天等影像? 眼界與視界，邏輯與思想

2021.6.10

肺盟病例晨讀：

女性，30歲。胸部鈍痛2個月。

定位問題：腫塊來源胸膜，胸膜外脂肪間隙依稀可見，多位置顯示腫塊位于胸膜外脂肪間隙內(nèi)側(cè)，向肺內(nèi)凸出，腫塊與胸膜呈銳角關(guān)系，連續(xù)性良好。

腫塊良惡性之分：腫塊表面光整，內(nèi)部密度均勻，無明顯壞死、鈣化，腫塊延遲強(qiáng)化。但是腫塊鄰近的肋骨皮質(zhì)表面欠光整，凹凸不平，似乎侵襲性破壞，另外，胸膜外脂肪間隙部分層面模糊，部分分界不清。因此，難于排除惡性病變。

綜合考慮：來源胸膜病變，惡性可能性大，考慮惡性胸膜間皮瘤？小圓細(xì)胞惡性腫瘤？淋巴瘤？

鑒別診斷：SFT

                                           病理結(jié)果：SFT

病例二：

上圖：男性，37歲。入院時病情摘要：因"檢查發(fā)現(xiàn)左下肺腫物1周"入院，大體病理：術(shù)中見左側(cè)胸膜局部粘連，左側(cè)胸腔無積液，肺裂發(fā)育欠佳，病灶位于左肺下葉基底段，腫物大小約6cm，質(zhì)硬。光鏡所見：(左下肺腫物)病變由梭形細(xì)胞構(gòu)成，可見細(xì)胞稀疏區(qū)和密集區(qū)，細(xì)胞短形，其中可見條束狀的膠原纖薄壁不規(guī)則的血管。

概述

孤立性纖維瘤是一種臨床較少見的梭形軟組織腫瘤，約占軟組織腫瘤的 0.6%[1]，主要源于臟層胸膜，也可見于眼眶、腮腺、縱膈、肺、肝、腎、腹腔、前列腺等部位，多數(shù)呈良性，臨床癥狀較輕微 [2]。

臨床表現(xiàn)

肺孤立性纖維瘤患者無特異性臨床表現(xiàn)，發(fā)病較隱匿。腫瘤生長緩慢，病情進(jìn)展后腫瘤增大壓迫食管、氣管等鄰近組織可引發(fā)胸痛、胸膜、咳嗽、咳痰等一系列癥狀 [3]。

病理表現(xiàn)

病理檢查發(fā)現(xiàn)肺孤立性纖維瘤多為實(shí)性結(jié)節(jié)或腫塊，有假包膜或無包膜，邊界清晰，切面灰白（或灰紅），常呈魚肉狀，瘤體較大時中央有壞死、囊變及出血，部分腫瘤其蒂與周圍正常組織相連，蒂內(nèi)有豐富血管。研究認(rèn)為，腫瘤帶蒂對診斷有一定特異性，體積較小時通常與鄰近組織無粘連，體積較大甚至惡變時則會侵犯周圍組織并粘連 [4]。

顯微鏡下肺孤立性纖維瘤病理表現(xiàn)為形態(tài)相近的梭形細(xì)胞，呈束狀、席紋狀或不規(guī)則狀排列，細(xì)胞稀少區(qū)與密集區(qū)交替分布，其間或伴膠原纖維，血管豐富區(qū)域可見外皮瘤樣結(jié)構(gòu)。部分惡變病例細(xì)胞數(shù)目增加以及細(xì)胞核異型性均較明顯，常見病理性核分裂。

胸膜SFT和肺內(nèi)SFT的臨床、組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)無明顯差異［9-10］。CD34( + ) 、BCL- 2( + ) 、胞質(zhì)角蛋白染色(-)，可以證實(shí) SFT的存在，但在某些惡性SFT中，CD34表現(xiàn)為陰性。而且CD34不是特異性的，目前， STAT6( + ) 是診斷SFTs 的金標(biāo)準(zhǔn)［5］。

病理與影像學(xué)

SFT大多從胸膜向胸膜腔內(nèi)突起并形成蒂，且有蒂的形成往往提示其是良性病變［6］。其影像學(xué)表現(xiàn)往往與病理成分有關(guān)，SFT的梭形細(xì)胞、膠原纖維及小血管的比例決定了腫塊的密度與信號。

1、腫塊里的細(xì)胞成分在T2WI上為高信號，膠原纖維為低信號。

2、富含梭形細(xì)胞，則增強(qiáng)呈中度強(qiáng)化；

3、血管成分比較多時，動脈期即可明顯強(qiáng)化；腫瘤富血供，動脈期可見迂曲的血管伸入腫瘤內(nèi)部，稱為“血管漂浮征”；

4、膠原纖維成分較多時，增強(qiáng)呈緩慢漸進(jìn)性強(qiáng)化。當(dāng)腫塊較大并發(fā)生鈣化壞死時，增強(qiáng)掃描可成“地圖樣”改變，部分長在胸膜上也有胸膜尾征表現(xiàn)。   

惡性腫瘤腫塊大小一般比良性腫瘤大，在 Gupta A［7］的研究中，良性SFT 的平均直徑為7.3cm，惡性為13.5cm；惡性 SFT大多具有分葉且為不均質(zhì)強(qiáng)化，良性 SFT往往強(qiáng)化比較均勻，惡性 SFT往往比良性SFT更易發(fā)生鈣化，也更易并發(fā)胸腔積液。在 England DM，Hochholzer L 等［8］的研究中發(fā)現(xiàn)，腫塊直徑大于10cm、腫瘤壞死和出血也預(yù)示著腫瘤的惡性行為。

SFT患者可以產(chǎn)生胰島素樣生長因子而產(chǎn)生低血糖，這是一種原發(fā)性副腫瘤性疾病，也稱為 Doege-Potter 綜合征。

上圖：增強(qiáng)掃描病變呈地圖樣強(qiáng)化。HE染色病理圖片。

病例來源：王于臻，劉俊忠.肺孤立性纖維瘤的 ＣＴ特征與病理對照分析[J].中國冶金工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志.2018.35（1）:104-105.

小結(jié)

影像學(xué)表現(xiàn)

一、來源于胸膜的病變

1、肺外腫塊，通常邊界清晰，輪廓光整

2、當(dāng)腫塊病灶表現(xiàn)為邊緣不清楚，多提示腫塊有惡性傾向可能；

3、腫塊內(nèi)少鈣化及明顯壞死，增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化，部分病例可見不均勻“地圖”樣強(qiáng)化。

4、“血管漂浮征”及胸膜尾征。

二、發(fā)生與肺內(nèi)的病變

1、早期可以表現(xiàn)磨玻璃樣結(jié)節(jié)影，難以與肺癌鑒別；

2、生長緩慢、邊界清晰，可有分葉，孤立的結(jié)節(jié)或腫塊；

3、增強(qiáng)掃描其強(qiáng)化方式多樣，與病理類型有關(guān)；

4、鑒別診斷困難：需要與如下疾病鑒別，如畸胎瘤、神經(jīng)源性腫瘤、肺癌、平滑肌肉瘤、平滑肌瘤等。術(shù)前診斷與鑒別診斷主要依靠腫瘤穿刺活檢獲得病理及免疫組化結(jié)果。

參考文獻(xiàn)：

1、縱瑞龍，謝道海，耿莉，等 . 孤立性纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及相關(guān) 病理分析 [J]. 中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2016，14（4）：450- 452.

2、王猛，田彤彤，吳晶濤，等 . 胸部孤立性纖維瘤的 CT 表現(xiàn) [J]. 中 國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2018，16（3）：301-303.

3、沈金丹，范光明，徐澍，等 . 胸部孤立性纖維瘤的 CT 表現(xiàn) ( 附 25 例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí) ) [J]. 中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2018，28（3）：168-172.

4、王于臻，劉俊忠 . 肺孤立性纖維瘤的 CT 特征與病理對照分析 [J]. 中國冶金工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志，2018，35（1）：104-105.

5、Yoshida A，Tsuta K，Ohno M，et al． STAT6 immunohistochemistry is helpful in the diagnosis of solitary fibrous tumors． ［J］． American Journal of Surgical Pathology， 2014，38( 4) : 552 － 559.

6、De P M，F(xiàn)ischer S，Bründler M A，et al． Solitary fibrous tumors of the pleura［J］． Annals of Thoracic Surgery，2002， 74( 1) : 285 － 293．

7、 Gupta A，Souza C A，Sekhon H S，et al． Solitary fibrous tumour of pleura: CT differentiation of benign and malignant types［J］． Clinical Ｒadiology，2017，72( 9) : 796-799．

8、 England D M，Hochholzer L，Mccarthy M J． Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura． A clinicopathologic review of 223 cases［J］． American Journal of Surgical Pathology，1989，13( 8) : 640 － 658．

9、Ｒao N ，Colby T V ，F(xiàn)alconieri G ，et al． Intrapulmonary Solitary Fibrous Tumors［J］． The American Journal of Surgical Pathology，2013，37( 2) : 155 － 166．

10、Kawaguchi K，Taniguchi T，Usami N，et al． Intrapulmonary solitary fibrous tumor［J］． General Thoracic ＆ Cardiovascular Surgery，2011，59( 1) : 61 － 64．