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1歲以上寶寶如何正確喝水？ 編者按 「小兒科，大病例」是醫(yī)學(xué)界兒科頻道推出的全新病例學(xué)習(xí)模式，以嚴(yán)密的醫(yī)學(xué)邏輯思維，對(duì)病例進(jìn)行層層剖析、刨根究底，帶你逐漸接近疾病背后的「真兇」。每一層分析到了轉(zhuǎn)折點(diǎn)，通過提出一個(gè)問題讓讀者思考，然后再進(jìn)入下一層次的推理和思辨。 今天我們要學(xué)習(xí)的這個(gè)病例，發(fā)病的原因可能和生活中一個(gè)很普通的習(xí)慣有關(guān)系。這個(gè)病例很有意思，似乎也不少見，但是要講清楚邏輯關(guān)系也不太容易。是什么習(xí)慣呢？我們先賣一個(gè)關(guān)子，請(qǐng)聽我娓娓道來(lái)。 友情提示：全文5500字左右，閱讀需要10~15分鐘。  小悅悅已經(jīng)1歲9個(gè)月了，生長(zhǎng)發(fā)育還都比較正常，也會(huì)說一些簡(jiǎn)單的詞。由于集萬(wàn)寵于一身，孩子難免會(huì)比較嬌氣、任性。平常悅悅身體還算不錯(cuò)，偶爾有感冒，但一般很快恢復(fù)。 從8~9個(gè)月大開始，小悅悅就經(jīng)常撒嬌、哭鬧，活動(dòng)量也比較大，因此家長(zhǎng)會(huì)給她奶瓶，讓她喝點(diǎn)水。家長(zhǎng)認(rèn)為，小朋友多喝水對(duì)身體是有益的。近幾個(gè)月，小悅悅喝水比之前有些增加，最近一周喝水量增加更明顯，一天飲水量大約2000~3000ml。 5天前，悅悅爸騎著小電驢帶悅悅出去玩，沒想到一到門口悅悅突然說雙腳發(fā)軟，無(wú)法站立，緊接著就出現(xiàn)抽搐發(fā)作。表現(xiàn)為呼叫沒有反應(yīng)，雙眼上翻，雙手握拳屈曲抖動(dòng)，下肢強(qiáng)直。悅悅爸拍打悅悅，也沒有任何反應(yīng)。 來(lái)不及多想，悅悅爸趕緊帶著悅悅往醫(yī)院跑，好在家距離醫(yī)院還算比較近，10分鐘左右就到醫(yī)院了。到醫(yī)院后，悅悅已經(jīng)完全清醒，但是人比較疲倦，懶言少動(dòng)。 悅悅爸告訴醫(yī)生，不知道為什么小悅悅突然就抽搐起來(lái)了，也沒有任何征兆，沒有外傷，沒有發(fā)熱、腹瀉，只是喝水時(shí)小吐了一口。急診科人潮擁擠，醫(yī)生詳細(xì)問完病史后并沒有多少收獲。 A.兒童驚厥最常見的原因是熱性驚厥，悅悅沒有發(fā)熱，似乎不支持； B.無(wú)熱驚厥，如果有明顯嘔吐、腹瀉或腹痛等急性胃腸炎表現(xiàn)，要考慮胃腸炎相關(guān)的良性驚厥； C.無(wú)熱驚厥，再初步排除胃腸炎相關(guān)的良性驚厥后要重點(diǎn)關(guān)注內(nèi)環(huán)境變化所致的驚厥，如低血糖、低鈣、低鎂、高氨血癥和低鈉血癥等； D.若排除了熱性驚厥、胃腸炎相關(guān)的良性驚厥和內(nèi)環(huán)境紊亂相關(guān)的驚厥，應(yīng)考慮癲癇的可能性。 2.下列關(guān)于胃腸炎相關(guān)的良性驚厥，說法中正確的是（ ） A.多見于既往身體健康，無(wú)顱內(nèi)感染的輕度胃腸炎癥狀的患兒，好發(fā)年齡為6個(gè)月~3歲的嬰幼兒； B.通常無(wú)脫水征，無(wú)電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，可伴有低熱或無(wú)熱； C.一次胃腸炎病程中，驚厥可能多次發(fā)作； D.多見于亞裔人群，秋冬季多見，常常與輪狀病毒和諾如病毒等感染有關(guān)； E.發(fā)作間期腦電圖正常，無(wú)異常放電，本病自限性，預(yù)后良好。 醫(yī)生立即給悅悅查了末梢血糖6.6mmol/L，證實(shí)沒有低血糖。但是，查完血?dú)怆娊赓|(zhì)分析卻令人嚇了一大跳，悅悅的血鈉竟然低至122mmol/L（余正常）。 血常規(guī)白細(xì)胞升高（23.16×10^9/L），N% 31.6%，余未見異常，CRP正常。查頭顱+胸部CT：1.提示腦腫脹改變；2.副鼻竇炎，腺樣體肥大；3.考慮支氣管炎。 圖一：小悅悅的電解質(zhì)分析顯示嚴(yán)重低鈉血癥 圖二：小悅悅第一次抽搐后CT顯示腦組織腫脹明顯 發(fā)作前輕微嘔吐一次，沒有腹瀉，患兒血鈉為何會(huì)低至122mmol/L？要知道，當(dāng)血鈉低于120mmol/L時(shí)，患者的死亡率是30%；當(dāng)血鈉低于114mmol/L，病死率高達(dá)40%。 嚴(yán)重低鈉血癥，突發(fā)驚厥發(fā)作伴乏力、疲倦，結(jié)合CT表現(xiàn)，考慮低鈉血癥導(dǎo)致腦水腫。 就在醫(yī)生還在對(duì)抽搐的病因進(jìn)行分析時(shí)，距離前面一次發(fā)作不到半個(gè)小時(shí)，小悅悅再次出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)同前，醫(yī)生立即給予地西泮靜脈推注止驚。但是15分鐘后，小悅悅再次出現(xiàn)抽搐，再次給予地西泮止驚。 短短不到一小時(shí)內(nèi)，小悅悅發(fā)生了3次抽搐，非常嚇人。關(guān)鍵是，醫(yī)生也還不知道小悅悅為何抽搐發(fā)作。 于是轉(zhuǎn)診至廣州婦兒中心，查血鈉低（123mmol/L）。醫(yī)生認(rèn)為，盡管沒有發(fā)熱、咳嗽、腹瀉等癥狀，也沒有腦膜刺激征，但依然需要首先排除顱內(nèi)感染，給予患兒腰椎穿刺術(shù)，腦脊液常規(guī)、生化、圖片及病原均陰性，呼吸道病原體檢查也是陰性結(jié)果。 而且，給予補(bǔ)充生理鹽水及靜脈滴注維生素B6之后，患兒抽搐再也沒有發(fā)作。次日查頭顱MR未見異常，沒有腦腫脹，也未見腦膜強(qiáng)化或占位性病變。2天后，復(fù)查血?dú)?，血鈉上升至130.0mmol/L，小朋友也恢復(fù)到生病前的狀態(tài)，吵鬧著要回家了。 圖三：生理鹽水補(bǔ)鈉后，患兒腦水腫消失，頭顱MR檢查未見異常 A.小悅悅可能是癲癇發(fā)作，抽搐導(dǎo)致低鈉血癥； B.小悅悅可能是先有低鈉血癥，導(dǎo)致腦水腫，再有抽搐發(fā)作； C.低鈉血癥導(dǎo)致腦水腫，一般來(lái)說血鈉多為重度低鈉血癥，即血鈉小于125mmol/L； D.癲癇導(dǎo)致低鈉血癥并不多見。 因果關(guān)系，一直以來(lái)是解決問題的關(guān)鍵切入點(diǎn)。抽搐可以導(dǎo)致低鈉血癥，低鈉血癥也可以導(dǎo)致抽搐。到底是先有低鈉血癥，還是先有抽搐，這是個(gè)問題，很重要的問題。 對(duì)于小悅悅來(lái)說，由于第一次抽搐發(fā)作時(shí)，悅悅爸慌了手腳，趕緊抱去醫(yī)院，因此并不清楚具體的抽搐時(shí)間。盡管如此，小悅悅抽搐時(shí)間還是有個(gè)區(qū)間的，因?yàn)閻倫偟募业结t(yī)院只有10分鐘路程，而且到了醫(yī)院之后悅悅已經(jīng)清醒，只是人還比較疲倦而已。 抽搐導(dǎo)致低鈉血癥，目前的機(jī)制并不清楚，多認(rèn)為與抽搐導(dǎo)致呼吸受限，腦組織缺血缺氧及腦功能障礙有關(guān)。神經(jīng)科主任認(rèn)為，抽搐雖然可以導(dǎo)致低鈉血癥，但是非常少見。而且，抽搐導(dǎo)致低鈉血癥多見于癲癇持續(xù)狀態(tài)。因此，神經(jīng)科主任認(rèn)為小悅悅是癲癇持續(xù)狀態(tài)導(dǎo)致的低鈉血癥可能是不高。 A.癲癇具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性； B.癲癇，需要兩次發(fā)作間隔在24小時(shí)以上； C.悅悅?cè)伟l(fā)作都在1小時(shí)內(nèi)，此后無(wú)癲癇發(fā)作，不能診斷癲癇； D.需要行腦電圖鑒別癲癇。 5.下列關(guān)于癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）描述，正確的是（ ） A.國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟將SE定義為單次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上； B.30分鐘內(nèi)出現(xiàn)一連串癲癇發(fā)作，且發(fā)作間期功能未恢復(fù)，也稱癲癇持續(xù)狀態(tài)； C.全面性驚厥性癲癇發(fā)作持續(xù)大于5~10分鐘，也要考慮癲癇持續(xù)狀態(tài)； D.不同的臨床情況，癲癇持續(xù)狀態(tài)可能采用不同的時(shí)間標(biāo)準(zhǔn)。 綜上分析，可知患兒應(yīng)該是先有低鈉血癥，隨后出現(xiàn)腦水腫，進(jìn)而導(dǎo)致腦功能障礙及驚厥發(fā)作。那么，問題的關(guān)鍵就在于，低鈉血癥的原因是什么？ 第一步：真性VS假性？ 低鈉血癥還分真假嗎？是的。 當(dāng)血液中滲透性物質(zhì)增加，導(dǎo)致相對(duì)性稀釋性低鈉血癥，這種情況稱為假性低鈉血癥。最常見的臨床場(chǎng)景為糖尿病酮癥酸中毒或糖尿病高滲狀態(tài)，血糖升高，導(dǎo)致血鈉下降。這時(shí)候體內(nèi)并非真正缺鈉，而是由于升高的血糖導(dǎo)致鈉離子稀釋了。 有研究表明，血糖每上升5.6mmoL/L，血鈉下降1.6mmoL/L。相似的臨床情況還見于血脂、甘露醇和甘油等升高導(dǎo)致的假性低鈉血癥。 如何鑒別呢？看血滲透壓。 我們知道，血滲透壓（mmol/L)=2（Na+K）+G.S+BUN。從公式可以看得出，鈉離子是影響滲透壓最主要的因素，因此低鈉血癥時(shí)血滲透壓通常是下降的。如果低鈉血癥時(shí)，血滲透壓是等滲或高滲性的，提示血液中有其他具有滲透活性的非離子活性溶質(zhì)，即假性低鈉血癥。相反，低滲性低鈉血癥，血液中沒有其他滲透性物質(zhì)，則考慮為真性低鈉血癥。 小悅悅低鈉血癥時(shí)，血漿滲透壓為260msOm/kg，沒有高血糖、高血脂及甘露醇使用情況，因此考慮為真性低鈉血癥。 第二步：急性VS慢性？ 為什么需要區(qū)分急性還是慢性？ 這是因?yàn)閮烧叩奶幚碓瓌t完全不同。急性低鈉血癥，由于外周血鈉離子急性丟失，血液中低鈉血癥，細(xì)胞內(nèi)的鈉離子還來(lái)不及和血液進(jìn)行交換，這時(shí)候補(bǔ)充鈉離子，可以快速補(bǔ)充達(dá)到平衡。 如果是慢性低鈉血癥，由于細(xì)胞已經(jīng)與血液中鈉離子充分交換，如果此時(shí)快速補(bǔ)充鈉離子，會(huì)導(dǎo)致外周血鈉離子濃度快速升高，而細(xì)胞內(nèi)依然“低鈉”，導(dǎo)致細(xì)胞脫水，如果發(fā)生在神經(jīng)細(xì)胞就會(huì)導(dǎo)致急性脫髓鞘病變。因此，低鈉血癥常常需要緩慢補(bǔ)充鈉離子，需要控制一天的鈉離子的上升速度和幅度。 那么，小悅悅是急性低鈉血癥還是慢性低鈉血癥呢？ 從病程來(lái)說，患兒突然出現(xiàn)抽搐發(fā)作，電解質(zhì)檢查發(fā)現(xiàn)低鈉血癥，屬于急性病程。但是，什么時(shí)候開始有低鈉血癥，并不明確。 判別不了是急性還是慢性怎么辦？如果無(wú)法判別是急性低鈉血癥還是慢性低鈉血癥，就直接按照慢性低鈉血癥的原則處理即可，以防止出現(xiàn)過快糾正低鈉血癥導(dǎo)致急性脫髓鞘病變的發(fā)生。 A.急性低鈉血癥，可以快速糾正，發(fā)生脫髓鞘病變可能性不高； B.慢性低鈉血癥，只能緩慢糾正，否則容易發(fā)生脫髓鞘病變； C.脫髓鞘病變的本質(zhì)是過快糾正低鈉血癥，導(dǎo)致神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞脫水、壞死； D.脫髓鞘病變的本質(zhì)是過快糾正低鈉血癥，導(dǎo)致神經(jīng)元細(xì)胞脫水、壞死。 第三步：低鈉血癥的嚴(yán)重程度如何？ 低鈉血癥的分度，包括臨床表現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)和生化標(biāo)準(zhǔn)：
一般來(lái)說，輕度低鈉血癥多數(shù)沒有癥狀；中度低鈉血癥可以沒有癥狀，也可以表現(xiàn)為疲乏、活力下降，還可以表現(xiàn)為惡心、頭痛和意識(shí)模糊；重度低鈉血癥時(shí)表現(xiàn)為嗜睡、嘔吐、呼吸窘迫、癲癇發(fā)作，嚴(yán)重者昏迷，甚至腦水腫、腦疝而死亡。 小悅悅有嘔吐、驚厥發(fā)作，血鈉低于125mmol/L，因此考慮為嚴(yán)重低鈉血癥。 第四步：發(fā)生機(jī)制如何？ 低鈉血癥從機(jī)制上，可以分為攝入不足、排出過多和分布異常；從血容量角度，可以分為低血容量性、等血容量性和高血容量性低鈉血癥；從水和鈉的平衡角度看，可分為水多了、鈉少了和水多合并鈉少。 圖四：水和鈉是一對(duì)平衡，水多了或鈉少了都可能導(dǎo)致低鈉血癥 小悅悅與正常兒童一樣喝奶和添加輔食，不存在攝入不足的問題；嘔吐一次，沒有腹瀉，似乎沒有排除過多的問題。那么，從低鈉血癥機(jī)制角度看，最大可能為分布異常。 小悅悅沒有明顯脫水、皮膚干燥等表現(xiàn)，飲水量較多，尿量也多，所以考慮為等血容量和高血容量低鈉血癥可能性大。 小悅悅8~9個(gè)月后開始有多飲多尿的情況，煩躁時(shí)明顯，那么低鈉的機(jī)制可能是“水多了”。 那么，小悅悅多飲多尿與低鈉血癥是什么關(guān)系呢？ A.尿量> 3000 ml / ㎡ B.尿量> 4000ml/d C.尿量> 300~400ml/（kg·d） D.尿量> 400ml/(㎡·h) 那么，小悅悅會(huì)是尿崩癥嗎？ 近幾個(gè)月，小悅悅喝水比之前逐漸有增加，最近一周喝水量增加更明顯，一天飲水量大約2000~3000ml。但是，對(duì)于具體飲水量和尿量并不太清楚。入院后監(jiān)測(cè)飲水量和尿量，24小時(shí)尿量3430.6ml（6833ml/㎡），遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過了多飲多尿的標(biāo)準(zhǔn)。 尿崩癥的本質(zhì)，是由于ADH不足或靶器官反應(yīng)缺乏，導(dǎo)致機(jī)體無(wú)法保水，水分丟失過多，因此多數(shù)患者表現(xiàn)為煩渴、飲水多、多尿、皮膚干燥和相對(duì)血容量不足，血鈉常常高于正常水平。 小悅悅雖然有煩躁、多飲多尿，但是沒有皮膚干燥和血容量不足的表現(xiàn)，相反是等血容量或高血容量的，而且還伴有低鈉血癥。此外，小悅悅白天哭吵和飲水量較多，夜間飲水和夜尿并不頻繁，這一點(diǎn)與尿崩癥不相符。尿崩癥患者由于本質(zhì)是ADH缺乏或反應(yīng)異常，因此無(wú)論白天還是晚上都無(wú)法保住水分，幾乎都有夜間飲水和多尿的問題，遺尿也很常見。 即便如此，為了證實(shí)我們的判斷，我們還是給予患者行禁水試驗(yàn)?；純航?小時(shí)查血鈉無(wú)明顯變化，尿比重較前升高，說明腎小管濃縮功能正常，因此不考慮尿崩癥，考慮精神性多飲可能性大。 精神性多飲，在兒科臨床并不少見，但是精神性多飲很少引起低鈉血癥，導(dǎo)致嚴(yán)重低鈉血癥和腦水腫抽搐的情況更是不多見。那么，小悅悅會(huì)是精神性多飲導(dǎo)致的低鈉血癥嗎？我們一起根據(jù)2014年歐洲內(nèi)分泌協(xié)會(huì)發(fā)布的《低鈉血癥的診斷和治療指南》（以下簡(jiǎn)稱“指南”）的鑒別思路來(lái)看一下。 圖五：指南的低鈉血癥診治流程 其次，看尿滲透壓，患兒在飲水量較多時(shí)，尿滲透壓小于100mOsm/kg，在飲水量減少時(shí)，尿滲透壓大于100mOsm/kg（如果患兒不同時(shí)間點(diǎn)兩次尿滲透壓不同，則需要兩種情況都分析，在排除尿滲透壓增高的病因后，需要考慮尿滲透壓降低的原因。）； 再次，看尿鈉水平，如果尿鈉小于等于30mmoL/L，則提示有效動(dòng)脈血容量不足；如果尿鈉大于30mmoL/L，則需要進(jìn)一步分析血容量。 圖六：尿鈉大于30mmoL/L，則需要進(jìn)一步分析血容量 小悅悅嘔吐不劇，沒有腹瀉，雖然尿多，但是沒有皮膚干燥、血壓下降等血容量不足的表現(xiàn)，因此考慮為等容量低鈉血癥可能性大。 等容量低鈉血癥，病因包括SIADH、繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全、甲狀腺功能減退癥和隱性利尿?；純簺]有甲減癥狀，也沒有皮膚色素沉著，進(jìn)一步檢查甲功、腎上腺功能均未見異常，也沒有達(dá)到SIADH的標(biāo)準(zhǔn)。也就是說，尿鈉升高的等容量低鈉血癥的常見病因似乎都不能解釋患兒的臨床表現(xiàn)。 如前所述，患兒不同時(shí)間點(diǎn)兩次尿滲透壓不同，則需要兩種情況都分析。在排除尿滲透壓增高的病因后，需要考慮尿滲透壓降低的原因。低尿滲透壓有三種可能性，即原發(fā)性煩渴、鹽攝入不足和嗜酒。后兩者都不支持，那么患兒最大的可能性是原發(fā)性煩渴，即精神性多飲。 精神性多飲，也就是喝水過多，導(dǎo)致低鈉血癥、腦水腫——也就是“喝水太多引起水中毒”。小嬰兒，為何會(huì)有精神性多飲呢？是真的有精神問題嗎？非也。 圖七：筆者在臨床遇到不少用奶瓶喝水，出現(xiàn)精神性多飲的現(xiàn)象 臨床上，我們發(fā)現(xiàn)嬰兒的飲水習(xí)慣，可能會(huì)導(dǎo)致飲水量的增加。不少精神性多飲的幼兒都是因?yàn)楦改缚偸墙o孩子喝水或用奶瓶飲水，會(huì)導(dǎo)致孩子很難控制自己飲水量，造成多飲，繼而多尿。而在把奶瓶飲水改為水杯或勺子喝水，患兒的飲水量能夠恢復(fù)到正常水平。 一般建議1歲后的幼兒，采用水杯飲水，而不再采用奶瓶喝水。1歲后還采用奶瓶喝水的危害包括：
最后，喝水過多，導(dǎo)致“水中毒”可能讓人覺得不可思議。以下是精神性多飲導(dǎo)致低鈉血癥、抽搐、脫髓鞘甚至死亡的文獻(xiàn)報(bào)道。 圖八：Case2 一個(gè)29個(gè)月大男孩模仿其母親在心理社會(huì)應(yīng)激下大量飲水的習(xí)慣，導(dǎo)致低鈉血癥和抽搐
圖九：精神性煩渴導(dǎo)致低鈉血癥、脫髓鞘病變
圖十：精神性煩渴導(dǎo)致低鈉血癥和抽搐報(bào)道
圖十一：精神性煩渴10歲男孩發(fā)生低鈉血癥，導(dǎo)致腦死亡的案例報(bào)道 原發(fā)性煩渴（也稱精神性多飲）通常見于預(yù)先存在精神疾病的患者。該病患者通過飲用非常大量的水，使得ADH釋放雖然被抑制，但患者仍出現(xiàn)血鈉水平降低。原發(fā)性煩渴在兒童已有報(bào)道，并且已在1名年幼兒童中有過報(bào)道，該兒童在家里模仿其母親在心理社會(huì)應(yīng)激下大量飲水的習(xí)慣。 因此建議家長(zhǎng)不要讓孩子過度飲水，1歲以上兒童不推薦使用奶瓶飲水，而建議采用水杯或勺子喂水。 本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界兒科頻道 本文作者：廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒科蠟筆小新 |
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