導(dǎo) 語(yǔ)

顱咽管瘤是起源于上皮細(xì)胞的良性腫瘤，約有半數(shù)發(fā)生于兒童和青少年，為發(fā)病第一高峰期，成年人多見(jiàn)于40-60歲，為發(fā)病第二高峰期。多數(shù)位于鞍上，也可發(fā)生在蝶竇、鞍內(nèi)。關(guān)于顱咽管瘤的發(fā)病機(jī)理有兩種主要學(xué)說(shuō)一種認(rèn)為顱咽管瘤起源于顱咽管的胚胎殘余，第二種假說(shuō)認(rèn)為顱咽管瘤起源于腺垂體結(jié)節(jié)部垂體細(xì)胞化生的鱗狀上皮細(xì)胞。

腫瘤大多數(shù)為囊性或部分囊性，囊壁光滑，厚薄不均，可散在鈣化灶。臨床上, 患者表現(xiàn)出顱腦和眼部的一系列癥狀, 如顱內(nèi)壓增高、視野缺損、垂體功能缺失和下丘腦的損害。

CT表現(xiàn)

平掃以囊性和部分囊性多見(jiàn)，形態(tài)多呈類圓形。CT平掃含膽固醇多則CT值低，鈣質(zhì)多則CT值高。腫瘤鈣化多見(jiàn)，可表現(xiàn)為沿囊壁的殼狀鈣化，也可為實(shí)體腫瘤內(nèi)的點(diǎn)狀鈣化或不規(guī)則鈣化，比較有特征性的為“蛋殼樣鈣化”。增強(qiáng)掃描多數(shù)腫瘤實(shí)質(zhì)呈均勻或不均勻強(qiáng)化，囊壁亦可強(qiáng)化。一般無(wú)腦水腫，室間孔阻塞時(shí)出現(xiàn)腦積水。

MRI表現(xiàn)

顱咽管瘤的 MRI 信號(hào)表現(xiàn)復(fù)雜。T1WI可以是高、等、低或混雜信號(hào)，這與病灶內(nèi)的蛋白質(zhì)、膽固醇、血紅蛋白、鈣質(zhì)的含量多少有關(guān)。當(dāng)囊性病變內(nèi)含較高濃度的蛋白、膽固醇或正鐵血紅蛋白時(shí)在TIWI和T2W上均顯示為高信號(hào)；囊性病變不含上述兩種成分或僅含少量蛋白在 TIWI 上顯示為較低信號(hào)區(qū)，T2WI表現(xiàn)為高信號(hào)；少數(shù)囊性病變內(nèi)含角蛋白、鈣質(zhì)在TIWI 和 T2WI 上均顯示為低信號(hào)區(qū)。增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分呈均勻或不均勻強(qiáng)化。

1、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤：也常發(fā)生鈣化，但囊變少見(jiàn)，典型腦膜瘤T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)“腦膜尾征”，鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)增生多對(duì)診斷腦膜瘤有很大幫助。

2、垂體瘤：正常垂體結(jié)構(gòu)消失，鈣化少見(jiàn)，由鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)，垂體大腺瘤T1WI及T2WI呈等信號(hào)，冠狀位可見(jiàn)腫瘤呈葫蘆狀跨越鞍隔。

3、鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤：好發(fā)于兒童，常累及垂體柄 ,可見(jiàn)垂體柄增粗 ,垂體后葉T1高信號(hào)消失，CT鈣化少見(jiàn)，這些有助于與顱咽管瘤的鑒別。

目前顱咽管瘤的主要治療治療方式是手術(shù)切除。鞍區(qū)腫瘤最常用的手術(shù)入路有經(jīng)翼點(diǎn)、鼻—蝶竇、縱裂及胼胝體入路等根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的位置，術(shù)前評(píng)估影像資料能夠明確腫瘤與視神經(jīng)、血管、下丘腦及第三腦室等重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對(duì)腫瘤生長(zhǎng)方式、形態(tài)和質(zhì)地進(jìn)行評(píng)估，指導(dǎo)選擇適宜的手術(shù)入路，達(dá)到最大程度地減少對(duì)重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)的損傷。

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Case1

蝶鞍擴(kuò)大，鞍底無(wú)下陷，鞍上見(jiàn)不規(guī)則形囊性異常信號(hào)，T1WI呈等及低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描囊壁呈輕度強(qiáng)化，囊腔未見(jiàn)強(qiáng)化，視交叉受壓上抬，垂體柄顯示不清，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及海綿竇未見(jiàn)明顯異常。

 

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Case2

蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，鞍上見(jiàn)不規(guī)則形囊實(shí)性異常信號(hào)，T1WI呈混雜信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，視交叉受壓上抬，垂體柄顯示不清，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及海綿竇未見(jiàn)明顯異常。

 

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Case3

蝶鞍擴(kuò)大，鞍底無(wú)下陷，鞍上見(jiàn)不規(guī)則形囊實(shí)性異常信號(hào)，T1WI呈等及低信號(hào)，T2WI呈等及高信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分及囊壁明顯強(qiáng)化，囊腔未見(jiàn)強(qiáng)化，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及海綿竇未見(jiàn)明顯異常。

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