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肝臟常見富血供病變---FNH

 hero17 2020-01-06



文獻(xiàn)復(fù)習(xí):

局灶性結(jié)節(jié)狀增生(focal nodular hyperplasia,F(xiàn)NH)并非真正腫瘤,其發(fā)展很慢,具有自限性,甚至可以自行消退,不發(fā)生癌變。其發(fā)布機(jī)制目前多傾向認(rèn)為是肝細(xì)胞對血液循環(huán)異常的一種局部增生性反應(yīng)。任何年齡的男性及女性均可發(fā)生,以30~50 歲的女性多見(80%~95%),男女發(fā)病比例在 1:8~1∶12 之間。多為單發(fā),約5~10%病人可多發(fā)。FNH的發(fā)生與口服避孕藥無關(guān),但口服避孕藥可促進(jìn)其發(fā)展。在肝臟的良性腫瘤樣病變中,F(xiàn)NH發(fā)病率僅次于肝臟血管瘤。
肝FNH血供豐富,內(nèi)含大量結(jié)締組織、較大的厚壁動脈及多發(fā)毛細(xì)血管,無門靜脈及中心靜脈。其血液引流途徑有兩條:(1)引流至鄰近正常肝小葉的中心靜脈或肝靜脈;(2)經(jīng)病灶內(nèi)血竇引流至鄰近正常肝竇。瘢痕內(nèi)一條或數(shù)條動脈為增生組織提供營養(yǎng),病灶內(nèi)瘢痕由內(nèi)向外成輪輻狀分布。超過80%的FNH可見到中央瘢痕,尤其是>3 cm的病灶。
FNH的病理特征為:(1)病變中心畸形血管、纖維組織;(2)細(xì)胞成分:功能正常的肝細(xì)胞、Kupffer細(xì)胞、巨噬細(xì)胞,組織成分:增生結(jié)締組織、畸形膽管;(3)中心靜脈、門靜脈缺乏。
MRI典型表現(xiàn):
  1. MR平掃表現(xiàn)為T1WI上呈等或略低信號腫塊 、低信號瘢痕 ;T2WI上呈等或略高信號腫塊、高信號瘢痕。

  2. 增強(qiáng)MR征象為動脈期明顯均勻強(qiáng)化, 幾乎接近同層主動脈強(qiáng)化信號 , 門脈期及延遲相上病灶強(qiáng)化一般接近肝實質(zhì) ,呈稍高 、同等或稍低信號(快進(jìn)慢出)。

  3. 延遲強(qiáng)化的中心瘢痕。

  4. 肝膽特異期攝取

  5. 少見的典型MR征象包括:病灶常為邊緣型 ,較大的腫瘤具有占位效應(yīng),病灶周邊或中央有供血血管等。

MRI不典型表現(xiàn)
  1. T1WI呈高或低信號,T2WI呈不均勻高信號(出血、脂肪變性)。

  2. 不均質(zhì)強(qiáng)化(與發(fā)生脂肪變 、糖元沉積 、鈣化及出血、壞死相關(guān))。

  3. 平掃病灶以等或稍低密度為主。

  4. 假包膜(5-10%,擠壓的肝實質(zhì)纖維反應(yīng)、擴(kuò)張的血管和血竇)。

  5. 中央瘢痕不顯示或不強(qiáng)化。


文獻(xiàn)經(jīng)典病例

48歲,女性,快進(jìn)慢出+粗大供血動脈+肝膽期高攝取=典型FNH

女性29歲,長期口服避孕藥,T2WI等信號+肝膽期高攝取+包膜,不典型FNH。

鑒別診斷:

與表現(xiàn)為AFP陰性的HCC鑒別及病理基礎(chǔ):

  1. FNH 病理上病變中心為纖維組織及一條或多條供血動脈,缺乏靜脈,病灶內(nèi)大量炎性細(xì)胞,故強(qiáng)化方式為“快進(jìn)慢出”。

  2. 常見發(fā)病年齡:FNH為青壯年、HCC為中老年;

  3. 肝臟形態(tài)及功能:FNH肝臟形態(tài)、AFP及肝功能正常;HCC有肝炎、肝硬化表現(xiàn),AFP及肝功能異常;

  4. 血供及血管分布:FNH為離心性血供、血管成放射狀分布;HCC血管結(jié)構(gòu)紊亂、破壞,可見動-靜脈瘺、動-門靜脈瘺;

  5. 主要強(qiáng)化方式:FNH“快進(jìn)慢出”,HCC“快進(jìn)快出”;

  6. 灶內(nèi)低密度:多數(shù)FNH為瘢痕、延遲強(qiáng)化;HCC為壞死區(qū),不規(guī)則、無強(qiáng)化;

  7. 延遲強(qiáng)化:FNH呈稍高信號或密度,HCC呈相對低信號或密度;

  8. 其他腫瘤相關(guān)表現(xiàn):FNH無相關(guān)表現(xiàn);HCC可見門靜脈癌栓、肝門及后腹膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

血管瘤的鑒別及病理基礎(chǔ):

  1. FNH血供來自中央瘢痕,增強(qiáng)后強(qiáng)化從中央向周邊迅速擴(kuò)散———離心性“快進(jìn)”強(qiáng)化;缺乏靜脈引流系統(tǒng),血液廓清速度慢———強(qiáng)化方式“慢出”。

  2. 肝血管瘤病理本質(zhì)為血管畸形,增強(qiáng)后早期病變周邊結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化、強(qiáng)化程度與同層腹主動脈相仿,然后為向心性強(qiáng)化,延遲期小病灶完全性強(qiáng)化,部分較大病灶中央有血栓呈不完全強(qiáng)化; 血管瘤診斷MRI更具優(yōu)勢:T2WI及DWI 明顯高信號---“燈泡征”。

肝腺瘤的鑒別及病理基礎(chǔ):

  1. HCA可分為肝細(xì)胞核因子1α突變型,炎癥性和β-連環(huán)蛋白突變型,不同類型有其相對特征的MR表現(xiàn)。肝細(xì)胞核因子1α突變型,炎癥性,β-連環(huán)蛋白突變型分別對應(yīng)于彌漫的腫瘤內(nèi)脂肪沉積,T2WI和增強(qiáng)顯示病灶周圍一圈“環(huán)礁征”和病灶內(nèi)模糊的瘢痕MRI征象。

  2. FNH由瘢痕內(nèi)動脈供血,離心性血流,缺乏引流靜脈,無出血和惡變傾向,動脈期明顯強(qiáng)化、中央可見無強(qiáng)化瘢痕、瘢痕門靜脈及延遲期呈輕度強(qiáng)化;

  3. FNH一般無出血及囊變壞死,無脂肪變性,因此絕大多數(shù)病灶在影像上呈均質(zhì)性改變,動態(tài)增強(qiáng)顯示強(qiáng)化特征也相對均勻,部分FNH病灶中央可出現(xiàn)典型瘢痕,T2WI為高信號,增強(qiáng)有延遲強(qiáng)化;另外除了較小病灶外,大的FNH病灶形態(tài)上較HCA不規(guī)則,有一定分葉狀改變。

  4. 肝腺瘤由被膜下小動脈供血,向心性血流,有出血和惡變傾向,動脈期輕中度均勻強(qiáng)化,部分病例見被膜下供血動脈,門靜脈期常呈低或等密度。

男性,23歲,炎癥型腺瘤。

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