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毛細胞星形細胞瘤(PA)是一種少見的生長緩慢的中樞神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，2007年世界衛(wèi)生組織(WHO) 中樞神經(jīng)腫瘤分級將其列為Ⅰ級星形細胞瘤，占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2.3%[1]，約占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的8.0%～23.5%[2]。PA通常是具有良性局限性生長的星形細胞瘤，很少浸潤周圍的腦組織、罕見有惡性表現(xiàn)，如間變，腦膜播散、局部腫瘤的復(fù)發(fā)非常少見。PA常發(fā)生在兒童和青少年，一般為單發(fā)，大多數(shù)發(fā)生在軸內(nèi)中線或中線附近，以小腦最為常見，其次如視通路、下丘腦區(qū)、間腦、腦干，而成人則以幕上多見[3,4]，腦室的PA比較少見，本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的13例腦室內(nèi)PA患者的影像、病理及臨床表現(xiàn)，以提高對該病的認識和診斷的準確性。 一、對象與方法 1．患者： 回顧分析2008年1月至2015年1月經(jīng)手術(shù)病理證實的腦室內(nèi)PA患者13例，其中1例患者2處病灶，共14個病灶。其中9例在上海華山醫(yī)院進修期間收集，4例收集自泰州市人民醫(yī)院。男6例、女7例，年齡6～49歲，中位年齡29歲，平均年齡25.5歲。病程3周～5年。 2．檢查方法： 11例患者磁共振(MR)檢查，采用西門子3.0 T高場MR，8通道頭顱正交線圈，常規(guī)的軸位T1WI、T2WI及FLAIR、DWI序列、軸位及矢狀位T1WI增強掃描，視野25 cm，層厚3.0 mm，間隔0.3 mm，激勵次數(shù)2次，矩陣256×256。對比劑為馬根維顯(Gd－DTPA), 濃度0.5 mmol/ml，劑量為0.1 mmol/kg體質(zhì)量。其中8例患者行CT平掃。由影像科一名中樞神經(jīng)系統(tǒng)方向的副主任醫(yī)師閱片觀察病灶的大小、形態(tài)、CT密度、磁共振信號成分及強化方式，周圍水腫情況等。 二、結(jié)果 1．影像表現(xiàn)： 13例患者臨床癥狀多為頭痛頭暈、嘔吐、行走不穩(wěn)、視力下降。其中頭痛10例，頭暈5例，嘔吐5例，行走不穩(wěn)6例，視力下降1例；無癥狀偶然發(fā)現(xiàn)1例；不同程度腦積水12例。1例多發(fā)患者手術(shù)切除右側(cè)腦室病灶，四腦室病灶隨訪觀察1年后切除。 13例患者共計14個病灶，其中四腦室9例，左側(cè)側(cè)腦室2例、右側(cè)側(cè)腦室3例。病灶多呈類圓形，其中4例形態(tài)不規(guī)則，腫瘤最大徑6.3 cm，最小直徑1.8 cm，平均3.71 cm，病灶邊界均較清楚。其中3例有瘤周水腫。囊實性者12例(圖1)，多以實性為主。完全囊性者2例(圖2)，3例有鈣化(圖1A)，2例伴腦脊液播散(圖3)。腫瘤囊性部分在T1WI上均呈明顯低信號，T2WI呈明顯高信號；腫瘤囊壁及實性部分T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號。CT上腫瘤囊性部分均呈明顯低密度，CT值為3～15 HU；腫瘤囊壁及實性部分呈等低密度，CT值為23～35 HU。有3例患者病灶CT上可見鈣化，增強后不均勻強化，MRI增強呈"絲瓜瓤樣"改變；其中腫瘤囊壁強化者2例，1例輕度強化，1例明顯強化；腫瘤囊性部分均不強化。DWI為等低信號(圖1D)，表觀擴散系數(shù)圖為高信號。另外，本研究中有12例患者出現(xiàn)不同程度梗阻性腦積水。  圖1 四腦室囊實性毛細胞星形細胞瘤 患者男，13歲，1A.CT顯示邊緣有弧形鈣化，1B.磁共振(MR) T1WI，病灶呈類圓形等低信號，1C.MR T2WI，病灶呈類圓形高低混雜信號，同時側(cè)腦室顳角擴張，1D.擴散加權(quán)成像呈等低信號，1E.MR T1WI增強，病灶明顯不均勻強化，呈"絲瓜瓤樣"改變 圖2 四腦室囊性毛細胞星形細胞瘤 患者女，30歲，MR T1WI矢狀位增強，病灶無強化 圖3 四腦室囊實性毛細胞星形細胞瘤 患者女，32歲，T1WI增強，病灶不均勻強化伴腦脊液播散灶 圖1 四腦室囊實性毛細胞星形細胞瘤 患者男，13歲，1A.CT顯示邊緣有弧形鈣化，1B.磁共振(MR) T1WI，病灶呈類圓形等低信號，1C.MR T2WI，病灶呈類圓形高低混雜信號，同時側(cè)腦室顳角擴張，1D.擴散加權(quán)成像呈等低信號，1E.MR T1WI增強，病灶明顯不均勻強化，呈"絲瓜瓤樣"改變 圖2 四腦室囊性毛細胞星形細胞瘤 患者女，30歲，MR T1WI矢狀位增強，病灶無強化 圖3 四腦室囊實性毛細胞星形細胞瘤 患者女，32歲，T1WI增強，病灶不均勻強化伴腦脊液播散灶 2．腫物病理： 瘤細胞多為毛發(fā)樣突起的小圓核瘤或梭形細胞呈稀疏星網(wǎng)狀排列或束狀分布，瘤細胞突起豐富。瘤內(nèi)某些區(qū)域血管豐富，可見黏液樣變性、玻璃樣變性血管改變；瘤內(nèi)Rosenthal纖維12例，嗜酸顆粒小體9例，黏液、微囊變7例。免疫組化：神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)(＋)13例，MGMT(＋)6例，S 100(＋)12例，Olig2(＋)8例(圖4)。  圖4 腫瘤病理 A．鏡下腫瘤細胞呈束狀排列，亦見微囊結(jié)構(gòu)，其間散在扭曲的Rosenthal纖維和嗜酸性顆粒小體 HE ×200；B.免疫組化(SP法)染色GFAP腫瘤細胞胞質(zhì)彌漫強陽性免疫組化(SP法) ×200 圖4 腫瘤病理 A．鏡下腫瘤細胞呈束狀排列，亦見微囊結(jié)構(gòu)，其間散在扭曲的Rosenthal纖維和嗜酸性顆粒小體 HE ×200；B.免疫組化(SP法)染色GFAP腫瘤細胞胞質(zhì)彌漫強陽性免疫組化(SP法) ×200 三、討論
PA是兒童常見的腦腫瘤，但腦室內(nèi)PA比較少見，占所有PA的4.0%～15.6%[5,6]。腦室系統(tǒng)本身的結(jié)構(gòu)包括室管膜及脈絡(luò)叢，缺乏星形細胞成分，因而腦室內(nèi)的星形細胞瘤均由腦室周圍結(jié)構(gòu)突入，依據(jù)其影像表現(xiàn)將來自腦室周圍結(jié)構(gòu)但主要位于腦室的星形細胞瘤稱為腦室的星形細胞瘤[7]。PA多發(fā)生在20歲內(nèi)兒童及青少年患者，年齡越大，發(fā)病率越低，30歲以上少見，50歲以上罕見[8]。本組中13例PA患者年齡在6～49歲，30歲以上患者4例，50歲以上患者未見；文獻報道PA男女性別比例無明顯差異[4,9]，本組中男6例、女7例，與文獻一致。 有研究發(fā)現(xiàn)腫瘤發(fā)生部位與年齡有一定的相關(guān)性[1,10,11]，Burkhard等[10]大樣本研究發(fā)現(xiàn)幕下小腦PA多發(fā)生于兒童患者，幕上PA則為成年人多見，腦干的PA年齡差異無統(tǒng)計學(xué)意義；本組研究中四腦室PA多見于兒童，而側(cè)腦室PA均為成人，與文獻報道一致。PA臨床癥狀與腫瘤的大小、部位以及是否出現(xiàn)腦積水直接相關(guān)，病程通常是幾個月的持續(xù)時間[9]。這些癥狀主要有頭痛、嘔吐、精神改變、步態(tài)共濟失調(diào)和視覺障礙等[11]。本組除1例發(fā)生左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)PA患者無癥狀、無腦積水外，其余12例患者均見不同程度的腦積水改變及臨床癥狀。 病理結(jié)構(gòu)上，毛細胞型星形細胞腫瘤的特點是具有毛發(fā)樣突起的細長梭形腫瘤細胞，腫瘤組織由致密區(qū)和疏松區(qū)組成，雙相分布。致密區(qū)由梭形雙極毛狀細胞及豐富Rosenthal纖維構(gòu)成，雙極細胞具有的毛發(fā)樣胞突最有特征性，疏松區(qū)則為多極細胞，微囊和嗜酸性小體，致密區(qū)和疏松區(qū)的成分不一決定了囊性部分及實性部分的比例不同，有些腫瘤以膠質(zhì)成分為主，有些以毛細胞為主，這就解釋了PA的影像學(xué)表現(xiàn)存在多樣性[3,7]。本組14個病灶中2個為囊性，12個病灶為囊實性；囊實性型PA的實性結(jié)節(jié)均明顯不均勻強化，MR增強圖像多呈特征性"絲瓜瓤樣"改變。一般情況下，腦腫瘤的強化程度與腫瘤的惡性程度呈正相關(guān)，腫瘤血管發(fā)育越不成熟，血腦屏障破壞程度越重，強化越明顯，提示腫瘤的惡性程度越高。而PA的強化程度并不代表腫瘤的惡性程度；由于PA血管豐富，毛細血管基膜間隙大，可見腎小球樣血管，且為有孔型毛細血管，血管通透性增加，增強后造影劑通過血管的內(nèi)皮間隙進入腫瘤組織，從而不引起血腦屏障的破壞[4]。腫瘤囊壁可強化或不強化，本組中有2例腫瘤囊壁強化。增強后不強化的囊壁提示由反應(yīng)性增生的膠質(zhì)或受壓腦組織構(gòu)成，手術(shù)時可不切除囊壁；囊壁強化的病理基礎(chǔ)目前尚有爭論，多數(shù)學(xué)者認為與囊壁存在含活性的腫瘤細胞及增生的新生血管有關(guān)；而Beni－Adani等[12]研究認為囊壁強化是由反應(yīng)性增生的血管構(gòu)成。 本組中3例復(fù)發(fā)、1例腦脊液播散均在四腦室，1例患者側(cè)腦室、四腦室多發(fā)亦見播散，文獻[6]報道腦干PA預(yù)后較差，我們認為四腦室病灶較側(cè)腦室更易復(fù)發(fā)或播散，或與部分四腦室病灶可能起源于腦干有一定關(guān)聯(lián)。PA少見出血、鈣化和腦脊液播散[5]，本組14例病灶中發(fā)現(xiàn)3例鈣化。文獻報道大約4%的病例可發(fā)生腦脊液播散，可能是腫瘤突破室管膜或腫瘤細胞擠入血管間隙及血管周圍間隙進入軟腦膜腔隙，引起播散[13]。本組中2例病灶出現(xiàn)腦脊液播散；明顯高于文獻，考慮與病灶發(fā)生部位有關(guān)，腦室的PA更容易出現(xiàn)腦脊液的播散。 腦室PA需要與發(fā)生腦室的髓母細胞瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤以及毛細胞黏液樣星形細胞瘤等鑒別；髓母細胞瘤多見于兒童，惡性程度高，壞死囊變少見，CT上平掃密度較高，T2W信號與灰質(zhì)相似，較PA信號低，DWI信號高于PA，增強后明顯強化，部分有延遲強化趨勢[14]；室管膜瘤常伴囊變鈣化，增強后多呈輕到中度強化，沒有PA強化明顯，可沿腦脊液播散[15]；脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多分葉狀改變，囊變壞死少見，腦積水明顯，增強后病灶明顯強化[15,16]。毛細胞黏液樣星形細胞瘤與PA雖有相似的組織病理學(xué)特征，但其復(fù)發(fā)率與腦脊液播散較PA高，預(yù)后較差，好發(fā)嬰幼兒[17]。 總之，盡管腦室的PA相對少見，但是如果發(fā)現(xiàn)腦室系統(tǒng)有邊界清楚的囊實性腫塊，尤其MRI增強后呈特征性"絲瓜瓤樣"改變的影像特點對腦室PA的診斷在多數(shù)患者中有一定幫助。 |
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