此病例來源于auntminnie.com

Our appreciation is extended to Drs. CharaRydzak and Viviane Khoury, University of Pennsylvania Department of Radiology,for contributing this case.

【病史】55歲男性，進(jìn)行性后背部疼痛一年。

MR images

問題1.下述哪些為所見異常的準(zhǔn)確表述？
A.T1明亮高信號(hào)，T2低信號(hào)的含蛋白樣病變，內(nèi)含無強(qiáng)化分隔

B.T2高信號(hào)，T1低信號(hào)分葉狀腫塊，呈不均質(zhì)強(qiáng)化

C.較大脂肪為主病變，邊緣強(qiáng)化

D.多房囊性病變，.T2高信號(hào)，T1低信號(hào)，無強(qiáng)化

2.最可能的診斷為？

A.多房性液體積聚

B.乙狀結(jié)腸侵襲性腺癌

C.骨肉瘤

D.脊索瘤

E.膿腫累及臀部軟組織

3.此患者如果手術(shù)切除可能會(huì)損傷哪些鄰近結(jié)構(gòu)？

A.肛門及肛門括約肌

B.直腸

C.乙狀結(jié)腸

D.骶神經(jīng)

E.以上所有

4.此病變突入或侵及那種關(guān)鍵結(jié)構(gòu)？

A.椎管

B.盆腔血管

C.前列腺及精囊腺

D.膀胱

5.此類病變可出現(xiàn)哪種癥狀？

A.疼痛

B.麻木

C.運(yùn)動(dòng)障礙

D.便秘

E.以上所有

6.此疾病起源于哪種組織或細(xì)胞？

A.破骨細(xì)胞

B.脊索殘留

C.成骨細(xì)胞

D.軟骨細(xì)胞

7.此病變最常位于何部位？

A.蝶-枕區(qū)

B.頸椎

C.胸椎

D.腰椎

E.骶尾部

F.脊柱平均分布

8.此病變最常發(fā)生的年齡段為？

A.10歲以下兒童

B.20-40歲年輕女性

C.30-60中年男性

D.老年人，無性別差異

9.脊索瘤為良性病變

A.正確

B.錯(cuò)誤

10.脊索瘤高加索人較黑人更常見

A.正確

B.錯(cuò)誤

答案：1.B 2.D 3.E 4.A 5.E 6.B 7.E 8.C 9.B 10.A

【影像學(xué)表現(xiàn)】

MR可見一15.6 x 2.5 x 11.9-cm較大分葉狀腫塊，與肌肉比T2呈不均勻高亮信號(hào)，T1呈低或等信號(hào)，增強(qiáng)后呈不均質(zhì)強(qiáng)化，內(nèi)含強(qiáng)化分隔。病變內(nèi)有局灶性高信號(hào)，可能為出血。

此腫塊累及盆腔，從骶骨遠(yuǎn)端、尾骨區(qū)域到直腸周圍間隙到臀部皮下脂肪，同樣直腸陷窩亦見累及。此腫塊骶骨緊貼皮下，延伸至肛門但無明顯侵及。病變壓迫直腸前部但無明確侵及，鄰近臀肌內(nèi)側(cè)但無侵及。

腫塊起源于骶骨下部及尾骨蔓延至椎管遠(yuǎn)端，此區(qū)域血管清楚顯示，未見腫大淋巴結(jié)。

【鑒別診斷】

鑒別診斷包括脊索瘤、軟骨肉瘤、骶尾部畸胎瘤、骨巨細(xì)胞瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤及轉(zhuǎn)移瘤。只根據(jù)此病變影像學(xué)改變很難對(duì)其進(jìn)行鑒別，因?yàn)樯鲜霾∽?/span>MR上多為T1等低信號(hào)，T2呈高信號(hào)，并不同程度強(qiáng)化。然而，發(fā)病部位和病人癥狀和病史有助于鑒別診斷。

比如:

• 神經(jīng)纖維瘤沿著神經(jīng)根橋走形，相應(yīng)椎孔擴(kuò)大。

• 神經(jīng)鞘瘤多為髓外硬膜下病變，累及顱內(nèi)及脊髓神經(jīng)根，很少有此種表現(xiàn)。

• 軟骨肉瘤為邊界不清的融骨性病變，可見骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊，內(nèi)有軟骨基質(zhì)。然而，只有5%軟骨肉瘤發(fā)生于脊柱且通常位于胸椎。

• 骨巨細(xì)胞瘤與脊索瘤相似，常累及骶骨，表現(xiàn)為囊性膨脹性病變，內(nèi)含液體信號(hào)，邊緣無硬化。

• 脊索瘤典型者位于中線部位，呈多房外觀，內(nèi)有無定形鈣化及骨質(zhì)破壞。

【診斷】

• 此較大分葉腫塊，起源于骶骨遠(yuǎn)端、尾骨區(qū)，T2呈不均勻高亮信號(hào)，T1呈低或等信號(hào)，增強(qiáng)后呈不均質(zhì)強(qiáng)化，符合并活檢證實(shí)為骶尾部脊索瘤。

• 脊索瘤大體病理為較軟、分葉凝膠樣腫塊，局部見鈣化及出血。微觀上其分為三種類型，包括典型型、軟骨樣型、去分化型。

• 骶尾部脊索瘤，CT示腫瘤內(nèi)鈣化達(dá)90%。

【脊索瘤影像學(xué)表現(xiàn)】

• 平片上脊索瘤常表現(xiàn)為骶骨或單個(gè)-多個(gè)椎體腫塊并不均勻骨質(zhì)破壞，可累及椎間隙，神經(jīng)孔擴(kuò)大。骨質(zhì)硬化常見，占一半以上。

• CT較平片能更好的顯示骨質(zhì)破壞的程度，常表現(xiàn)為較大軟組織腫塊，與骨質(zhì)破壞不成比例。冠狀位可更好顯示神經(jīng)孔的侵及。腫塊內(nèi)鈣化可更好顯示，骶骨脊索瘤鈣化達(dá)90%以上，而在椎體脊索瘤鈣化不常見。有時(shí)可見囊變壞死或出血。增強(qiáng)后呈輕度-中度強(qiáng)化。

• MRI 總體上比CT更好的顯示脊索瘤的范圍及周圍結(jié)構(gòu)的受侵情況。MR上脊索瘤可見多發(fā)分隔，在T2較椎間盤呈高信號(hào)。腫塊內(nèi)可見無定形鈣化。T1上腫塊多信號(hào)多不均勻，與骨髓比呈低或中等信號(hào)。增強(qiáng)后呈不均質(zhì)不同程度強(qiáng)化，可從輕度-顯著強(qiáng)化。

• 總之，脊索瘤為少見、生長緩慢的惡性腫瘤，影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，MRT2呈不均勻高亮信號(hào)，T1呈低或等信號(hào)，增強(qiáng)后呈不均質(zhì)強(qiáng)化。脊索瘤常發(fā)生于骶尾部，其次為蝶-枕區(qū)及其它椎體，常見于中年男性。