鞍區(qū)常見四種大型腫瘤

1、垂體大腺瘤（成人最常見）

2、顱咽管瘤（小兒最常見）

3、腦膜瘤

4、動脈瘤

（以上均為腦外腫瘤）

影像檢查方法

• 超聲：無價值。

• X線：平片--應用價值有很大限度；DSA--有創(chuàng)，一般不用。

• CT：平掃+增強+重建，能夠很好地做出定位和定性診斷。

• MR：多方位、多參數(shù)和三維成像及功能成像，準確定位、定量、定界，甚至定性。

（故通常選用CT和MR檢查，MRI診斷率較高）

基本征象

直接征象：

• 鞍區(qū)腫塊（密度/信號、結構、形態(tài)）

• 強化類型與程度

間接征象：

• 顱骨改變

• 瘤周腦水腫（腦外腫瘤一般無或輕）

• 占位征

• 周圍組織侵犯

特異征象：

• 鈣化、出血等

垂體大腺瘤

• 垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉發(fā)生的腫瘤，為鞍區(qū)最常見的腫瘤；直徑大于10mm的為垂體大腺瘤。

• 病因不清，可能誘因：遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。

• 病理：（1）功能性（有分泌激素功能）：泌乳素腺瘤、生長激素腺瘤（嗜酸細胞腺瘤）；促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤（嗜堿細胞腺瘤）等。（2）無功能性：嫌色細胞腺瘤。

• 臨床：發(fā)生于成人，大腺瘤一般無明顯內(nèi)分泌表現(xiàn)，常因壓迫癥狀（視力障礙、頭痛、垂體功能低下等）就診或意外發(fā)現(xiàn)。

• CT和MRI對其定位和定性診斷價值均高；MRI能清楚顯示腫瘤與大血管和相鄰結構的關系，優(yōu)于CT。

• 密度/信號不均勻，束腰征/雪人征。

男 49歲，  肢端麻木2月。偶頭暈頭痛

鞍內(nèi)及鞍上見一類圓形實性占位病變，邊界尚清楚，密度欠均勻，CT值約41-58HU。垂體窩擴大，鞍背骨質(zhì)稍變薄。

鞍區(qū)見一較大腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界清楚，T1WI呈等信號，T2WI呈高低混雜信號；

矢狀面和冠狀面上可見典型束腰征、雪人征（腺瘤通過鞍膈向上生長時，由于受到鞍膈的限制而形成對稱的切跡）。

病灶不均勻 明顯強化。視交叉、垂體柄受壓上移。

女 20歲，發(fā)現(xiàn)雙眼偏盲半年余。視野檢查為顳側(cè)偏盲。

蝶鞍-鞍上池內(nèi)見一類圓形腫塊影，密度不均勻。蝶鞍稍擴大，鞍背骨質(zhì)變薄，鞍上池受壓變窄。

治療（綜合）：

• 手術切除（根本治愈）

• 放射（可控制腫瘤發(fā)展）

• 藥物（溴隱亭，對催乳素腺瘤和生長激素細胞腺瘤有一定效果）

顱咽管瘤

• 由外胚葉形成的顱咽管的殘余上皮細胞發(fā)展起來的一種胚胎殘余組織腫瘤。顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤。

• 病因：胚胎殘余學說--源于顱咽管退化過程中的殘留上皮細胞。

• 病理：成釉細胞型和乳頭狀型      

• 臨床：常見于兒童（發(fā)育障礙、顱壓增高、視力視野障礙等），鞍上多見。

• 一般無腦水腫，室間孔阻塞則出現(xiàn)腦積水。

• CT和MRI定位及定性均較準確，MRI更優(yōu)。

• 密度/信號復雜，多有囊變和鈣化灶（蛋殼樣鈣化，CT）；增強邊緣或?qū)嵸|(zhì)明顯強化。

男，2歲，雙視力障礙

鞍區(qū)見一類圓形囊性腫塊，呈長T1長T2信號，囊壁厚薄不均。

囊壁呈環(huán)狀強化，囊內(nèi)未見明顯強化。病灶占據(jù)蝶鞍、鞍上池及第三腦室前部，邊緣清楚。

鞍區(qū)見一類圓形囊性腫塊，囊壁呈蛋殼樣鈣化。腫塊向下壓入蝶鞍，向上達到第三腦室水平。

男 17歲，語言異常、視力減退、尿失禁、昏睡1月余。

鞍上池-第三腦室見一類圓形囊實性占位，邊界清晰，內(nèi)部以囊性長T1、長T2信號為主，信號均勻；另在囊下壁可見多發(fā)結節(jié)狀實性病灶，呈乳頭狀向囊內(nèi)凸起。

囊內(nèi)實性病灶及囊壁明顯強化，囊內(nèi)容物無強化。視交叉受壓向前移位，垂體可見，但垂體柄顯示不清。中腦結構向后移位，中腦導水管通暢。

第三腦室明顯變窄，雙側(cè)側(cè)腦室、第四腦室外形正常。腫塊鄰近腦實質(zhì)呈受壓改變，關系清楚，無腦實質(zhì)浸潤及水腫信號。

（壓迫視交叉、垂體柄、中腦；無梗阻性腦積水）

治療：

• 手術為主，盡量完整切除

• 部分切除術后輔以局部放療

• 大的囊性單腔性，可用同位素32P內(nèi)放療

腦膜瘤

• 是起源于蛛網(wǎng)膜粒帽狀細胞的衍生物。

• 病因：一定的內(nèi)環(huán)境改變和基因變異、顱腦外傷、放射性照射、病毒感染以及合并雙側(cè)聽神經(jīng)瘤等因素綜合加速了蛛網(wǎng)膜細胞的分裂速度，可能是導致細胞變性的早期重要階段。

• 病理：呈球形生長，有包膜，與腦組織邊界清楚，可見出血或鈣化，血運豐富，以廣基底與硬腦膜相連。

• 臨床：多見于成年人，女性發(fā)病率約為男性2倍。主要為壓迫癥狀。好發(fā)部位依次為：矢狀竇旁、大腦鐮、腦凸面、溴溝、鞍結節(jié)等。

• MRI首選，CT補充（是否鈣化、有無出血、顱骨有無累及等）。

密度/信號均勻，有包膜，可有斑點狀鈣化；增強均勻 、顯著強化，腦膜尾征。

女 61歲    反復頭暈3年余

鞍上可見一類圓形均勻稍高密度灶，CT值約47HU，

邊界清楚，其內(nèi)見一小點片狀鈣化灶；繼發(fā)鞍上池受壓伴變性。

鞍區(qū)占位腫塊，呈等T1等T2信號，信號均勻，邊界清楚。

病灶呈均勻、顯著強化（饅頭樣），以寬基底與前顱窩底相連，

冠狀位和矢狀位見腦（硬）膜尾征；

腫塊突入鞍上池，向上推壓視交叉，后緣緊鄰垂體柄，與雙側(cè)頸內(nèi)動脈相鄰。

（腦膜尾征：增強掃描，腫塊鄰近的增厚硬腦膜呈窄帶狀強化，隨著遠離腫瘤

而逐漸變細。）

顱內(nèi)動脈走形自然，管壁光滑，未見局灶性異常狹窄或擴大征象。

男 62歲，右眼視朦半年

鞍區(qū)見一類圓形稍高密度腫塊影，密度較均勻，邊界較清，位置稍偏右，向上突入鞍上池內(nèi)，周圍骨質(zhì)未見破壞。

前顱窩底、鞍前區(qū)見一腫塊影，呈等T1等T2信號，信號均勻，邊緣清楚，以寬基底與顱底接觸。

病灶呈均勻明顯強化（饅頭樣），見腦膜尾征；腫塊后緣部分進入鞍內(nèi)，擠壓垂體前方和視交叉，垂體柄顯示不清楚。

右側(cè)大腦前動脈A1段完全被腫瘤包繞；左側(cè)大腦前動脈A1段與腫瘤分界不清，但無明顯包繞和推移。雙側(cè)海綿竇未見異常征象。

治療：

• 手術切除（最有效）

• 無法全切者，術后放療

• 其他：激素治療、分子生物學治療、中醫(yī)治療等

動脈瘤

• 指顱內(nèi)動脈的局灶性異常擴大。

• 病因：尚不甚清楚，多數(shù)學者認為其是在顱內(nèi)動脈管壁局部的先天性缺陷和腔內(nèi)壓力增高的基礎上引起，高血壓、腦動脈硬化和血管炎等與動脈瘤的發(fā)生與發(fā)展有關。

• 病理：絕大多數(shù)瘤體以蒂（瘤頸）與載瘤動脈相連。根據(jù)形態(tài)分為：粟粒狀、囊狀、梭形、壁間（夾層）或不規(guī)則型。鏡下見動脈中層在瘤頸處突然終止或逐漸消失，彈力層中纖維大多數(shù)斷裂，瘤壁主要由不同厚度的膠原纖維將內(nèi)膜與外膜相連，在較大的動脈瘤壁內(nèi)可見較厚的玻璃樣變并常合并鈣化斑和形成附壁血栓。

• 臨床：中青年發(fā)病多見。瘤未破裂時常無癥狀，部分病例可有癲癇、頭痛、腦神經(jīng)壓迫癥狀以及由于血栓形成引起的腦缺血或腦梗死癥狀。破裂后常導致SAH、腦內(nèi)血腫的相應癥狀。

• DSA-金標準、最可靠，但有創(chuàng)，且不能顯示完全血栓化的動脈瘤，而CT、MRI則可顯示。（CTA、MRA可診斷，尤其是MSCTA具有較高的敏感性和特異性。）

• 瘤體多為圓形、卵圓形，亦可呈不規(guī)則形；邊界清楚、銳利。

影像學表現(xiàn)與瘤腔內(nèi)有無血栓有關：

1、無血栓者：CT平掃呈稍高密度影，增強掃描呈明顯均勻強化。

2、部分血栓者：CT增強掃描，中心和囊壁明顯強化--靶征。

3、完全血栓者：CT平掃呈等密度影，增強時僅囊壁強化。

（無血栓者，T1WI、T2WI上均為無信號或低信號--流空效應；有血栓者，T1WI、T2WI上均為混雜信號。）

女 58歲，頭暈、嘔吐，橋腦右前方見一類圓形

高低混合（有血栓）T1及T2信號影，邊界清楚、銳利。

明顯不均勻強化（瘤內(nèi)有血栓）。與基底動脈分界不清

頭顱CTA：基底動脈起始部血管局部瘤樣突起（寬基底），無占位效應。

女 72歲，發(fā)現(xiàn)糖尿病3年余

鞍上區(qū)見一團塊狀稍高密度影，邊界尚清，密度均勻。

鞍上右上方見一類橢圓形流空影。

病灶明顯強化（瘤內(nèi)血栓未強化），邊界清楚，與右側(cè)頸內(nèi)動脈海綿段分界不清。垂體大小、形態(tài)未見異常。

治療：

手術：動脈瘤頸夾閉或結扎、動脈瘤孤立術、動脈瘤包裹術、血管內(nèi)介入治療 

破裂出血后的非外科治療：防止再出血、降低顱內(nèi)壓、腦脊液引流（腦室引流、腰椎穿刺或腰大池引流）、防治腦血管痙攣

鞍區(qū)常見腫瘤的影像鑒別要點

新進展：

• 術前垂體腺瘤與鞍區(qū)非垂體起源的腫瘤相鑒別對于制定手術方案十分重要。CT和MRI能夠為鑒別診斷提供線索，這些線索和鑒別診斷對于神經(jīng)外科醫(yī)生十分重要，能夠避免“經(jīng)碟入路”腫瘤未能全切的尷尬局面并且減少并發(fā)癥的出現(xiàn)。

•  MRI增強掃描能夠清晰地呈現(xiàn)鞍區(qū)占位性病變的大小范圍、形態(tài)特征、角落邊緣以及病變內(nèi)部組織的詳細情況。只要充分認識鞍區(qū)占位的影像學特征并結合有關臨床資料，進行全面綜合分析，將有助于進一步提高診斷的準確率。

•  MRS

看圖識瘤

腦膜瘤：均勻，明顯強化，腦膜尾征

動脈瘤：光滑，流空信號，CTA、MRA

垂體大腺瘤：欠均勻

                  束腰征、雪人征

                  垂體消失

顱咽管瘤：不均勻、囊實性

               蛋殼樣鈣化

               邊緣或?qū)嵸|(zhì)明顯強化