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病例例1，女，58歲。2月前出現(xiàn)雙下肢無力，腹部以下感覺及運(yùn)動障礙，1月前出現(xiàn)大小便困難。查體：劍突以下淺感覺消失，左下肢深感覺減退，右下肢深感覺消失，雙下肢肌力0級，右側(cè)膝腱反射減退，左側(cè)膝腱反射正常，雙側(cè)巴賓斯基征陽性。 磁共振檢查(圖1a~1d)：T1~T3椎體水平椎管偏左側(cè)見縱行長T1長T2信號影，最厚處約0.8cm，上下徑約3.0cm，邊界尚清，病變壓迫脊髓致其右移，并向左側(cè)椎間孔延伸，呈啞鈴狀，左側(cè)椎間孔增大。增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化。診斷：考慮神經(jīng)源性腫瘤。 術(shù)中所見：T1~T3椎體水平椎管內(nèi)，見腫瘤位于硬脊膜外，病變部分向T1~T2左側(cè)椎間孔延伸，色紅，質(zhì)中，血供豐富，與硬脊膜粘連緊密，仔細(xì)分離腫瘤邊界，予以完整切除。病理診斷：海綿狀血管瘤。 例2，女，45歲，1年前出現(xiàn)雙下肢麻木無力，伴膝關(guān)節(jié)以下感覺異常，左側(cè)為著，半年前癥狀加重。查體：雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以下感覺減退，雙側(cè)膝腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)巴賓斯基征陽性。 磁共振檢查(圖2a~2d)：T6~T9椎體水平椎管后緣見梭形長T1長T2信號影，最厚處約0.9cm，上下徑約10.6cm，邊界清楚，病變向呈鉗狀包繞脊髓，脊髓明顯受壓前移。增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化。診斷：考慮海綿狀血管瘤。 術(shù)中所見：T6~T9椎體水平椎管內(nèi)，見腫瘤位于硬脊膜外，色紅，質(zhì)韌，血運(yùn)豐富，電灼后給予完整切除。病理診斷：海綿狀血管瘤。 例3，男，44歲。6年前出現(xiàn)雙上肢間斷脹痛，1月前雙上肢出現(xiàn)持續(xù)性脹痛，右側(cè)為著，伴雙側(cè)拇指麻木。查體：未見明確異常。 磁共振檢查(圖3)：C5~C6椎體水平，椎管右后緣見不規(guī)則狀長T1長T2信號影，信號欠均勻，最厚處約0.6cm，上下徑約2.8cm，邊界清楚，病變寬基底緊貼于硬脊膜，脊髓右后緣受壓。增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化。診斷：考慮脊膜瘤。 術(shù)中所見：C5~C6椎體水平椎管內(nèi)，見腫瘤位于硬脊膜外，色紅，質(zhì)軟，血運(yùn)豐富，無包膜，與硬脊膜粘連緊密，并向左側(cè)推擠頸髓。病理診斷：海綿狀血管瘤伴瘤內(nèi)出血。 討論海綿狀血管瘤(Cavernoushem angiomas，CHs)于1929年由Globus等首先報(bào)道，是一種少見的類似腫瘤的隱匿性血管畸形，主要由稀疏、薄壁、內(nèi)膜呈線樣的海綿狀血管竇組成，不含肌層、彈性纖維層及神經(jīng)組織，無動脈供血和靜脈引流，根據(jù)Waner和Suen脈管疾病分類，CHs屬于低流速血管畸形中的靜脈畸形[1]。CHs約占脊椎血管畸形的5%~12%，可發(fā)生于脊椎的任何部位，多位于椎體，硬脊膜外海綿狀血管瘤多來源于椎體血管瘤，并延伸到硬膜外間隙，單純硬脊膜外海綿狀血管瘤(Pure spinalepidural cavernous hemangiomas，PSECHs)罕見[2]。臨床上主要表現(xiàn)為CHs對脊髓或神經(jīng)根的壓迫癥狀，病情可忽輕忽重或急性加重；Tekkok等[3]認(rèn)為，發(fā)生在腰段的硬膜外海綿狀血管瘤與脊柱其他部位的不同，易于沿神經(jīng)根周圍生長，根周腫物導(dǎo)致患者慢性腰部放射疼痛。 PSECHs術(shù)前診斷主要靠影像學(xué)檢查，MRI具有良好的軟組織分辨力，且可以多方位、多參數(shù)成像，是目前椎管內(nèi)腫瘤的定位及定性診斷的最佳方法。PSECHs多發(fā)生于胸段，MRI多表現(xiàn)為等/長T1長T2信號，信號均勻，邊界清楚，部分病變因伴不同時(shí)期的慢性出血、血栓形成、鈣化呈“爆米花狀”混雜信號，因瘤周含鐵血黃素沉積在所有序列中呈低信號環(huán)[4，5，6，7]；本文3例均為PSECHs，2例位于胸段(圖1，2)，1例位于頸段(圖3)，病變呈長T1長T2信號，邊界清晰，信號均勻，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[5，6，7]。 本文1例伴瘤內(nèi)出血(圖3)，信號不均勻。病變多呈梭形，兩端尖銳，呈毛筆尖樣(圖2a~2c)，沿脊髓縱軸生長；軸位病變呈“鉗狀”包繞脊髓(圖2d)，也可向椎間孔延伸、突出，呈“啞鈴狀”(圖1d)，椎間孔增大，但無骨質(zhì)破壞。增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。 PSECHs需與轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、脊膜瘤、神經(jīng)源性腫瘤等鑒別。轉(zhuǎn)移瘤：多有原發(fā)腫瘤病史，常伴骨質(zhì)破壞，病變縱徑一般不超過2~3個椎體，T2WI及增強(qiáng)信號低于CHs。淋巴瘤：如無骨質(zhì)破壞，二者鑒別困難，但淋巴瘤為全身性疾病，結(jié)合臨床表現(xiàn)及其他部位有無淋巴結(jié)腫大可鑒別。脊膜瘤：多位于硬膜下腔，硬脊膜外罕見，病變較局限，T1WI和T2WI呈等信號，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，伴有硬膜尾征。神經(jīng)源性腫瘤：病變呈圓形或不規(guī)則形，多延伸至椎間孔外，呈啞鈴狀，二者較難鑒別，但神經(jīng)鞘瘤多有囊變，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，較少呈鉗狀包繞脊髓。 綜上所述，椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤是一種椎管內(nèi)罕見病變，其影像表現(xiàn)具有一定特征性，MRI在其定位及定性診斷有不可取代的優(yōu)勢，但最終確診有賴于病理學(xué)檢查。 參考文獻(xiàn)（略） |
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