42歲男性患者，視力下降伴發(fā)作性意識喪失2年，患者間斷性頭暈，每次持續(xù)幾個小時，與體位無關(guān)，偶有惡心，無視物旋轉(zhuǎn)。

橫斷 CT 箭頭示鞍上區(qū)不規(guī)則低密度影，可見分葉，邊界尚清，可見條狀鈣化，鄰近大腦腳受壓

T2WI示病變呈高信號，F(xiàn)LAIR示病變呈高信號，T1WI病變大部分呈低信號，部分呈高信號；

增強示病變實性部分及囊壁明顯強化。

影像學(xué)發(fā)現(xiàn)

CT 示鞍上區(qū)不規(guī)則低密度影，可見分葉，邊界尚清，可見條狀鈣化。

MRI 示鞍上區(qū)不規(guī)則形囊實性異常信號，T1WI 呈低及高信號，T2WI 呈高信號，增強后，實性部分及囊壁呈明顯強化。

診斷 顱咽管瘤

鑒別診斷

垂體瘤、鞍上腦膜瘤、視交叉膠質(zhì)瘤、鞍區(qū)動脈瘤

顱咽管瘤是顱內(nèi)較常見腫瘤，顱咽管瘤的組織發(fā)生，普遍接受的是胚胎殘余學(xué)說，即顱咽管在退化過程中的殘留上皮細胞是顱咽管瘤的起源。

顱咽管瘤以鞍上多見，可沿咽后壁、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上至第三腦室前部發(fā)生。

顱咽管瘤半數(shù)以上發(fā)生于兒童及青少年，兒童中 40% 發(fā)生在 8~12 歲，為發(fā)病第一高峰期，成年人多見于 40~60 歲，為發(fā)病第二高峰期。

顱咽管瘤可分為囊性、實性及囊實性，其中囊性約占 70%~95%，臨床表現(xiàn)以兒童發(fā)育障礙，顱內(nèi)壓增高為主：成人以視力、視野障礙，精神異常及垂體功能低下為主。

影像學(xué)表現(xiàn)

CT：平掃以囊性和部分囊性多見，形態(tài)多呈類圓形，少數(shù)呈分葉狀。CT 值變化范圍大，含膽固醇多則 CT 值低，鈣質(zhì)多則 CT 值高。大部分病例在實體部分與囊壁可見鈣化。鈣化形態(tài)不一，可沿囊壁的殼狀鈣化，實體腫瘤內(nèi)的點狀鈣化或不規(guī)則鈣化。增強掃描多數(shù)腫瘤實質(zhì)呈均勻或不均勻強化，囊壁亦可強化。

MRI：顱咽管瘤 MRI 表現(xiàn)變化多。T1WI 可以是高、等、低或混雜信號。這與病灶內(nèi)的蛋白質(zhì)、膽固醇、血紅蛋白、鈣質(zhì)的含量多少有關(guān)。T2WI 以高信號多見，但鈣質(zhì)可呈低信號。實性腫瘤 T1WI 呈等信號，T2WI 呈高信號。注入 Gd-DTPA 后實質(zhì)部分及囊壁呈均勻或不均勻強化。

女41歲，腹壁腫物

韌帶樣纖維瘤（硬纖維瘤）

臨床少見，約(0.24～43)/10萬，約占所有腫瘤的0.03%，占軟組織腫瘤的3%。

高發(fā)年齡在10-40歲之間，女性發(fā)病率約為男性的2倍，從青春期到40歲，多發(fā)生于女性的腹壁。

該病可能的發(fā)病原因包括妊娠、外傷、手術(shù)、激素和遺傳，腫瘤大小不等。

按解剖部位，韌帶樣瘤分3類：腹部外韌帶瘤(約占50%-60%)、腹壁韌帶樣瘤(約25%)、腹內(nèi)韌帶樣型瘤(約15%)。

韌帶樣瘤雖為良性腫瘤，但其具有一定侵襲性，且術(shù)后易復(fù)發(fā)，其發(fā)病部位對復(fù)發(fā)率也有影響。胸壁和背部患者預(yù)后最好，其次肢體或關(guān)節(jié)帶區(qū)患者，頭頸部患者預(yù)后最差。

有人也指出三個不利預(yù)后因素：年齡低于37歲、腫瘤大小>7厘米和腹外腫瘤及其位置。

幾個特點：

好發(fā)于女性；

有妊娠生育腹部手術(shù)或 外傷史；

腹壁腫塊尤其是下腹壁緩慢生長腫塊；

腫塊質(zhì)硬固定多為圓形腫瘤浸潤性生長 。

男性，52歲，腹部疼痛不適及不明原因菌血癥。

慢性腎病病史。

股骨近端及髖臼頂可見多發(fā)硬化灶，邊界清楚，呈圓形、橢圓形和線狀，直徑從幾毫米至 1 厘米不等。無骨膜反應(yīng)及骨質(zhì)破壞。

軟組織窗冠狀面：雙側(cè)腎臟增大伴大量囊腫，及數(shù)枚肝囊腫，表明骨質(zhì)病變是常染色體顯性遺傳多囊腎病的繼發(fā)癥狀。

診斷： 骨斑點癥

骨斑點癥又稱家族性彌漫性骨硬化癥、點狀骨等，是一種罕見的良性骨發(fā)育異常，是一種常染色體顯性遺傳病。該病無性別差異，在一般人群中患病率約為 1/50000 。

臨床與病理

好發(fā)于四肢骨骼，主要位于關(guān)節(jié)周圍，最常累及長骨干骺端。其以骨島群表現(xiàn)為特征，常雙側(cè)對稱分布。多種因素可導(dǎo)致其發(fā)病，包括：沿應(yīng)力線骨小梁的破壞、發(fā)育不良的軟骨骨化及 LEMD3 基因的突變。骨斑點癥病理上為松質(zhì)骨內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)斑點狀、短條狀致密骨塊。

骨斑點癥患者大多數(shù)無癥狀。少數(shù)病例有疼痛癥狀的報道。某些患者可出現(xiàn)皮膚纖維瘤病。

影像學(xué)表現(xiàn)

X 線平片和 CT：四肢干骺端和骨骺可見雙側(cè)對稱分布的硬化灶，邊界清晰，呈圓形或類圓形；骨盆也常好發(fā)。 

骨掃描：病灶常表現(xiàn)為放射性輕微增強，尤其在小兒內(nèi)生性骨疣生長期。

鑒別診斷

紋狀骨瘤、骨樣骨瘤、骨肉瘤、成骨轉(zhuǎn)移、肥大細胞增多癥

治療

無需治療，其主要診斷意義是于區(qū)分骨斑點癥與其他需要治療的骨骼疾病。

下面再看兩例：

患者，女，42 歲。骨盆 X 射線表現(xiàn)：腰 4、腰 5 椎體及雙側(cè)骶骨、髂骨散在多發(fā)斑點狀高密度影，邊緣清晰，密度均勻；雙側(cè)髖臼、坐骨支、雙側(cè)股骨頭骨松質(zhì)區(qū)密集斑點狀高密度影

患者，男，25 歲。右踝關(guān)節(jié)正位 X 線表現(xiàn)：右脛腓骨下端、跗骨見多發(fā)斑點狀致密影

27歲女性，發(fā)熱、氣短，兩天前因右上肢蜂窩織炎和壞死性筋膜炎并發(fā)血栓性靜脈炎而接受筋膜切開術(shù)和組織瓣重建術(shù)。

雙側(cè)中量胸腔積液，局部肺組織受壓膨脹不良（黃色箭頭）

兩周后的肺窗示右肺下葉上段肺實質(zhì)內(nèi)一厚壁空洞性病變（紅色箭頭），內(nèi)見氣液平。縱隔窗示空洞性病變內(nèi)見氣液平和不均勻成分?？斩葱圆∽冎車斜迎h(huán)狀肺組織。病變局部胸腔及對側(cè)胸腔內(nèi)可見少量滲出（黃色箭頭），但無證據(jù)表明為膿胸。

鑒別診斷

肺膿腫、膿胸、肺栓塞、肺段隔離癥、肺癌

診斷： 肺膿腫

肺膿腫是肺實質(zhì)的化膿性感染。多見于吸入性肺炎，約 50% 膿腫為厭氧菌所致。其他病因有感染性血栓（如頸內(nèi)靜脈血栓性靜脈炎時）。

從肺炎發(fā)展到肺膿腫多需要 1 到 2 周的時間。肺膿腫可引起支氣管胸膜瘺，導(dǎo)致膿胸和氣胸。肺膿腫死亡率很高。使用抗生素可以很好的改善預(yù)后，但是如果患者免疫系統(tǒng)較弱或基礎(chǔ)情況較差，仍有較高的死亡風(fēng)險。

男性多發(fā)，吸煙者、肺癌患者或癲癇發(fā)作、酗酒等人群中，發(fā)病風(fēng)險更高。臨床表現(xiàn)可有咳嗽，發(fā)熱，白細胞升高，咯血少見。膿腫吸收較單純性肺炎慢。后遺癥包括瘢痕、囊性變與支氣管擴張癥。

影像學(xué)表現(xiàn)

影像學(xué)上表現(xiàn)為肺實質(zhì)內(nèi)實性、含氣或液體的空洞性病變。壁厚，輪廓欠規(guī)則，內(nèi)壁光整。相鄰肺組織內(nèi)可有模糊影。肺門或縱膈淋巴結(jié)可有反應(yīng)性增生。

與膿胸的區(qū)別

膿腫：壁厚，與胸壁相連處較窄；

膿胸：壁薄，透鏡狀外形，寬基底與胸壁相連，胸膜分裂征。

32歲女性，肝功能異常。

MRI示肝右葉直徑12cm腫塊，T2為高信號，T1為等信號或略低信號，動脈早期強化，且無信號衰減。病灶大部分在釓塞酸二鈉肝臟成像肝膽管期未見明顯攝入。

鑒別診斷

肝腺瘤；肝細胞癌；局灶性結(jié)節(jié)增生（FNH）；轉(zhuǎn)移瘤。

診斷：肝腺瘤

臨床要點

（1）肝腺瘤是一種少見的肝良性病變，多見于口服避孕藥的女性。

（2）孕齡期婦女最常見，30-40歲多發(fā)。

（3）使用合成雄性類固醇也是危險因素之一。

（4）I 型糖原貯積病患者是該病的危險人群，且腺瘤傾向于多發(fā)，并有惡性變的可能。

（5）并發(fā)癥：出血、病灶破裂（孕期風(fēng)險增加）、惡性變?yōu)楦渭毎ㄉ僖姡?/h3>

MRI表現(xiàn)

（1）T1WI：信號多變，脂肪成分和出血為高信號，陳舊出血、壞死和鈣化為低信號。

（2）T2WI：通常有高信號成分，邊緣可因纖維薄膜而呈環(huán)形低信號。

（3）強化后：動脈早期強化；肝膽管強化無明顯對比劑（釓塞酸二鈉）攝取，這可以用來與FNH 進行鑒別。

（4）化學(xué)位移成像示病灶內(nèi)脂肪成分。

（5）病灶中央瘢痕少見，這點與FNH不同。

（6）影像學(xué)特征與肝細胞癌類似，但后者多見于有肝硬化的年老患者。

治療

1. 對于小于 5 cm 的腺瘤：

（1）觀察，并停用口服避孕藥或其他固醇類激素。

（2）連續(xù)多次影像學(xué)檢查隨診。

（3）病灶可能會減小消失。

2. 對于大于 5 cm 的或靠近肝表面的腺瘤：

（1）可以考慮外科手術(shù)切除。

（2）介入動脈栓塞。

（3）因為懷孕會增加腺瘤破裂風(fēng)險，故孕前需要相關(guān)咨詢。

病史：

女，32歲，下腹部間斷疼痛不適，B超發(fā)現(xiàn)右側(cè)附件區(qū)囊腫。

術(shù)后病理：

右側(cè)卵巢 巧克力囊腫

術(shù)中診斷：

盆腔子宮內(nèi)膜異位癥（IV期）

子宮表面漿膜層與周圍腸管粘連包裹，雙側(cè)附件均與同側(cè)腸管、闊韌帶后葉膜狀粘連。

子宮內(nèi)膜異位囊腫

由于子宮內(nèi)膜植入到盆腔所致，病變常發(fā)生在雙側(cè)，異位的內(nèi)膜組織與正常組織一樣在雌激素和孕激素的作用下發(fā)生周期性出血而形成子宮內(nèi)膜異位影像學(xué)改變的病理基礎(chǔ)。

多見于育齡期婦女，可隨月經(jīng)呈周期性增大，臨床常有進行性痛經(jīng)、月經(jīng)過多、經(jīng)前不規(guī)則陰道出血，可伴不孕征。

病變大小不一，多為類圓形，少數(shù)為不規(guī)則形，可單房或多房，囊壁厚薄不均，易破裂，反復(fù)破裂堆積，繼而產(chǎn)生明顯的纖維化。囊內(nèi)積聚咖啡色黏稠液體，形似巧克力，故又稱巧克力囊腫。

囊內(nèi)不同囊腔密度可存在一定差異，CT值高于大多數(shù)其他囊性病變，增強掃描囊壁及分隔有強化。

MRI診斷子宮內(nèi)膜異位囊腫的敏感性和特異性分別達80%和98%，囊腫壓力高破裂時，形成圍繞在大囊周圍的“衛(wèi)星囊”，信號多樣，新鮮出血T1WI呈高信號，T2WI呈等或低信號，陳舊性出血均為高信號。