脊索瘤是一種起源于殘留或迷走脊索組織的低度惡性骨腫瘤。現(xiàn)一般被認(rèn)為是脊索殘留物惡變所致，由Luschka氏于1856年首次描述，1894年Ribber氏將其命名為脊索瘤。病變多發(fā)生于軀干軸心骨，由顱底至骶尾部任何部位，以骶尾部最為好發(fā)(50%～60%)，其次顱底(25%～35%)、頸椎(10%)、胸腰椎(5%)，極少見(jiàn)于中軸骨以外部位[1]。 可發(fā)生于任何年齡包括兒童和青少年，以30-50歲之間多見(jiàn)，男女之比約為2:1。 臨床癥狀不一，與病變部位及侵犯程度密切相關(guān)。骶尾部常以會(huì)陰區(qū)麻木及疼痛進(jìn)行性加重為主，直腸、膀胱及相應(yīng)馬尾神經(jīng)受壓可引起大小便異常，肛周感覺(jué)衰退，表皮和直腸潰瘍。
肉眼觀察：腫瘤呈膨脹性結(jié)節(jié)生長(zhǎng)，絕大多數(shù)腫塊為2～5cm，包膜邊界清楚，質(zhì)軟呈膠凍狀，內(nèi)可見(jiàn)纖維分隔，有時(shí)見(jiàn)出血、囊變、鈣化及骨組織。 組織分型：典型脊索瘤以液滴細(xì)胞巢為標(biāo)志；軟骨樣脊索瘤由結(jié)節(jié)樣軟骨結(jié)構(gòu)組成；去分化型多見(jiàn)核分裂象，侵襲性強(qiáng)，以骶尾部居多。
X線：骶尾骨溶骨性破壞，部分邊緣硬化并可見(jiàn)散在斑片狀鈣化或殘存骨影。 CT：骶尾部較大軟組織腫塊與骨質(zhì)破壞不成比例，腫塊與正常骨分界不清，內(nèi)可見(jiàn)囊變、鈣化或碎骨片影；增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，分隔、分房、包膜樣強(qiáng)化明顯。 MRI：能更清楚顯示腫塊部位、范圍及周圍侵犯情況；前半常呈半圓形膨脹生長(zhǎng)、后半常不超出骶尾骨。平掃T1WI呈等或略低信號(hào)，T2WI多顯著高信號(hào)；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)可呈緩慢持續(xù)強(qiáng)化。
病灶轉(zhuǎn)移率不高，但其分期及手術(shù)能否完全切除與腫瘤復(fù)發(fā)和生存率關(guān)系密切[2]。Ⅰ期：腫瘤局限于原發(fā)部位，無(wú)鄰近結(jié)構(gòu)侵犯；IV期：累及椎旁軟組織或向椎管內(nèi)侵犯，復(fù)發(fā)或伴有轉(zhuǎn)移。 （ [2]王冬梅,等.脊索瘤的影像診斷及分期,中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2010,21(12):863-866.）1. 較大軟組織腫塊與骨質(zhì)破壞不成比例，尤其椎體前方腫塊上緣與骶椎呈銳角時(shí),應(yīng)首先想到本病可能。2. 腫塊呈分葉狀改變，部分邊緣硬化，內(nèi)見(jiàn)分隔，有時(shí)骨片或鈣化較明顯。3. 病灶強(qiáng)化一般輕度不均勻，常呈蜂窩樣；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描以持續(xù)緩慢強(qiáng)化為特征 。骨巨細(xì)胞瘤：好發(fā)于青壯年,多位于骶髂關(guān)節(jié)面下方，一般呈膨脹性、偏心性破壞，常見(jiàn)皂泡征，無(wú)明顯鈣化。CT掃描見(jiàn)膨脹性骨質(zhì)破壞，MRI掃描T1WI呈中低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)，有時(shí)見(jiàn)液-液平面，血供較豐富。骶骨神經(jīng)源性腫瘤：主要發(fā)生于椎管內(nèi)外神經(jīng)根， 包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)外胚層瘤等，以前兩者最為常見(jiàn)[3]。病灶多通過(guò)骶孔與骶管相通，多為偏心性輕度膨脹的囊狀透亮區(qū)，有硬化緣，一般不鈣化，以良性居多，部分惡變者不易鑒別。典型者呈啞鈴征，偏心性囊狀透亮影及骶孔擴(kuò)大為其特征性表現(xiàn)。（ [3]李勝奎,周菲, 蔡龍.骶椎神經(jīng)源性腫瘤CT診斷[J].吉林醫(yī)學(xué), 2010,31 (7):975-976.）骨轉(zhuǎn)移瘤：常多發(fā)，有明確原發(fā)腫瘤史，患者多年齡較大；癥狀明顯，疼痛劇烈。雖有溶骨性破壞及軟組織腫塊，但邊界不清、形態(tài)不整，常呈蟲蝕狀、篩孔狀、融冰狀，骨破壞區(qū)無(wú)膨脹感、包膜、硬化邊及鈣化點(diǎn)等。軟骨肉瘤：具有大量新生骨和鈣化性軟骨的巨大腫塊, 呈扇貝分葉狀，附近骨質(zhì)通常有不同程度骨浸潤(rùn)和破壞, 很少有清楚的硬化性邊緣。MRI掃描T2WI顯著高信號(hào)內(nèi)弓環(huán)狀鈣化低信號(hào)為其特異性。骶尾部脊索瘤多位于骨中線，常侵及骶椎下部(S3-S5)和尾椎；骨破壞內(nèi)常見(jiàn)分隔，邊緣硬化較清楚，鈣化多呈小點(diǎn)片狀或條索狀；軟組織腫塊較大常與骨破壞不成比例；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)持續(xù)、緩慢強(qiáng)化為其特異表現(xiàn)。當(dāng)臨床癥狀及影像特征表現(xiàn)不典型時(shí)，我們應(yīng)多方面綜合考慮并結(jié)合病理檢查！
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