術(shù)后T1WI掃描顯示：硬膜下腔及胸髓復(fù)位，腫塊已切除。

術(shù)后MRI增強(qiáng)掃描顯示：未見強(qiáng)化病灶，硬膜下腔及胸髓復(fù)位，腫塊已徹底切除。

術(shù)后MRI增強(qiáng)掃描顯示：未見強(qiáng)化病灶，硬膜下腔及胸髓復(fù)位，腫塊已徹底切除。

術(shù)后MRI增強(qiáng)掃描顯示：未見強(qiáng)化病灶，硬膜下腔及胸髓復(fù)位，腫塊已徹底切除。

術(shù)后病理報(bào)告：海綿狀血管瘤

討 論

海綿狀血管瘤屬于血管畸形的一種,Maraire等[1]報(bào)道此病主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(87%),少部分位于中軸線外。在脊椎中,它僅占脊椎血管畸形的5%~12%,且通常位于椎體[2]。一般認(rèn)為,硬膜外海綿狀血管瘤大多來源于椎體并延伸到硬膜外腔,單純位于硬膜外腔者非常罕見,僅占所有硬膜外腫瘤的4%。Talacchi等[2]統(tǒng)計(jì)至1998年為止,國(guó)外僅有56例報(bào)道;吳斌等[3]統(tǒng)計(jì)1268例脊髓腫瘤中,硬膜外海綿狀血管瘤僅為14例(占1.10%)。筆者統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)近10年的有關(guān)報(bào)道不足20例[3-9],而相關(guān)的MRI診斷報(bào)道則更少。

一、病理生理及臨床表現(xiàn)

1.發(fā)生部位:椎管內(nèi)海綿狀血管瘤可發(fā)生在脊椎的任何部位,但以胸段為多,尤以胸2~6多見[5]。本例位于胸段。

2.組織學(xué)表現(xiàn):海綿狀血管瘤發(fā)生原因多是由于胎兒期的神經(jīng)管閉合不全導(dǎo)致毛細(xì)血管和連接的動(dòng)脈血管異常分化所致。故也有學(xué)者認(rèn)為是血管的錯(cuò)構(gòu)瘤,而非真性腫瘤[2,3,5]。組織學(xué)上,主要由無數(shù)蜿蜒迂曲的薄壁血管構(gòu)成,有時(shí)可見管壁透明變性及線樣扁平的上皮細(xì)胞。在脊椎,從組織學(xué)上海綿狀血管瘤很難與血管脂肪瘤相鑒別,因?yàn)閮烧叨加胁煌壤闹窘M織和血管成分存在。所以,許多學(xué)者認(rèn)為這兩者是同一種類型的腫瘤,可能反映了錯(cuò)構(gòu)瘤的不斷變化的特征[2]。有文獻(xiàn)報(bào)道,椎管內(nèi)海綿狀血管瘤可有一些伴發(fā)病變,如皮膚血管瘤,脊柱側(cè)凸,椎體血管瘤等,認(rèn)為本病具有系統(tǒng)性和先天性特征[3,10]。

3.臨床表現(xiàn):主要為腫瘤壓迫癥狀,受累平面以下的肢體麻木、疼痛、無力及感覺運(yùn)動(dòng)障礙等,可以呈進(jìn)行性,也可以表現(xiàn)忽輕忽重或急性發(fā)作[2,5,8]。癥狀忽輕忽重主要是由于靜脈血栓和(或)輕微出血引起瘤體突然增大所致,而急性發(fā)作通常是因?yàn)榱鰞?nèi)急劇出血引起的。本例的臨床癥狀為進(jìn)行性加重。

二、MRI表現(xiàn)

MRI具有良好的軟組織分辨能力,且可以多方位、多參數(shù)成像,是目前椎管內(nèi)腫瘤的定位及定性診斷的最佳方法。

定位診斷:

脊椎椎管內(nèi)腫瘤通常分為髓內(nèi)、髓外硬膜下和髓外硬膜外腫瘤[11]。

髓內(nèi)腫瘤的主要征象為:(1)受累的脊髓增粗;(2)兩側(cè)的蛛網(wǎng)膜下腔受壓變窄,且在腫瘤的上下兩端形成“杯口”樣改變。

髓外腫瘤的定位診斷依據(jù)為:(1)腫瘤側(cè)的蛛網(wǎng)膜下腔增寬;(2)脊髓受壓變形、變細(xì)、移位。腫瘤位于硬膜下或硬膜外,主要根據(jù)硬膜的位置及蛛網(wǎng)膜下腔是否變窄來判斷,但有時(shí)難以區(qū)分。

本例位于硬膜外腔,術(shù)中均得到證實(shí)。

定性診斷:

海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)特異性較少,術(shù)前定性診斷比較困難。文獻(xiàn)報(bào)道海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)為:(1)大多為橢圓形,也可呈分葉狀;(2)大多數(shù)表現(xiàn)為T1WI 等或低信號(hào),T2WI為均勻高信號(hào);而個(gè)別病例因瘤內(nèi)出血、鈣化、纖維化或瘤周含鐵血黃素沉積導(dǎo)致T1WI、T2WI信號(hào)混雜;(3)增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化;(4)可壓迫、包繞脊髓;(5)有些可壓迫鄰近骨質(zhì),使椎間孔開大(“啞鈴狀”),但無骨質(zhì)破壞[2,3,12,13]。本組3例MRI表現(xiàn)與上述相仿,且因瘤內(nèi)和瘤周并無出血等改變而呈均勻信號(hào)。筆者體會(huì),海綿狀血管瘤呈橢圓形或梭形,累及范圍較長(zhǎng),有匍行性生長(zhǎng)的趨勢(shì);并且包繞脊髓。本組有2例M R軸面像見腫瘤包繞脊髓,外觀呈“鉗”狀,此征象可能有助于定性診斷;同時(shí),本組有2例合并相鄰椎體血管瘤(MRI證實(shí)),可能也是一種伴發(fā)病變,有助于提示診斷。

鑒別診斷:

本例位于硬膜外腔,應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等相鑒別[7,11,14]。轉(zhuǎn)移瘤多伴骨質(zhì)的破壞和周圍軟組織腫塊,并且呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),與海綿狀血管瘤鑒別較容易。淋巴瘤無椎體骨破壞,腫瘤多為等T1、等T2信號(hào),增強(qiáng)明顯,與海綿狀血管瘤鑒別困難。硬膜外神經(jīng)源性腫瘤雖然較少,但因與海綿狀血管瘤的特征比較相近(尤其神經(jīng)纖維瘤),鑒別也很困難。一般來說,海綿狀血管瘤累及范圍較長(zhǎng),“鉗”狀包繞脊髓,增強(qiáng)明顯而均勻(神經(jīng)鞘瘤有囊變),有助于兩者的鑒別。

脊膜瘤絕大多數(shù)位于硬膜下腔,位于硬膜外者很少,且比較局限,T1WI和T2WI均為等信號(hào),增強(qiáng)明顯,可伴有“硬膜尾”征。此外,硬膜外膿腫也表現(xiàn)為T1WI等或低信號(hào),T2WI高信號(hào),但增強(qiáng)為環(huán)狀強(qiáng)化,而且鄰近的椎體信號(hào)異常和周圍軟組織腫脹均可為鑒別要點(diǎn)[11]。

參考文獻(xiàn):

1.Maraire J N,Awad IA.Intracranial cavernous mal formations:les ion behavior and management strategies.Neurosurgery,1995,35:591-605. 2Talacchi A,Spinnato S,Aless andrini F,et al.R adiol ogic and s urgical as pects of pure s pinal epidural cavernous angiomas:repo