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Neurology病例:Hopkins綜合征:神經(jīng)源性單肢肌萎縮的罕見鑒別診斷

 藍(lán)aa 2020-10-16

11歲的巴西男孩,表現(xiàn)為進(jìn)行性左側(cè)大腿無力。2歲時,其在嚴(yán)重哮喘發(fā)作4天后出現(xiàn)左下肢無力。查體提示左下肢肌萎縮,無力和反射消失(圖)。脊柱MRI和腦脊液檢測(包括皰疹病毒,腸病毒和蟲媒病毒的血清學(xué)和PCR)未見明顯異常。神經(jīng)電生理檢查提示累及左下肢肌群的持續(xù)的失神經(jīng)支配和慢性神經(jīng)再支配改變。本例患者診斷為Hopkins綜合征,這是一種罕見的兒童起病的下運動神經(jīng)元疾病,在急性哮喘發(fā)作后表現(xiàn)為單肢肌萎縮。

(圖:明顯的單肢肌萎縮,累及左下肢的近端和遠(yuǎn)端[箭],可見弓形足和左足腳趾后縮)

[參考文獻(xiàn)]

Souza PVS, Badia BML, Gon?alves EA, Farias IB, Libardi Silva LH, Yanagiura MT, Pinto WBVR, Oliveira ASB.Teaching NeuroImages: Hopkins syndrome: A rare differential diagnosis of neurogenicmonomelic amyotrophy.

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