《Handbook of Clinical Neurology》2021年8月刊載[181:207-237.]美國和愛爾蘭的 Terence Patrick Farrell, Niamh Catherine Adams, Seamus Looby撰寫的綜述《中樞性尿崩癥的神經(jīng)影像。Neuroimaging of central diabetes insipidus 》(doi: 10.1016/B978-0-12-820683-6.00016-6.)。

 中樞性尿崩癥(CDI)繼發(fā)于下丘腦-神經(jīng)垂體系統(tǒng)(HNS)精氨酸加壓素肽的合成或分泌的不足。以稀釋尿(250mOsm/L)多飲多尿(成人尿量30mL/kg/天，兒童尿量2l/m²/24h)為特征。它可以由任何影響HNS的一個或多個組成部分的病變造成，包括下丘腦滲透壓感受器、視上核或室旁核、下丘腦正中隆起、漏斗部、垂體柄或垂體后葉（including the hypothalamic osmoreceptors, supraoptic or paraventricular nuclei, and median eminence of the hypothalamus, infundibulum, stalk or the posterior pituitary gland）。MRI是評估下丘腦-垂體軸(HPA)的首選成像方式，一個專門的垂體或鞍區(qū)協(xié)議是必不可少的。CT可以提供補充的診斷信息，當MRI有禁忌證時也有價值。最常見的原因是HPA的良性或惡性腫瘤(25%)，手術(shù)(20%)和頭部外傷(16%)。高達30%的患者沒有確定病因，被歸類為特發(fā)性CDI。在評估CDI患者時HNS的解剖學和生理學知識至關(guān)重要。MRI結(jié)合臨床和生化評估確定CDI病因，以利于針對性治療。本章闡述了CDI在神經(jīng)影像學上的各種原因和影像相關(guān)性，討論了最佳的成像協(xié)議，并修訂了解釋這些研究所需的詳細神經(jīng)解剖學。

介紹

中樞性或神經(jīng)源性尿尿癥(Central or neurogenic diabetes insipidus，CDI)是一種罕見的水穩(wěn)態(tài)失調(diào)（disorder of water homeostasis），其繼發(fā)于下丘腦神經(jīng)垂體系統(tǒng)(HNS)的精氨酸加壓素肽(AVP)的合成或分泌的不足，以應(yīng)對滲透刺激（in response to osmotic stimulation）。臨床表現(xiàn)為煩渴多尿(成人尿量為30mL/kg/天，兒童尿量為2l/m2/24小時)低滲尿(250mosm /L) 。如果患者不顯著增加液體攝入量，可能會出現(xiàn)嚴重脫水和高鈉血癥，并伴隨血清滲透性增加。臨床鑒別診斷包括以AVP引起的腎濃縮能力受損為特征的腎源性尿尿癥（nephrogeni diabetes insipidus），以過量液體攝入引起的多尿為特征的原發(fā)性煩渴癥（primary polydipsia），以及糖尿病（diabetes mellitus）。尿崩癥是一種罕見疾病，中樞性和腎源性尿崩癥合并發(fā)病率估計為1 / 25000 。CDI是最常見的DI類型。男性和女性患病率相近，兒童和老年人患病率較高。

CDI是一個或多個部位缺陷的結(jié)果，包括下丘腦滲透壓感受器，下丘腦視上核或室旁核，下丘腦正中隆起，漏斗部，垂體柄，或垂體后葉。下丘腦正中隆起以下的病變，包括垂體后葉病變，由于下丘腦產(chǎn)生AVP，且仍然可以通過正中隆起的門靜脈毛細血管分泌進入循環(huán)，很少引起永久性CDI。CDI通常是一種繼發(fā)于HNS破壞的獲得性疾病。臨床嚴重程度取決于神經(jīng)元破壞的程度。通常情況下，下丘腦80% - 90%的大細胞神經(jīng)元需要在癥狀出現(xiàn)之前被破壞。遺傳型（Hereditary forms）不太常見，是由AVP前體突變引起的。

CDI首先是一種生化和臨床診斷。生化評估包括血漿鈉和滲透壓、尿滲透壓、24小時尿液收集、血糖和AVP水平。在高鈉血癥趨勢和檢測不到AVP水平的基礎(chǔ)上，可以考慮進行禁水試驗（water deprivation test）來確定尿崩癥的診斷。可通過去氨加壓素刺激試驗（desmopressin stimulation test）來區(qū)分中樞性(加壓素缺乏)與腎源性(加壓素抵抗)尿崩癥。大約25%的患者有HNS的潛在病變，神經(jīng)影像學可以識別其中大多數(shù)患者。通過聚焦垂體腺MRI和HNS確立病因，結(jié)合臨床和生化評估，有助于靶向治療。造成CDI的原因有很多，如表16.1所示。最常見的病因是下丘腦垂體軸(HPA)的良性或惡性腫瘤(25%)，醫(yī)源性（iatrogenic）神經(jīng)外科手術(shù)后(20%)和頭部外傷(16%)，以及一種罕見的病因遺傳性/家族性CDI(1%)。12%-50%的患者未從生化檢測或神經(jīng)影像學中確定病因，歸類為特發(fā)性CDI。

表16.1中樞性尿崩癥的病因。

本章闡述了神經(jīng)影像學上CDI的各種原因，概述了典型的影像學表現(xiàn)，強調(diào)了最佳的MRI方案，并修訂了解釋這些研究所需的詳細的神經(jīng)解剖學和神經(jīng)生理學。

下丘腦神經(jīng)垂體神經(jīng)部軸的神經(jīng)解剖學和神經(jīng)生理學

下丘腦是從前連合延伸到后連合的由多個核組成的小而復雜的結(jié)構(gòu)。從視神經(jīng)交叉到乳突體的其下方，是管狀灰質(zhì)結(jié)構(gòu)，稱為灰結(jié)節(jié)（the tuber cinereum）?；医Y(jié)節(jié)中小的凸起（small bulge），即正中隆起（the median eminence），繼續(xù)向下形成漏斗部（the infundibulum）。漏斗部從灰結(jié)節(jié)經(jīng)垂體柄延伸至垂體后葉。下丘腦的主要功能是調(diào)節(jié)幾個重要的身體功能的體內(nèi)平衡（homeostasis regulating）。與CDI相關(guān)的兩個核是視上核和室旁核（the supraoptic and paraventricular nuclei）。它們分別位于視交叉上方和外側(cè)的視上區(qū)域（the supraoptic region）以及沿第三腦室。這兩個核內(nèi)的細胞分泌AVP、催產(chǎn)素，室旁核還分泌促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)。催產(chǎn)素和AVP從下丘腦沿漏斗部內(nèi)視上核和室旁核軸突運輸至垂體后葉。在這里，它們儲存在分泌顆粒中，當血漿滲透壓增加(滲透調(diào)節(jié))或動脈血壓降低(氣壓調(diào)節(jié)baroregulation)刺激時，分泌顆粒進入循環(huán)。

垂體腺（(hypophysis)由前葉和后葉組成，它們在解剖學和生理學上是不同的部分，有不同的胚胎起源。這兩部分都起源于妊娠早期的外胚層。垂體前葉或腺垂體起源于Rathke囊，它是胚胎學的前體，起源于原始口腔（the primitive oral cavity）。在胎兒早期發(fā)育過程中與口腔的連接退化。腺垂體（adenohypophysis）由遠側(cè)部（pars distalis）（垂體前葉的最大部分）、結(jié)節(jié)部（the pars tuberalis）（包圍垂體柄、漏斗部和中間帶[the zona intermedia])的組織環(huán)（a collar of tissue） 組成。中間帶位于前葉和后葉之間，占<5%的腺體總體積。腺垂體由排列在靜脈竇附近的立方細胞巢組成，巢內(nèi)含有有孔的上皮細胞(fenestrated epithelium，允許激素的分泌。垂體前葉產(chǎn)生的激素包括生長激素(GH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、泌乳素(PRL)、促甲狀腺激素(TSH)、促黃體生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)和黑色素細胞刺激素(melanocyte-stimulating hormone，MSH)。ACTH和MSH是兩個片段來自一個更大的糖蛋白前激素分子（two fragments from a larger glycoprotein prohormone molecule），是在腦垂體前葉和中間帶合成的，稱為阿黑皮素原（proopiomelanocortin）。

垂體后葉來源于神經(jīng)垂體芽（the neurohypophyseal bud），神經(jīng)垂體芽起源于間腦的神經(jīng)外胚層（the neuroectoderm of the diencephalon），是第三腦室底的外翻（an outpouching fromthe floor of the third ventricle）。神經(jīng)垂體芽形成了正中隆起、漏斗干（infundibular stem）和（垂體）神經(jīng)部(pars nervosa)。垂體后葉是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的直接延伸，由無髓鞘的軸突、軸突終末以及屬于特化的膠質(zhì)細胞（specialized glial cells）的垂體細胞（nonmyelinated axons and axon terminals as well as pituicytes）組成。垂體后葉和下丘腦形成結(jié)構(gòu)和功能單位，即神經(jīng)垂體。神經(jīng)垂體由包含大多數(shù)垂體后葉的垂體神經(jīng)部、垂體結(jié)節(jié)部上方的神經(jīng)垂體的上段部分的灰結(jié)節(jié)/正中隆起、連接垂體神經(jīng)部和灰結(jié)節(jié)/正中隆起的漏斗部/漏斗干。垂體后葉位于蝶鞍中央部分，前外側(cè)被前葉包圍。由于下丘腦和垂體是生理上相連的連續(xù)結(jié)構(gòu)，通常稱為下丘腦-垂體軸(hypothalamic -pituitary axis, HPA)。

垂體位于蝶鞍，蝶鞍是蝶鞍底骨中線凹陷處（midline concavity in the basisphenoid bone）。它的前界為蝶鞍結(jié)節(jié)和蝶骨前斜突（tuberculum sella and anterior clinoid processes of the sphenoid bone），前下方為硬骨板腦膜（lamina dura）和蝶竇（sphenoid sinus），后方為鞍背（dorsum sella）和蝶骨后斜突（posterior clinoid processes of the sphenoid bone.）。成對的海綿狀竇是靜脈結(jié)構(gòu)，位于外側(cè)，包含頸內(nèi)動脈海綿竇部分、交感神經(jīng)纖維和顱神經(jīng)III、IV、Va、Vb和VI（動眼、滑車、三叉I，2支、外展神經(jīng)）。鞍上池、鞍膈和下丘腦位于上方。鞍膈是硬腦膜的折返，它在鞍上有一個小開口，以傳送漏斗部/漏斗干。在鞍底也有硬腦膜。視神經(jīng)交叉位于漏斗部前方的鞍上池中央。腺垂體幾乎沒有直接的動脈血液供應(yīng)，而是由靜脈血供應(yīng)作為垂體門靜脈系統(tǒng)的一部分。垂體后葉的血液供應(yīng)是通過垂體上動脈和垂體下動脈。腺垂體靜脈引流通過腺垂體靜脈。垂體后葉流入神經(jīng)垂體靜脈，神經(jīng)垂體靜脈與腺垂體靜脈合并為匯合垂體靜脈（confluent pituitary veins draining），流入海綿竇，然后流入巖竇（the petrosal sinuses）。

下丘腦神經(jīng)垂體軸的成像和MRI檢查

MRI是評估HPA病理學的選擇。下丘腦神經(jīng)垂體系統(tǒng)(HNS)由多個小結(jié)構(gòu)組成，相關(guān)的病理在影像學上通常很微妙。因此，進行薄層成像并使空間分辨率和信噪比最大化是至關(guān)重要的。成像方案聚焦于鞍區(qū)和鞍上池，視野小，合并HPA。磁場強度越大，信噪比越高，3T MRI對HPA的評價更可取。希望層厚≦2mm，中間沒有間隙。有許多可用的成像協(xié)議，這依賴于MRI供應(yīng)商。表16.2總結(jié)了一個協(xié)議示例。典型的方案包括高分辨率、薄層、矢狀面和冠狀面T1加權(quán)成像，既不使用對比劑，也使用基于釓劑的對比劑(GBCA)。這為HNS的正常結(jié)構(gòu)提供了良好的解剖評估，以及下丘腦神經(jīng)垂體系統(tǒng)(HNS)的大多數(shù)病變的識別和特征。高分辨率、薄層、冠狀位T2加權(quán)成像也有助于進一步鑒別病變并評估周圍結(jié)構(gòu)的侵襲情況?？梢垣@得包括全腦軸向T2加權(quán)成像、脂肪抑制（Fat saturation）成像、彌散加權(quán)成像、動態(tài)對比增強(DCE)成像和MR血管成像的序列。脂肪抑制可以增強如垂體大腺瘤的腫瘤可視化。DCE成像包括快速靜脈注射順磁對比劑0.1mL/kg，每10-12s進行連續(xù)成像，持續(xù)60-90s。DCE成像的分辨率低于標準增強成像；然而，該技術(shù)利用了正常垂體組織與腫瘤/其他病理組織的不同的一過性強化，從而可以提高在標準增強成像中顯示等信號的病變的檢查。MRA有助于診斷或質(zhì)疑包括海綿竇段頸動脈等鄰近血管。

正如后面討論的，HNS的許多病變在MRI上顯示可預測的強化模式。此外，如果沒有GBCA增強序列，包括自體免疫和炎癥在內(nèi)的一些病理過程可能很難在MRI上識別，細微的漏斗部增厚和異常強化往往是唯一可識別的異常。因此，在沒有GBCA禁忌證的情況下，納入增強對比成像是HPA成像方案的標準部分，經(jīng)常有助于診斷或縮窄HNS病變的鑒別范圍。美國放射影像學會適宜標準(The American College of Radiology Appropriateness Criteria?)特別推薦使用和不使用GBCA進行MRI，識別GBCA強化序列在檢測垂體柄炎性病變和腫瘤侵襲方面具有特殊價值，從而可以最佳地評估中樞性尿崩癥(central diabetes insipidus)。按照ACR((American College of Radiology,,2018)支持的適用標準在磁共振成像上，病變的特征是基于對在所有采集的HPA的平掃序列MRI 病變的信號特征的分析，仍然是GBCA有禁忌證時所選擇的做法。GBCA的禁忌證包括對GBCA過敏史、妊娠、急性腎損傷伴肌酐升高(ACR committee on drugs and contrast media, 2020)。在妊娠或急性腎損傷的情況下，當臨床合適時，成像可能會延遲，直到GBCA的禁忌證不再存在。

此前，因為有發(fā)生腎源性系統(tǒng)性纖維化(NSF)的風險，慢性腎臟疾病(CKD)，特別是eGFR<30mL/min/1.73m2，被認為是使用GBCA的禁忌證。NSF是一種極其罕見的多系統(tǒng)疾病，其特征是膠原蛋白在皮膚中沉積，變得增厚和堅硬，可導致攣縮（contractures）和不動。較少的情況下，NSF可累及肺、肝、肌肉和心臟?，F(xiàn)在已經(jīng)認識到，發(fā)生NSF的可能性取決于GBCA管理的配方(ACR committee on drugs and contrast media,2020; Royal College of Radiologists, 2019)。因此，GBCA根據(jù)其與NSF的關(guān)聯(lián)被分為不同的組。而I組和III組藥物在CKD的背景下是有禁忌證的，II組藥物包括釓貝葡胺（Gadobenate dimeglumine） (MultiHance-Bracco Diagnostics)、釓布醇（Gadobutrol） (Gadavist Bayer HealthCare Pharmaceuticals)、釓特酸（gadoteracid） (Dotarem Guerbet、Clariscan GE HealthCare)、和釓特醇(ProHance Bracco Diagnostics)與NSF 幾乎沒有已知的關(guān)聯(lián)(ACR committee on drugs and contrast media,2020)。目前的指南建議在認為有必要進行對比時，對CKD患者使用II組GBCA。應(yīng)盡可能最低劑量給藥，并應(yīng)避免多劑量給藥，后續(xù)劑量至少間隔（spaced out）7天。對于透析患者，建議GBCA增強MRI盡可能在患者下一次透析時進行，盡管未經(jīng)證實，但這可能會降低NSF的風險(ACR committee on drugs and contrast media, 2020)?；谶@些目前的指南，對于CKD患者，在評估CDI的原因時，首先進行無GBCA的MRI檢查可能是合適的。隨后，如果報告的放射影像科醫(yī)生在與咨詢醫(yī)生討論時認為臨床上有必要，可以考慮采用GBCA增強序列進行額外成像。

在需要更準確地描述骨骼或評估鈣化的情況下，垂體CT仍然可以作為MRI的替代方法。CT也經(jīng)常作為輔助手段用于患者在進行經(jīng)蝶竇切除術(shù)前的術(shù)前規(guī)劃，以描繪骨解剖和外科導航。一種典型的方案包括使用各向同性體素的平掃和增強薄層成像，以實現(xiàn)多平面重建。

下丘腦神經(jīng)垂體軸正常MRI表現(xiàn)

正常垂體和鞍區(qū)MRI檢查可顯示垂體前后葉、漏斗部、鞍旁結(jié)構(gòu)，包括海綿竇、蝶竇、鞍上池和視交叉(圖16.1)。垂體前葉在T1和T2加權(quán)像上呈等信號。后葉呈T1高信號，也稱為垂體后葉亮點(PPBS)。這被認為是由于神經(jīng)分泌囊泡顆粒含有催產(chǎn)素或垂體后葉加壓素。

圖16.1。MRI解剖結(jié)構(gòu)正常。(A)冠狀位T1加權(quán)增強，(B)冠狀位T2加權(quán)，(C)冠狀位T2加權(quán)，(D)矢狀位T1加權(quán)平掃，(E)矢狀位T1加權(quán)增強MRI圖像顯示:1.海綿竇。2. 視交叉。3.頸內(nèi)動脈。4. 下丘腦。5.垂體后葉。6. 蝶竇。7. 垂體前葉。8. 漏斗部。

垂體的尺寸是多變的，尤其是高度。在一生中，腺體的大小和形狀都在變化。預期高度包括嬰兒高達6mm，男性和絕經(jīng)后女性高達8mm，育齡女性高達10mm，懷孕后期、哺乳期或產(chǎn)后狀態(tài)高達12mm。在經(jīng)期女性和懷孕期間，上緣凸起（a convex upper border）是正常的。在新生兒，腺體上緣凸起，T1信號高于腦干。從2個月至兒童時期，其上表面平坦或輕度凹陷，信號強度與腦橋相似。在整個童年時期，它在各個方向上都有輕微的生長，男女身高均為2-6mm。在青春期，腺體的大小和形狀變化最大，女孩高度為10毫米，男孩高度為7毫米。女孩的上緣可能是凸起的。在懷孕期間有生理肥厚（physiological hypertrophy），其重量增加30%-100%。到妊后期，通常用凸面測量10毫米的高度。在懷孕和產(chǎn)后的第一周，腺體呈T1高強度，類似于新生兒期。

從青春期到中年，兩性垂體的大小都是穩(wěn)定的。超過50歲，有漸進性退化，在30%的人口中，PPBS不可見?？盏霸谡Ｋダ蠒r也更常見。

漏斗部/漏斗干正常厚度小于2.6毫米。它通常位于中線。漏斗部從其在灰結(jié)節(jié)的最大的部分到其與垂體后葉交界處的最小部分平滑地逐漸變細(The infundibulum should taper smoothly from its largest part at the tuber cinereum to its smallest part at its junction with the posterior pituitary)。整個垂體腺和漏斗部在CT和MRI上顯示強烈均勻的增強，比海綿竇稍小。目前的MRI序列無法識別個別下丘腦核（Individual hypothalamic nuclei cannot be identified on current MRI sequences）。

CDI的MRI表現(xiàn)

與CDI相關(guān)的關(guān)鍵MRI表現(xiàn)，通常與病因無關(guān)，包括正常T1后垂體亮點的缺失和漏斗柄的增強和增厚。對垂體后葉亮點（PPBS）最好在T1矢狀位平掃序列上進行評估。垂體后葉亮點(PPBS)的缺失與HNS功能的缺失有很好的相關(guān)性，是鑒別CDI和存在PPBS的心因性煩渴癥（psychogenic polydipsia in）的重要影像學發(fā)現(xiàn)。垂體后葉亮點（PPBS）可出現(xiàn)在CDI中，可能反映了疾病的早期階段。在正常HPA功能的個體中也可能不存在垂體后葉亮點（PPBS），且隨著年齡的增長而患病率增加，從正常年輕受試者中的7%到正常老年受試者的20% - 30% 。因此，在正確的臨床和生化背景下，垂體后葉亮點（PPBS）的缺失支持CDI的診斷，但不能診斷CDI。垂體后葉亮點（PPBS）可能在從下丘腦到垂體后葉的任一位置出現(xiàn)異位；這可能是由于鞍內(nèi)腫塊阻礙激素分泌顆粒的流動，或繼發(fā)于漏斗部中斷，這可能是先天性的或后天獲得性的。

不管病因如何，漏斗部增厚在CDI中都很常見。在一項對26例患者的研究中，所有患者均無垂體后葉亮點（PPBS），大多數(shù)患者垂體漏斗部增厚。漏斗部增大大于3mm被認為是異常，但并非CDI所特有。

CDI的潛在原因并不總是確定的，這些患者目前被歸類為特發(fā)性CDI。報道的研究表明，特發(fā)性CDI在兒科人群中的比例從12.2%到成人人群的25%-50%。特發(fā)性CDI的MRI表現(xiàn)范圍從正常到漏斗增厚和或無垂體后葉亮點（PPBS）。與病因明確的CDI相比，在特發(fā)性CDI中垂體后葉亮點（PPBS）更常被保留。特發(fā)性CDI是一種排除性診斷。CDI的病因可能在最初的評估中不明顯，在隨后的評估中確定病因。特發(fā)性CDI的診斷只有在廣泛的臨床、生化+遺傳調(diào)查以及系列MRI無法證明病因后才能做出。部分特發(fā)性CDI被認為是繼發(fā)于自體免疫過程。這一理論得到了大量特發(fā)性CDI患者中抗利尿激素-細胞自身抗體(AVPc-Abs)的支持，被歸類為特發(fā)性CDI的患者，以及在系列MRI上初步評估漏斗部增厚好轉(zhuǎn)（resolve）的患者，有自體免疫性疾病的高患病率?？估蚣に?/span>-細胞自身抗體(AVPc-Abs也經(jīng)常出現(xiàn)在非特發(fā)性CDI患者中，并不是特發(fā)性CDI的可靠標志物。

中樞性尿崩癥的病因

腫瘤性（Neoplastic）

Rathke裂囊腫

Rathke裂囊腫(RCC)，又稱中間部（pars intermediate）囊腫，是一種由纖毛黏液產(chǎn)生上皮細胞排列的界限明確的良性囊腫（well-defined benign cysts lined by ciliated mucus-producing epithelium），起源于胚胎Rathke 裂的殘余，是垂體前葉和中間葉的前體。MRI鑒別診斷包括囊性垂體腺瘤、垂體囊腫和鞍內(nèi)顱咽管瘤。它們發(fā)生在垂體前葉和后葉之間，通常位于垂體的中線，通常不會導致垂體柄偏移(deviation)。40%完全位于鞍內(nèi)，60%延伸至鞍上池。它們通常是5 - 15mm，但可以變得非常大，很少侵蝕顱底。女性患此病的幾率是男性的兩倍，而且通常發(fā)生在5歲至70歲的成年人身上。通常無癥狀，但很少會引起視力損害、下丘腦和垂體功能障礙。很少會出現(xiàn)孤立的CDI 。繼發(fā)于Rathke裂囊腫（RCC）的CDI被懷疑繼發(fā)于對神經(jīng)垂體的直接壓迫，以及RCC表現(xiàn)出炎癥和對周圍結(jié)構(gòu)(包括神經(jīng)垂體和下丘腦)浸潤的傾向。無癥狀的病變通常在系列MRI中觀察到，并且最常表現(xiàn)有穩(wěn)定性。癥狀性病變通常通過經(jīng)蝶入路進行手術(shù)處理，可選擇包括抽吸和囊腫切除術(shù)+造袋術(shù)（aspiration and cyst excision + marsupialization.）。

最常見的是，T1高信號，T2等低信號;然而，它們在T1和T2加權(quán)成像上顯示出不同的信號強度，取決于囊內(nèi)蛋白含量和存在囊內(nèi)的結(jié)節(jié)(圖16.2)。T1信號呈50%高信號，40%低信號，10%混合信號。T2信號70%為高信號，30%為等/低信號。75%的患者囊內(nèi)結(jié)節(jié)T1高信號，T2低信號。囊腫和囊內(nèi)結(jié)節(jié)沒有鈣化或強化，但很少表現(xiàn)為邊緣強化。它們可能包含液-液水平面（fluid -fluid levels），但不常包含分隔（septations），這一特征有助于將其與囊性垂體腺瘤區(qū)分開來。受壓的垂體周圍無強化囊腫的強化邊緣提示存在的爪征（a claw sign）。后壁征（The posterior ledge sign）是指囊腫向上延伸，穿過鞍膈和后葉上方的組織壁，這雖然不常見，但卻是Rathke裂囊腫的特征。

圖16.2。(A)冠狀位T2， (B)冠狀位T1平掃，(C)冠狀位T1強化，(D)矢狀位T1平掃，和(E)矢狀位T1強化圖像顯示界限明確的T1和T2高信號鞍區(qū)病變(箭頭)，伴兩個囊內(nèi)結(jié)節(jié)(開放箭頭)。病理證實為Rathke裂囊腫。

CT上，取決于囊腫內(nèi)容物，Rathke裂囊腫通常是相對均勻的低密度或等密度腫塊，無鈣化或強化。

顱咽管瘤

顱咽管瘤(CP)是由Rathke囊的鱗狀上皮殘余引起的良性腫瘤，是最常見的鞍上病變。它們可以從任何地方沿著下丘腦垂體軸從第三腦室到蝶鞍。大多數(shù)病變集中在第三腦室底/鞍上池。約70%的顱咽管瘤（CP）涉及鞍內(nèi)和鞍上區(qū)域，只有10%是純鞍內(nèi)的。性別差異不顯著。CP的年齡分布呈雙峰型，60%發(fā)生在兒童期和青少年時期，第二次高峰出現(xiàn)在五十至七十歲。有兩種不同的類型，不同的組織病理學和影像學表現(xiàn)。較常見的造釉質(zhì)型主要發(fā)生在5 - 15歲的兒童，第二高峰是45 - 60歲的成年人。乳頭狀亞型幾乎只發(fā)生在成人。一般來說,8%-35%的顱咽管瘤患者會發(fā)生中樞性尿崩癥（CDI ）。永久性CDI是治療的常見并發(fā)癥。CDI的發(fā)生率取決于手術(shù)切除的范圍，放療和保守手術(shù)治療的患者中有50% - 55%的患者發(fā)生CDI，而積極手術(shù)治療的患者中有60% - 90%發(fā)生CDI 。

CP表現(xiàn)出異質(zhì)性的影像學表現(xiàn)，大小上差異很大。造釉質(zhì)型是復雜的囊性和實質(zhì)性腫塊，表現(xiàn)為不均勻強化和典型的包含有鈣化(圖16.3)。CT在CP的診斷中發(fā)揮著重要的作用，尤其是造釉質(zhì)瘤亞型，由于高達90%的患者出現(xiàn)鈣化和骨重塑方面的優(yōu)勢。鈣化可能是粗糙的或點狀的（coarse or stippled），可能位于囊腫壁和/或結(jié)節(jié)成分內(nèi)。在CT上，囊腫密度增加，蛋白含量增加，血液產(chǎn)物出現(xiàn)。同樣，囊腫在MRI上的信號強度也不同，最典型的是在T1加權(quán)、T2加權(quán)和FLAIR序列上呈高信號。囊腫不常顯示液-液平面。固體成分和囊壁有不均勻質(zhì)強化。鈣化在T2和T2*梯度回波顯像上表現(xiàn)最好。乳頭狀型CP在位置上更可能是純鞍上型。它們是典型的球形固體腫塊，表現(xiàn)出非均勻增強。在MRI上，乳頭狀CP在T加權(quán)像上最常見的是T1等信號和不均勻(圖16.4)。它們可能含有小囊性成分，由于蛋白質(zhì)含量低，最常見的是T1低和T2高。鈣化是一種罕見的發(fā)現(xiàn)。CT實性成分等信號，囊性成分低信號(圖16.4)。

圖16.3。(A)矢狀位T1平掃，(B)矢狀位T1增強掃描，(C)矢狀位CT平掃，(D)冠狀位T2， (E)冠狀位T1增強掃描顯示鞍上池中心一囊實性混合腫塊(箭頭)。CT示鈣化(虛線箭頭)。外觀符合造釉質(zhì)顱咽管瘤。

圖16.4。(A)矢狀位T1平掃，(B)矢狀位T1增強，(C)矢狀位平掃CT， (D)冠狀位T2， (E)冠狀位T1平掃，和(F)冠狀位T1增強圖像顯示一個巨大的實質(zhì)性不均勻增強腫塊(箭頭)位于鞍上池中央，延伸至前顱窩，第三腦室，和腦橋前池。它累及雙側(cè)海綿竇伴雙側(cè)頸內(nèi)動脈狹窄。病理證實為乳頭狀顱咽管瘤。

下丘腦或灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤

下丘腦錯構(gòu)瘤(HH)是一種罕見的良性發(fā)育畸形，由在灰結(jié)節(jié)的（in the tuber cinereum）紊亂的異位神經(jīng)元（disorganized heterotopic neurons）和膠質(zhì)細胞（glial cells）組成。它們最常出現(xiàn)在1 - 3歲之間，男性更常見。他們通常表現(xiàn)為早熟、癲癇、行為異常，很少出現(xiàn)CDI。據(jù)報道，高達三分之一的患者在手術(shù)治療后發(fā)生CDI，通常是短暫的。影像學表現(xiàn)為邊界清楚的帶蒂的或無柄的實質(zhì)性病變，相對于灰質(zhì)，T1等信號，T2等到高信號，影像學表現(xiàn)為邊界清楚的帶蒂或無柄實性病變，相對于灰質(zhì)，T1等強，T2等高強(Amstutz等，2006)(圖16.5)。缺乏強化或鈣化，以及隨時間變化的成像穩(wěn)定性，有助于將HH與包括膠質(zhì)瘤在內(nèi)的其他診斷區(qū)分開來。CT時，HH與無強化的灰質(zhì)等密度。

圖16.5。(A)矢狀位T1平掃和(B)矢狀位T1增強圖像顯示灰結(jié)節(jié)(箭頭)有帶蒂腫塊，與灰質(zhì)等信號，增強不強化。外觀符合下丘腦錯構(gòu)瘤。

生殖細胞瘤

顱內(nèi)生殖細胞瘤發(fā)生于中線間腦結(jié)構(gòu)。他們占所有原發(fā)性兒童和青年中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的3% - 4%。發(fā)病高峰年齡為10-24歲。而其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細胞瘤多見于青春期男性，鞍上生殖細胞瘤在男性和女性中同樣常見。它們能分泌α - 胚胎蛋白(AFP)和β人絨毛膜促性腺激素。

鞍上區(qū)是顱內(nèi)生殖細胞瘤的第二常見部位，排在松果體區(qū)之后，可累及下丘腦、漏斗部和垂體腺。21%的患者發(fā)生同時存在的松果體腫瘤和鞍上腫瘤。一項對178例患者的合并分析顯示，CDI在診斷時經(jīng)常出現(xiàn)，超過80%的患者發(fā)生了CDI 。垂體功能減退和視覺障礙也常表現(xiàn)為鞍上生殖細胞瘤。

影像學表現(xiàn)可顯示漏斗部增厚或下丘腦或漏斗部出現(xiàn)腫塊(Saeki et al.， 1999)。典型的影像學特征包括第三腦室漏斗部或底部有清晰可見的固體腫塊，相對于灰質(zhì)，T1加權(quán)序列為等/低信號，T2加權(quán)序列為等/高信號(圖16.6)。PPBS在大多數(shù)患者中不存在，但有多達20%的患者保留了PPBS。它們表現(xiàn)出明顯的均勻強化?？梢奣2高信號區(qū)，反映囊性或壞死灶。不常見的是T2低信號灶，反映出血?？砂l(fā)生腦脊液播散和實質(zhì)浸潤。因此，對整個神經(jīng)軸的成像至關(guān)重要。生殖細胞瘤可能在影像學發(fā)現(xiàn)明確異?；蚍翘禺愋月┒?/span>部增厚之前就在臨床出現(xiàn)，這可能導致對特發(fā)性CDI的最初錯誤分類。在這種情況下，必須進行系列隨訪成像，以評估生殖細胞瘤的演變變化。

圖16.6。(A)矢狀位T1平掃，(B)矢狀位T1增強，(C)冠狀位T1增強圖像顯示與生殖細胞瘤一致的增厚的T1低信號和漏斗部強化(箭頭)，(D)矢狀位T1平掃，(E)矢狀位T2圖像顯示下丘腦(箭頭)有一個混合實性和囊性腫塊，松果體(虛線箭頭)有第二個更大的腫塊，與同時存在的生殖細胞瘤一致。

下丘腦視交叉的神經(jīng)膠質(zhì)瘤

下丘腦和視交叉膠質(zhì)瘤是兒童的腫瘤，占兒童幕上腫瘤的10% - 15%，其中75%發(fā)生在生命的前十年。低級別星形細胞瘤是最常見的病變類型。四分之一的膠質(zhì)瘤在眶內(nèi)，四分之三起源于視交叉、視神經(jīng)束或下丘腦；然而，通常起源點是無法識別的。20% - 50%的患者有神經(jīng)纖維瘤1型的家族史。下丘腦和視交叉病變在無NF1的患者中更為常見。最初表現(xiàn)為視覺障礙、內(nèi)分泌疾病和下丘腦功能障礙。CDI可發(fā)生在大病變或治療后。

MRI上通常為圓形或分葉狀鞍上實性腫塊，T2加權(quán)成像上呈輕度T1低信號，T2加權(quán)像上呈明顯高信號(圖16.7)。增強通常是中度和不均勻的，但也可能是明顯的。有50%的病人第三腦室阻塞而導致腦積水。囊性成分與NF1和大病變相關(guān)。在CT上，通常為等信號或輕度高信號，表現(xiàn)為不均勻強化，并可能含有低信號的囊性成分。

圖16.7。(A)矢狀位T1平掃，(B)矢狀位T1增強，和(C)冠狀位T1增強圖像顯示下丘腦和漏斗部(箭頭)的T1低信號中度強化腫塊，符合下丘腦膠質(zhì)瘤。

下丘腦的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤和迷芽瘤（choristomas）很少會引起CDI。神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤是由神經(jīng)和膠質(zhì)細胞混合而成的相對良性的緩慢生長的腫瘤。60%為實性和囊性混合病變，其余為實性病變。T1為等低信號，T2為高信號。囊性成分可能含有凝膠性成分(gelatinous components)，導致T2明顯高于腦脊液(CSF)。實質(zhì)性成分可能會強化。迷芽瘤是沿神經(jīng)垂體發(fā)生的低級別膠質(zhì)瘤。它們是緩慢增長的病變，典型表現(xiàn)在四十歲和五十歲，女性占優(yōu)。它們是非常罕見的良性腫瘤，很少引起CDI 。典型表現(xiàn)為沿神經(jīng)垂體界限明確的實性和囊性腫塊。實質(zhì)性成分在T1和T2加權(quán)成像上呈等信號不均一增強。

腦膜瘤

腦膜瘤是由蛛網(wǎng)膜的腦膜上皮細胞引起的軸外硬膜基底腫塊。鞍區(qū)腦膜瘤通常起源于鞍結(jié)節(jié)、鞍膈、前床突和蝶骨平板（planum sphenoidales）的鞍上區(qū)，但很少發(fā)生在鞍內(nèi)。女性占優(yōu)勢。鞍上腦膜瘤占顱內(nèi)腦膜瘤的5% - 10% 。雖然視覺障礙是最常見的癥狀，但特別是當病變很大時，少數(shù)患者出現(xiàn)包括CDI在內(nèi)的內(nèi)分泌障礙。

它們通常有一個廣泛的硬腦膜附著和明顯的均勻強化?？赡艽嬖谟材X膜尾征。它們最常見的是T1等信號到輕微低信號，并具有可變的T2信號(圖16.8)。磁化偽影可能存在于梯度回波成像，反映鈣化。CT有利于顯示20% - 25%的鈣化和相鄰骨的骨質(zhì)增生，有助于在MRI存在不確定性時提高診斷的確定性(圖16.9)。偶爾，與垂體腺瘤的鑒別是有挑戰(zhàn)性的。不過,腦膜瘤通常表現(xiàn)出更強烈均勻強化（ avid homogenous enhancement），可以看到單獨的垂體,通常集中在蝶鞍部,可能有硬腦膜尾征,并可能造成頸內(nèi)動脈的狹窄,而這在垂體腺瘤則不太常見。

圖16.8。(A)矢狀位T1平掃，(B)矢狀位T1增強，(C)矢狀位CT平掃，(D)冠狀T2， (E)冠狀位T1增強圖像顯示輕度T1低信號，T2等信號強烈增強鞍上腫塊，硬腦膜尾部沿蝶平面，視神經(jīng)交叉和漏斗移位，符合腦膜瘤(箭頭)。PPBS向上移位(虛線箭頭)。CT示輕度高密度，無鈣化(箭頭)。

圖16.9。(A)矢狀面T1增強，(B)矢狀面T1增強，(C)矢狀面T2， (D)冠狀面T1增強，(E)矢狀面CT平掃圖像顯示鞍上和鞍上池(箭頭)T1輕度低信號，T2等至高信號強烈增強腫塊(虛線箭頭)，伴鈣化(虛線箭頭)，垂體向下方移位，符合腦膜瘤。

淋巴瘤

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤可分為原發(fā)性或繼發(fā)性，而大多數(shù)CDI患者與原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)相關(guān)。PCNSL是結(jié)外非霍奇金淋巴瘤的一種罕見形式，可發(fā)生在免疫功能低下或具有免疫能力的患者（in immunocompromised or immunocompetent patients），兩種患者表現(xiàn)不同。具有免疫能力的患者最常在幕上腦室周圍或灰質(zhì)白質(zhì)交界處出現(xiàn)單個腫塊。免疫功能低下的患者多表現(xiàn)為多發(fā)腫塊。它可以累及軟腦膜或硬腦膜，無論是通過延伸或原發(fā)性硬腦膜淋巴瘤。直接累及下丘腦和垂體柄，可引起CDI。孤立的下丘腦垂體受累很少是淋巴瘤的表現(xiàn)形式。

PCNSL是多細胞性的（hypercellular），破壞血腦屏障，并經(jīng)常接觸腦膜表面。平掃CT上腫塊通常呈等至高信號，增強成像上強化。在具有免疫力的患者中，腫塊在T 1加權(quán)成像上呈均勻等/低信號，在T加權(quán)序列上信號多變，并表現(xiàn)出強烈的均勻強化(圖16.10)。在免疫功能低下的患者中，病變經(jīng)常表現(xiàn)為出血或壞死，導致T1和T2加權(quán)信號特征更不均勻，周圍強化。缺乏強化是極其罕見的。漏斗部受累的特征是漏斗部增厚，高強化，同時沒有PPBS 。在T2*梯度回波序列上可能出現(xiàn)開花現(xiàn)象。病灶周圍水腫，可見腫塊周圍T2高信號，與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤(包括膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤)相比不明顯。PCNSL通常表現(xiàn)為彌散受限，因為其富細胞（hypercellularity），ADC值可能低于膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤。MR灌注成像通常顯示相對腦血容量減少，這有助于區(qū)分PCNSL與高級別膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤。經(jīng)常進行腦部活檢以確定PCNSL的診斷，疾病的分期包括PET/CT以排除全身受累和全神經(jīng)軸的MRI。

圖16.10。(A)矢狀位T1平掃，(B)矢狀位T1增強，(C)軸位平掃CT， (D) B1000彌散加權(quán)成像，(E) ADC圖顯示輕度T1低信號，強化腫塊累及下丘腦/漏斗部(箭頭)和腦室周圍白質(zhì)(虛線箭頭)，CT上呈高密度，彌散受限(箭頭)，符合中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性淋巴瘤。

白血病

白血病是導致CDI的一種罕見原因，最常被描述為AML (急性髓細胞性白血病)。在這些患者中，CDI最常出現(xiàn)在診斷白血病時。CDI有時被描述為急性白血病的最初癥狀，也被描述為復發(fā)的第一個跡象。在一項尸檢研究中，46%的患者尸檢時發(fā)現(xiàn)垂體周圍白血病浸潤。MRI所描述的發(fā)現(xiàn)包括PPBS的缺失、結(jié)節(jié)性漏斗部增厚、漏斗部或下丘腦局灶性腫塊(綠色瘤chloromas)和軟腦膜疾病。當表現(xiàn)為腫塊時，在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為典型的低/等信號，在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為不均勻等/高信號，在壞死灶上表現(xiàn)為均勻強化或周圍強化。可能有相應(yīng)的擴散受限。也可以看到軟腦膜或血管周圍間隙增強。MRI和CT常未顯示神經(jīng)垂體的局灶性異常。

畸胎瘤

畸胎瘤是來源于多能細胞（nonseminomatous germcell tumors derived）的非精原性生殖細胞腫瘤（nonseminomatous germcell tumors derived）。顱內(nèi)畸胎瘤非常罕見，約占所有顱內(nèi)腫瘤的0.5% 。它們在男性兒童和青少年中更為常見。它們位于中線。它們可發(fā)生在鞍上、鞍旁或松果體區(qū)域，很少發(fā)生在實質(zhì)內(nèi)、腦室內(nèi)或海綿竇的位置。在50%的患者中，它們是如此之大，以至于無法確定確切的起源。鞍上和鞍區(qū)畸胎瘤常表現(xiàn)為內(nèi)分泌功能障礙，CDI比垂體前葉功能低下更為常見。在過去25年里，大約有15例發(fā)生在鞍上區(qū)。

畸胎瘤包含兩到三個胚胎層的組織，可以包含多種不同的組織。因此，成像特征是不均勻的。典型的畸胎瘤是囊性和實性混合腫塊。MRI是首選的檢查方式，盡管CT可以用于評估脂肪和鈣化。由于存在囊腫和脂肪，T1信號是從低信號到高信號的變量(圖16.11)。軟組織成分在T2加權(quán)成像上呈等/高信號，并表現(xiàn)出不同程度的增強。在實質(zhì)性成分中可能存在擴散受限。存在的牙齒成分，脂肪和鈣化，高度提示畸胎瘤。臨床診斷可先于影像學表現(xiàn)，而影像學表現(xiàn)可能只有在一系列影像學表現(xiàn)中才會隨著腫塊的生長而變得明顯。

圖16.11。(A)軸位T2， (B)軸位T1平掃，(C)梯度回波T2成像，(D)矢狀位T1平掃，(E)軸位平掃CT示漏斗部和灰結(jié)節(jié)T2不均勻腫塊(箭頭)，包含T1高(箭頭)和低信號成分(虛線箭頭)，梯度回波成像可見灶性偽影(開箭頭)，與CT上的鈣化相對應(yīng)。外觀符合下丘腦畸胎瘤。

垂體腺瘤

垂體腺瘤是鞍/鞍上最常見的腫瘤之一。它們經(jīng)常引起漏斗部的腫塊占位效應(yīng)，但盡管如此，它們幾乎從不引起CDI 。這可能與垂體大腺瘤緩慢進行性生長有關(guān)，其主要損傷垂體后葉的神經(jīng)末梢，保留下丘腦中產(chǎn)生AVP的細胞體。隨后AVP的分泌部位向漏斗部或正中隆起轉(zhuǎn)移，阻止了CDI的發(fā)生。鑒于垂體腺瘤伴CDI的罕見性，應(yīng)考慮其他診斷，如顱咽管瘤（CP）、Rathke裂囊腫（RCC）或轉(zhuǎn)移瘤。腺瘤的類型影響MRI特征(圖16.12)。在80% - 90%的患者中，垂體大腺瘤在T1加權(quán)序列上低于正常垂體前葉。其余病灶在T1上呈等信號，僅在T1增強成像上可檢測到。很少出現(xiàn)T1高信號，可能繼發(fā)于出血，這在泌乳素瘤中更為常見。大約33% - 50%的微腺瘤T2加權(quán)成像呈高信號，超過80%的泌乳素微腺瘤T2信號增高。66%的患者的分泌GH的腺瘤是等信號或低信號。在增強的T1加權(quán)圖像上，微腺瘤表現(xiàn)為低信號，而其他正常腺體則表現(xiàn)為強而均勻的強化。如果腺瘤很小，則可能是在標準圖像和延遲圖像上不明顯，30 - 40分鐘增強可能顯示腺瘤本身的延遲增強。另外，垂體的DCE可以顯示微腺瘤不同的一過性強化，與背景中的正常垂體相比，微腺瘤呈低信號。

圖16.12。(A)矢狀位T2， (B)冠狀位T2， (C)軸位t1加權(quán)增強成像，和(D)軸位T1加權(quán)增強成像顯示一個巨大的不均勻增強鞍區(qū)腫塊(箭頭)，向鞍上延伸，符合垂體大腺瘤。這是一個常見的鞍區(qū)腫塊，但是一種罕見的導致中樞性尿崩癥的原因。

轉(zhuǎn)移瘤

鞍區(qū)和鞍上轉(zhuǎn)移瘤并不常見，轉(zhuǎn)移瘤占鞍區(qū)腫塊的1%。當超過50歲的患者出現(xiàn)新的或迅速擴大的鞍區(qū)腫塊以及急性發(fā)作CDI時，它們是一個重要的考慮因素。乳腺癌和肺癌是最常見的相關(guān)原發(fā)腫瘤。對這些患者的初步評估應(yīng)包括胸片和乳房檢查。影像學表現(xiàn)多種多樣，包括不均勻增強的腫塊，在T1和T2上與大腦呈等信號，啞鈴狀腫瘤(鞍內(nèi)和鞍上成分有薄的組織連接)或不規(guī)則結(jié)節(jié)狀漏斗部增厚(圖16.13)。存在骨質(zhì)破壞和鞍區(qū)擴張，有助于區(qū)分大腺瘤和轉(zhuǎn)移瘤。

圖16.13。(A)冠狀位T2， (B)冠狀位T1增強，(C)矢狀位T1平掃，(D)軸位T1平掃，和(E)軸位T1增強圖像顯示增厚的高度強化漏斗部(箭頭)，顱蓋骨內(nèi)T1低信號(開放箭頭)，右眼眶內(nèi)強化腫塊(虛線箭頭)，復合乳腺癌患者多發(fā)性轉(zhuǎn)移瘤。