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01 臨床資料

02 影像資料

03 微信群討論實錄

王秀仙：左側(cè)縱隔巨大腫塊，密度不均，內(nèi)可見斑點狀鈣化及低密度壞死，部分邊緣可見弧形鈣化，實性成分強化明顯，可見蛇紋狀強化血管影，周圍肺組織推移，考慮SFT。

丁云：蛇紋血管，首先考慮sft。

鄭昊宇：老年女性  前縱隔偏側(cè)巨大腫塊，實性力量較大，推擠縱隔。平掃散在細線狀鈣化，增強掃描動脈期多發(fā)短線血管，靜脈期及延遲強化明顯持續(xù)。似左側(cè)內(nèi)乳動脈供血。考慮惡性腫瘤，胸腺類癌可能，鑒別縱隔胸膜SFT。

趙國千：老年女性，定位胸膜或胸壁來源，動脈期可見不均勻性強化，內(nèi)部可見多發(fā)血管影，感覺來源胸壁動脈供血，靜脈期及延遲期腫塊持續(xù)漸進性強化，首席考慮肉瘤類，橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤，再有SFT。

張延軍：左前縱隔不規(guī)則軟組織腫塊，內(nèi)見點狀鈣化及大片狀低密度灶(似脂肪)，鄰近肺組織受壓，界清，增強后不均勻強化，內(nèi)見血管樣強化及不規(guī)則壞死區(qū)，MIP見迂曲走形的腫瘤血管?？紤]惡性，上皮樣血管肉瘤？

萬琦：前縱隔畸胎瘤，鑒別SFT、肉瘤類。

白光宇：左前縱隔腫塊，邊緣光整，寬基底與縱隔胸膜相連，鄰近心臟血管、左側(cè)支氣管及肺組織受壓、推移，其內(nèi)密度不均，點狀鈣化，明顯不均勻漸進強化，有壞死，蛇紋血管，考慮惡性SFT，鑒別滑膜肉瘤。

張思雨：左前上縱隔偏側(cè)生長大腫塊，占位效應(yīng)明顯，左肺受壓推移，平掃密度不均勻，增強掃描不均勻強化，內(nèi)部可見不規(guī)則壞死及血管穿行，動脈期富血供，靜脈期及延遲期漸進性強化，女性，71歲，考慮惡性:1神經(jīng)內(nèi)分泌癌2:血管肉瘤3:惡性神經(jīng)鞘瘤。

若小虞:  sft，無需鑒別。

劉純：蛇紋血管，SFT。

尹發(fā)友：定位，縱隔側(cè)胸膜。

定性，SFT（也許伴有惡變）。其他不考慮了。

吳明忠: 蛇紋血管征，臨床咳嗽不明顯，考慮肺外，SFT。

邱實陽: 定位縱隔，定性惡性，肉瘤、崎胎瘤。

張軻：定位縱隔，混雜密度，局部明顯強化，局部低密度區(qū)，血管明顯受壓考慮畸胎瘤。

謝加平: 老年女性，前縱隔左側(cè)來源大腫塊，邊界清，密度不均勻，見鈣化斑，不均勻富強化，混雜密度，有脂肪組織成份，方向惡性特點，惡性畸胎瘤，結(jié)合HCG和AFP檢查！

屈運良：左側(cè)縱隔旁巨大腫塊，可見胸膜尾征，定位肺外，腫塊內(nèi)壞死邊界不清，不均勻強化，見蛇紋狀血管，診斷SFT。

04 病理結(jié)果

05 陳春茂老師分析

我覺得這例漸進性延遲強化，提示富纖維或梭形細胞、粗大病理血管、體積大而侵襲性弱，基本可以擬定SFT，SFT促進病理血管生成的能力強，SFT與低血糖的關(guān)系密切，是自發(fā)性低血糖常見的病因。自發(fā)性低血糖從發(fā)病率上來說，依次是：胰島素瘤、胰外巨大腫瘤、胰島素自身免疫綜合癥，其中胰外巨大腫瘤中比較常見的就是SFT，部分SFT可分泌胰島素樣因子Ⅱ，引發(fā)低血糖，特別是Whipple 三聯(lián)征（低血糖癥狀、發(fā)作時血糖低于 2.8 mmol/L、供糖后低血糖癥狀迅速緩解），所以當(dāng)我們在工作中見到Whipple 三聯(lián)征+胰外巨大腫瘤的患者常規(guī)要考慮到SFT。結(jié)合患者診療經(jīng)過以及相關(guān)的實驗室和影像學(xué)檢查結(jié)果，最終明確患者反復(fù)低血糖的原因是——胸膜孤立性纖維瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移引起的副瘤綜合征。有條件的醫(yī)院可以直接查胰島素樣因子Ⅱ。

06 知識拓展

孤立性纖維性腫瘤(Solitaryfibroustumor，SFT)是一種來源于樹突狀間質(zhì)的少見梭形細胞腫瘤。WHO對軟組織腫瘤的最新分類將其歸入成纖維細胞/成肌纖維細胞來源的腫瘤類別。SFT可能發(fā)生在身體的不同部位，包括頭部、頸部、胸部、腹部和四肢，以胸部多見。在胸部中，SFT最常見的起源部位是胸膜，約80%起源于臟層胸膜，20%起源于壁層胸膜。其他的起源部位包括縱隔、肺實質(zhì)和軟組織。胸膜孤立性纖維性腫瘤(SFTP)通常是一種良性或低度惡性腫瘤，具有相對惰性的行為，通常生長數(shù)年而不被發(fā)現(xiàn)。12%至27%SFTP被歸類為惡性腫瘤，并可能表現(xiàn)為侵襲性。

SFTP大體表現(xiàn)為灰白色或黃白色的分葉狀軟組織腫瘤，質(zhì)韌，境界清楚，可見完整或不完整包膜，部分可見壞死、囊變、出血及粘液樣變性，鏡下腫瘤細胞呈梭形，胞漿少，呈淡紅色，組織結(jié)構(gòu)多樣，細胞密集區(qū)和疏松區(qū)交替，少細胞區(qū)以纖維成分為主，腫瘤含有豐富的粗細不一的血管。

免疫組化：CD34、CD99、Vimentin、BCL-2、STAT6呈陽性表達在很大程度上對SFTP的診斷有重要意義；其中STAT6在SFTP細胞核中的表達具有較高的靈敏度和特異度。

臨床表現(xiàn)：好發(fā)年齡40-70歲，平均年齡約50歲，無明顯性別差異。通常表現(xiàn)為生長緩慢的腫塊，早期多無明顯臨床癥狀；隨著腫瘤的增大會出現(xiàn)相應(yīng)部位的壓迫癥狀，如胸悶、胸痛、咳嗽、呼吸困難等。少數(shù)情況下可引起副瘤綜合征，如產(chǎn)生胰島素樣生長因子而出現(xiàn)低血糖（Doege-Potter綜合征），發(fā)生肺性骨關(guān)節(jié)病等。

SFTP影像學(xué)表現(xiàn)：一般為單發(fā)，少數(shù)可為多發(fā)，肺邊緣多見。腫瘤多呈圓形或類圓形，邊界清晰，可見淺分葉。瘤體大小差異很大，直徑1~25cm，多數(shù)腫瘤＜5cm或者＞10cm。胸膜腫瘤與胸壁呈鈍角，呈寬基底與胸膜相連，邊界一般較清晰，可見“胸膜尾征”（腫瘤邊緣逐漸變窄、變尖，胸膜被腫瘤掀起，可見移行并終止于正常胸膜的短尾巴狀影）。胂瘤邊緣與胸膜相連處若見血管影，即為“胸膜蒂”，此征象較為少見，但較有診斷價值。病灶體積較大時(＞10cm），腫瘤多以膨脹性、鑄型生長，可占據(jù)一側(cè)或大部分胸腔，壓迫周圍肺組織伴局部膨脹不全，或推移、包繞縱隔組織及鄰近血管，但分界尚清，一般不形成破壞、浸潤征象。CT平掃病灶內(nèi)部密度不均勻，與腫瘤內(nèi)出現(xiàn)囊變、壞死、粘液樣變性及富含的梭形細胞成分有關(guān)。部分可出現(xiàn)斑點狀或片狀鈣化，但鈣化的出現(xiàn)與腫瘤的良惡性相關(guān)性不大。增強掃描表現(xiàn)為特征性的“地圖樣”強化，主要是不均勻強化的腫瘤實質(zhì)與無明顯強化的囊變、粘液變區(qū)疊加所致。影像學(xué)表現(xiàn)SFTP強化程度分為三型：弱強化型（強化程度＜50%)、中等強化型（強化程度≥50%但＜100%)、明顯強化型（強化程度＞100%），由于SFTP組成成分存在差異性，可出現(xiàn)多種強化模式：細胞密集區(qū)域呈持續(xù)漸進性強化；富血管區(qū)在動脈期即明顯強化且呈持續(xù)性強化；膠原纖維區(qū)則表現(xiàn)為延遲強化；腫瘤囊變、粘液變區(qū)不會強化。同一腫瘤可以多種強化模式共存，表現(xiàn)為特征性的“地圖樣”強化。SFTP血供豐富，增強掃描時病灶內(nèi)多可見遷曲紊亂的血管影，部分病灶可見明確的遷曲供血血管，文獻報道SFTP滋養(yǎng)血管多來自于膈下動脈、肋間動脈、內(nèi)乳動脈及部分支氣管動脈。

治療：一般手術(shù)后癥狀會逐漸改善或消失。根治性手術(shù)切除是SFTP的首選治療方式，一般預(yù)后良好。術(shù)后化療是重要的輔助治療，預(yù)防潛在惡變者復(fù)發(fā)。

參考文獻：

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