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尿崩癥 煩渴、多飲、多尿、遺尿 尿崩癥是由于下丘腦-垂體后葉抗利尿激素的合成與分泌不足，以煩渴、多飲、多尿為主要臨床表現。 一、診斷要點：（內科） （一）病史 1、一般起病緩慢，為漸進性。亦可突然發(fā)病。顱腦外傷或下丘腦垂體部手術所致者起病可緩可急。少數病人能準確說出具體發(fā)病時間。 2、煩渴多飲尤喜冷飲，晝夜飲水量可達數升至10升。如限制飲水，可出現極度煩躁不安，精神焦慮、疲乏無力、食欲不振、頭痛、頭暈及體重減輕。 3、晝夜排尿量達5-10升。尿比重常在1.001-1.005之間，相當于尿滲透壓50-200mmol/L。 （二）體格檢查 1、呈慢性脫水貌，皮膚干燥、毛發(fā)枯黃、汗及唾液減少、口干舌燥、大便秘結，容易激動，夜眠不安。 2、嚴重脫水者可致腦細胞脫水，引起嚴重神經癥狀，可有頭痛、肌痛、性格改變、神志模糊，甚至譫妄、昏迷、并有心動過速，體溫降低或出現高熱。 （三）輔助檢查 1、尿比重在1.004以下，尿色清淡，糖和蛋白質均陰性，鏡檢無異常。腎功能檢查在正常范圍內。血清電解質亦正常。血漿滲透壓正?；蚵愿撸驖B透壓低。 2、內分泌功能試驗 （1）禁水試驗陽性。 （2）高滲鹽水試驗陽性。 （3）簡化鹽水試驗：飲水日2小時尿量占飲水量的75%，飲1%鹽水日2小時尿量達飲水量的60%以上，為陽性。 （4）加壓素敏感試驗：皮下注射加壓素5u 后，尿滲透壓升高，為陽性。 （5）測定血漿及尿中抗利尿激素減少或缺乏。 二、診斷要點：（兒科） （一）臨床表現 1、以煩渴、多飲、多尿癥狀為主，大都突然起病，夜尿增多或遺尿可為首發(fā)癥狀，強制禁飲水可發(fā)生煩躁、低熱、脫水，甚至抽搐。 2、食欲減退，皮膚干燥，病程長久者可有精神萎靡、營養(yǎng)不良，甚至生長發(fā)育落后。 3、繼發(fā)于顱內疾病如感染、腫瘤、損傷等時，可伴有顱內壓增高、視野缺損和下丘腦、垂體前葉受損的癥狀。繼發(fā)于組織細胞增生癥者，則同時伴有顱骨缺損和突眼。 （二）實驗室檢查 1、尿量增多：重癥每日尿量可高達300-450ml/（kg·d），尿色清，比重低（1.001-1.005），尿滲透壓50-200mmol/L，尿糖陰性。 2、禁水加壓素試驗：分兩步進行。 （1）第一步：多飲多尿癥狀重者于清晨4-6時，否則于前1天晚上7-8時開始禁水，于晨6時排尿后測體重，采尿樣和靜脈血樣測尿、血清滲透壓和血鈉濃度，以后每小時留尿1次，記錄尿量和尿滲透壓，同時測體重，直到出現下列任一情況時即進行第二步試驗。 1）尿滲透壓達到或超過850mmol/L。 2）體重下降達5%。 3）尿滲透壓穩(wěn)定，連續(xù)2次尿滲透壓之差＜30mmol/L。 （2）第二步：采血樣測滲透壓和血鈉，同時皮下注射垂體后葉素水溶液5U（或精氨酸加壓素0.1U/kg），注射后根據具體情況每0.5-1小時留尿1次，共2次。 ★判斷標準： 1）重癥尿崩癥：禁水后最大尿滲透壓小于血清滲透壓，注射垂體后葉素后尿滲透壓較注射前增高≥50%。 2）部分性尿崩癥：最大尿滲透壓大于血清滲透壓，注射后尿滲透壓較注射前增高≥9%。 3）腎性尿崩癥：最大尿滲透壓小于血清滲透壓，注射后尿滲透壓較注射前增高＜50%。 4）精神性煩渴：最大尿滲透壓大于血清滲透壓，注射后尿滲透壓較注射前增高≤5%。 本試驗中須嚴格觀察，防止高鈉血癥，當患兒有脫水、體重下降達5%時必須終止試驗。 3、血漿ADH測定：直接測定血漿ADH有助于鑒別診斷，重癥中樞性尿崩癥血漿ADH濃度＜0.5mg/L。 （三）特殊檢查：影像學檢查：頭顱X線片、CT或MRI檢查，排除顱內腫瘤。 （四）鑒別診斷 對中樞性尿崩癥患兒必須尋找可能存在的原發(fā)性病灶，并與其他具有多尿癥狀的疾病相鑒別。依限水試驗，可區(qū)別精神性煩渴與中樞性尿崩癥，依加壓素試驗可區(qū)別中樞性與腎性尿崩癥。 1、高滲性利尿：糠尿病，根據尿滲透壓（或比重）即可鑒別。 2、高鈣血癥：維生素D中毒、甲狀旁腺功能亢進等癥可引起。 3、低鉀血癥：慢性腹瀉、腎小管酸中毒、Bartter綜合征等可引起低鉀血癥，發(fā)生多尿。 4、慢性腎功能不全：有尿常規(guī)異常、血肌酐增高等可鑒別。 治療原則：（內科） （一）一般治療：低鹽、低蛋白飲食，禁茶、咖啡、煙，均有利于減少尿量。 （二）抗利尿激素替代療法： 1、加壓素水劑5-10u/次，每6小時1次，皮下或肌肉注射。 2、鞣酸加壓素油劑0.3-0.5ml(1ml=5u)，每2-3天1次，肌肉注射。 3、垂體后葉素粉劑20-50mg/次，6-8小時1次，涂在鼻粘膜上。 4、人工合成氨基酸加壓素（DDAVP）15ug,3次/日，鼻粘膜吸入。 （三）口服藥物： 1、雙氫克尿塞25mg,3次/日（配用氯化鉀），口服。 2、氯磺丙脲125-250mg，每晨1次，口服。 3、安妥明250-500mg，4次/日，口服。 4、酰胺咪嗪200mg，3次/日，口服。 （四）病因治療：如系腫瘤、感染、外傷等引起，給予相應處理。 治療原則：（兒科） （一）激素替代治療 1、鞣酸加壓素混懸液（長效尿崩停）：0.1-0.3ml/次，肌注。宜從小劑量開始，視患兒反應調整，以維持3-7天為宜，待患兒多尿癥狀復發(fā)時才第2次給藥。 2、1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素（DDAVP）：劑量為5-15μg/d，配成100μg/ml，每日1-2次鼻腔滴入，嬰兒每次自0.5μg，兒童自2.5μg起，逐漸加量直至療效滿意即作為維持量。 （二）其他藥物：對部分性ADH缺乏患兒可選用以下藥物： 1、氯磺丙脲150mg/（m2·d），口服1次。 2、卡馬西平10-15mg/（kg·d），分次口服。 3、安妥明15-25mg/（kg·d）分次口服。 4、氫氯噻嗪（DHCT）3mg/（kg·d），分兩次口服。 尿崩癥（內科） 長 期 醫(yī) 囑 內科護理常規(guī) 二級護理 普通飲食 記24小時出入量 鞣酸加壓素油劑 0.5毫升 深部肌注 2次/周 或人工合成DDAVP 5-10微克 鼻腔噴霧或滴入 1-2次/日 或加壓素水劑 5-10單位 皮下注射 1次/6小時 或氫氯噻嗪 50毫克 3次/日 氯化鉀 2克 3次/日 臨 時 醫(yī) 囑 血ADH、尿比重 血、尿滲透壓 尿濃縮稀釋試驗 禁水試驗加ADH試驗 高滲鹽水試驗加ADH試驗 X線顱片、蝶鞍斷層片 頭顱CT或MRI 眼科會診（視力、視野、眼底） 腦外科會診 注（1）尿崩癥確診后，臨床更重要的是進一步尋找病因，對因治療。 （2）臨床需與糖尿病、原發(fā)性醛固酮增多癥、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進以及各種腎臟疾病所致多尿相鑒別。 （3）飲食方面適當限鈉，禁忌飲茶、咖啡。 （4）關于加壓素的替代治療，上述劑量必須隨制劑特性及病情個別化處理。DDAVP（1-去氨-8-右旋-精氨酸血管加壓素），抗利尿與升壓作用之比為4000∶1，是目前最理想的抗利尿劑。 尿崩癥（兒科） 一、中樞性或垂體性（以8歲，20kg為例） 長 期 醫(yī) 囑 兒科護理常規(guī) 二級護理 普食 記錄24小時出入液量 臨 時 醫(yī) 囑 血常規(guī) 尿常規(guī)+尿比重 空腹血糖測定 血尿素氮、肌酐測定 血鉀、鈉、氯、鈣測定 禁水試驗：禁水6-10小時， 禁水前、后每小時測尿比重或尿滲透壓、尿量； 禁水前、禁水結束后測血鈉、血滲透壓及體重。 垂體加壓素試驗：垂體加壓素（水劑）2單位 皮下注射， 或鞣酸加壓素（油劑）0.1ml 肌注。 頭顱CT或MRI檢查 左手及腕骨正位X線攝片 鞣酸加壓素（長效尿崩停）0.1ml 肌注（深部） 注： 1、尿崩癥診斷要點：多飲、多尿、煩渴，每日飲水量或尿量可達4-10升或200毫升/公斤。禁水試驗用于鑒別尿崩癥與精神性煩渴；垂體加壓素試驗用于鑒別尿崩癥的病因為中樞性或腎性。 2、禁水試驗：禁水前作血鈉、血及尿滲透壓、尿比重測定及測量體重后，給充分飲水（20ml/kg）后開始禁食、禁水。禁水后每小時測尿量、尿比重或尿滲透壓，禁水6小時后如仍出現持續(xù)性稀釋尿，尿比重＜1.010、尿滲透壓＜300mmol/L，尿與血滲透壓比＜1.0可診斷為尿崩癥，如禁水后尿比重上升至1.015、尿滲透壓＞300mmol/L可考慮為精神性煩渴。試驗過程如出現煩躁不安、脫水、血壓下降、體重下降超過3%可停止試驗。 3、垂體加壓素試驗：水劑加壓素（0.1單位/kg）皮下或肌注后4-6小時尿量減少、尿比重＞1.015或尿滲透壓＞300mmol/L，或給予鞣酸加壓素（長效尿崩停）0.1ml深部肌注后次日出現尿量減少一半以上、尿比重＞1.015或尿滲透壓＞300mmol/L可診斷為垂體性尿崩癥，無反應者為腎性尿崩癥。注射加壓素后可引起面色蒼白、腹痛及循環(huán)系統(tǒng)癥狀，故注意用量不能太大。 4、鞣酸加壓素（長效尿崩停）治療劑量宜從小劑量開始，開始劑量0.05-0.1ml，1次注射后飲水及尿量可接近正常，療效可維持3-7日，因人而異，等尿崩癥癥狀重現時可再次注射。一段時間后如發(fā)現療效減弱，可適當增加0.05ml劑量。給予加壓素治療后應適當減少飲水量，以免因過多飲水導致水潴留而引起腦水腫。 5、現有一種醋酸去氨加壓素（彌凝），與天然的精氨酸加壓素結構類似，用于治療中樞性尿崩癥，口服彌凝后療效可維持8-12小時，宜從小劑量0.05mg/次開始，2-3次/天。服該藥后很少部分病兒可出現頭痛、惡心、胃不適、鼻充血，如不限制飲水也會引起水潴留。 二、腎性尿崩癥（以4歲，15kg為例） 長 期 醫(yī) 囑 兒科護理常規(guī) 二級護理 低鹽、低蛋白飲食 記錄24小時出入液量 氫氯噻嗪（雙氫克尿塞，DCT）12.5mg 2次/天 氯化鉀 0.3g 2次/天 臨 時 醫(yī) 囑 血常規(guī) 尿常規(guī) 空腹血糖測定 血尿素氮、肌酐測定 血鉀、鈉、氯測定 血、尿β2微球蛋白測定 血氣分析 禁水試驗：禁水6-10小時，禁水前、后每小時測尿比重 及尿滲透壓、尿量；禁水前、禁水結束后測血鈉 及血滲透壓及體重 加壓素試驗：垂體后葉注射液（水劑）1.5單位（加壓素）皮下注射； 或鞣酸加壓素（油劑）0.1ml深部肌注 頭顱正側位攝片 左手及腕骨正位X線攝片 B超腎臟 注： 1、腎性尿崩癥者對加壓素試驗無反應，尿量、尿比重無明顯改變。 2、氫氯噻嗪（DCT）通過利尿和排鈉，血漿濃縮，導致近段腎小管重吸收增加以減少尿量；又因DCT可使醛固酮分泌增加，排鉀增多，故同時補鉀。DCT劑量1-2mg/(kg·d)，分2次口服，治療期間應定期檢測血電解質水平。 |
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