅占 50%左右,PA不典型表現(xiàn)復(fù)雜多樣,包括顯著瘤周水腫、不典型強化方式、軟腦膜播散及多發(fā)病灶。PA的廣泛播散與腫瘤生長緩慢惰性生物學(xué)行為不符合,但PA轉(zhuǎn)移播散并不會增加患兒的病死率,與高級別腫瘤轉(zhuǎn)移播散引起的預(yù)后差不同。DWI 等低信號對毛細胞型星形細胞瘤的診斷具有重要意義。

       一般而言,腦腫瘤的強化程度與腫瘤的惡性程度呈正相關(guān),腫瘤的惡性程度越高,腫瘤血管發(fā)育越不成熟和血腦屏障破壞越重。而PA的明顯強化,不代表腫瘤惡性和血腦屏障破壞,而與腫瘤血管的自身特點為有孔型毛細血管有關(guān)。造影劑可通過腫瘤血管的內(nèi)皮間隙,到達腫瘤組織。而且PA周圍絕大多數(shù)沒有灶周水腫, 即使部分有輕微的瘤周水腫, 其范圍一般小于腫瘤直徑, 說明其良性特點,未引起血腦屏障的破壞。

       鑒別:血管母細胞瘤多見20-40 歲成年人以大囊小結(jié)節(jié)為特征需與PA鑒別,血管母細胞瘤無鈣化或出血增強示壁結(jié)節(jié)明顯強化而囊壁無明顯強化強化較PA顯著形成所謂“ 壁燈征” 瘤旁??梢姷搅骺盏难?/span>。 血管母細胞瘤的壁結(jié)節(jié)大都較小直徑多在 .6cm 以下并偏離中線位置而PA結(jié)節(jié)較大通常直徑在 0.7cm 以上并多 處于中線位置。

[1]青少年小腦毛細胞型星形細胞瘤的C T、M R I診斷[J].中國醫(yī)學(xué)計算機成像雜志,2005,11(4)

[2]朱慶慶綜述, 武樂斌, 王光彬?qū)徯? 毛細胞型星形細胞瘤影像學(xué)診斷現(xiàn)狀[J]. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2009, 19(3):348-351.

 毛細胞型星形細胞瘤( pilocytic [?pa?l?(?)?sait?k]  astrocytoma[,?str?sai't?um?], PA) 

 cytoma(['sait?um?]細胞瘤)astro([??str??]天文的;星座的;宇宙的)

It's never too late to change yourself,No matter how old you are,No matter how bad your current situation is ,If you set a goal, and move forward step by step ,Life would be turned around at any time ,but remember "Health is the first".

改變永遠不要嫌晚,無論你是幾歲,無論你現(xiàn)在的處境有多糟,只要你立定目標,一步一步的往前走,人生隨時都有翻盤的可能,但是記住“身體健康是最重要的”。

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