??心肌炎是由各種原因引起的心肌炎性損傷所導(dǎo)致的心臟功能受損，主要包括心臟收縮及舒張功能減低和心律失常；而暴發(fā)性心肌炎是心肌炎最為嚴(yán)重的特殊類型，早期死亡率極高，臨床上表現(xiàn)為起病急驟，進(jìn)展迅速，患者快速出現(xiàn)血流動力學(xué)異常并心律失常，并進(jìn)一步進(jìn)展為多臟器功能衰竭。目前一般認(rèn)為，當(dāng)心肌炎發(fā)生突然且迅速進(jìn)展，很快出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭、低血壓或心源性休克，需要應(yīng)用血管活性藥物或機(jī)械循環(huán)輔助設(shè)備進(jìn)行治療時(shí)，可診斷為暴發(fā)性心肌炎。

??暴發(fā)性心肌炎早期病死率極高，但一旦渡過急性危險(xiǎn)期，長期預(yù)后良好。因此早期快速識別暴發(fā)性心肌炎，快速反應(yīng)，科學(xué)管理，幫助患者度過危險(xiǎn)期顯得尤為重要，而識別暴發(fā)性心肌炎的每一項(xiàng)特點(diǎn)，進(jìn)一步進(jìn)行精準(zhǔn)管理是改善患者預(yù)后的必經(jīng)之路。

一、暴發(fā)性心肌炎的識別

??1、暴發(fā)性心肌炎的一般特點(diǎn)

??暴發(fā)性心肌炎主要見于年輕人，但各年齡段均可發(fā)病，無明顯性別差異，長時(shí)間疲勞易發(fā)。本病以病毒感染為主要病因，冬春季發(fā)病較多，全年均有病例發(fā)生?；颊叨嘁园l(fā)熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉等病毒感染前驅(qū)癥狀為表現(xiàn)，但表現(xiàn)為惡心、嘔吐類似急性胃炎的患者不在少數(shù)，癥狀個體差異較大，也有患者僅有家禽類接觸史而無明顯前驅(qū)癥狀表現(xiàn)。

??患者除表現(xiàn)前驅(qū)癥狀外，多數(shù)會相繼出現(xiàn)心肌受損現(xiàn)象，以氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力及食欲明顯下降為表現(xiàn)；急性左心衰竭及心源性休克患者會出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無尿等；也可出現(xiàn)皮膚濕冷、蒼白、發(fā)紺、可呈現(xiàn)皮膚花斑樣改變、甚至意識障礙等癥狀。少數(shù)患者直接呈現(xiàn)為暈厥或心臟呼吸驟停而需緊急心肺復(fù)蘇。

??2、暴發(fā)性心肌炎的臨床特點(diǎn)

??暴發(fā)性心肌炎除以上發(fā)病的一般特點(diǎn)表現(xiàn)外，為盡早明確診斷，需專業(yè)醫(yī)務(wù)人員快速識別以下臨床特點(diǎn)并進(jìn)行相應(yīng)的鑒別診斷。

??（1）基本生命體征指標(biāo)異?？商崾狙鲃恿W(xué)紊亂。

??體溫：部分患者可有體溫升高，合并肺部或機(jī)體其它部位感染時(shí)可達(dá)39℃以上，少數(shù)低于36℃體溫不升者提示病情危重。

??血壓：常出現(xiàn)低血壓，嚴(yán)重時(shí)血壓測不出。

??呼吸：呼吸可急促（大于30次/分）或呼吸抑制（小于10次/分），血氧飽合度小于90％提示疾病嚴(yán)重。

??心率：心動過速（大于120次/分）或心動過緩（小于50次/分），竇性心動過速為暴發(fā)性心肌炎最顯著特點(diǎn)，但也常見各種房性及室性心律失常而危及患者生命。

??（2）出現(xiàn)心臟相關(guān)體征可協(xié)助評估。心肌受累后可出現(xiàn)心音明顯低鈍，常可聞及第3心音及第3心音奔馬律。左心功能不全和合并肺炎時(shí)可出現(xiàn)肺部啰音，右心功能不全雖有專家指出發(fā)生罕見，但近來患者以消化道癥狀為首要表現(xiàn)，中心靜脈壓較高等右心功能不全為首發(fā)表現(xiàn)并最終被診斷為暴發(fā)性心肌炎的患者層出不窮，提示在此類患者的識別中應(yīng)重視右心功能不全的發(fā)展，右心功能不全常與左心功能不全合并存在。

??（3）輔助檢查是明確診斷的重要支撐依據(jù)，也是暴發(fā)性心肌炎快速識別的重要手段。

??實(shí)驗(yàn)室檢查：肌鈣蛋白是心肌損傷最為敏感和特異的酶學(xué)指標(biāo)，余肌酸肌酶及其同工酶，乳酸脫氫酶，天門冬氨酸基轉(zhuǎn)移酶及肌紅蛋白均可不同程度升高。B型利鈉肽及N末端B型利鈉肽原水平的顯著升高提示心臟損傷嚴(yán)重并心功能不全。

??心電圖：具有敏感度高但特異度低的特點(diǎn)。常出現(xiàn)竇性心動過速；出現(xiàn)室性心動過速、束支傳導(dǎo)阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)提示病情危重。ST－T改變較常見，部分患者表現(xiàn)為酷似急性心肌梗死表現(xiàn)，需進(jìn)一步進(jìn)行鑒別診斷。

??胸部X線及CT：左心功能不全時(shí)會有肺瘀血或肺水腫征象，肺門血管影增強(qiáng)，上肺血管影增多，肺野模糊等表現(xiàn)，典型胸部X線特征為肺門“蝴蝶影”，嚴(yán)重心力衰竭者可出現(xiàn)“白肺”及胸腔積液等表現(xiàn)。

??超聲心動圖：動態(tài)性追蹤意義較大，可見以下變化，彌漫性室壁運(yùn)動減低（也可出現(xiàn)心室壁階段性運(yùn)動異常）、心臟收縮功能異常、心腔大小變化、室間隔或心室壁可稍增厚。超聲檢查同時(shí)可幫助排除心臟瓣膜疾病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等結(jié)構(gòu)性心臟疾病。

??冠狀動脈造影：暴發(fā)性心肌炎部分患者以急性胸痛為首發(fā)表現(xiàn)而就診，心電圖也有相鄰導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，合并心肌酶學(xué)升高，行冠狀動脈造影可有效鑒別急性冠脈綜合征與暴發(fā)性心肌炎從而明確診斷。

??心臟磁共振成像及經(jīng)皮心內(nèi)膜心肌活檢均在暴發(fā)性心肌的支撐診斷上具有一定意義，但急性期患者多病情危重并波及生命，以上檢查實(shí)際可行性不強(qiáng)，多用于病情及條件許可且診斷仍存在疑問時(shí)予以考慮。

??病原學(xué)檢測對明確暴發(fā)性心肌炎病因診斷具有積極意義，可指導(dǎo)抗微生物藥物選擇，可作為早期輔助診斷。

??暴發(fā)性心肌炎定義為急聚發(fā)作伴有嚴(yán)重血流動力學(xué)障礙的心肌炎癥性疾病，結(jié)合以上多項(xiàng)評估標(biāo)準(zhǔn)可對其有效識別，但仍需與一些常見心臟疾病相鑒別。

??急性冠脈綜合征：以冠狀動脈病變?yōu)椴∫虻男呐K缺血性疾病，與暴發(fā)性心肌炎從癥狀、體征到多項(xiàng)輔助檢查方面均具有高度相似之處，主要通過冠狀動脈造影進(jìn)行有效鑒別。

??膿毒癥性心肌炎：以嚴(yán)重感染性疾病為原始病因，心肌損傷引發(fā)心臟抑制從而出現(xiàn)休克表現(xiàn)，感染病灶篩查及感染病原學(xué)相關(guān)檢測可進(jìn)行明確鑒別。

??應(yīng)激性心肌病：也稱心尖球形綜合征，常有強(qiáng)烈精神刺激等誘因，好發(fā)于絕經(jīng)后女性，與暴發(fā)性心肌炎有相似的胸痛、心電圖ST－T改變以及心肌損傷酶學(xué)改變等表現(xiàn)，冠狀動脈造影陰性或輕度冠狀動脈粥樣鈣化，一般左心室功能恢復(fù)快，需支持治療。

二、暴發(fā)性心肌炎的管理

??暴發(fā)性心肌炎起病急驟，病情進(jìn)展迅速，如無有效管理，早期死亡率高，有效進(jìn)行24h嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，動態(tài)觀測心電指標(biāo)、血氧飽和度及血壓、血常規(guī)、肝腎功能電解質(zhì)、凝血功能、血?dú)夥治龅葘?shí)驗(yàn)室指標(biāo)以及進(jìn)行超聲心動圖及有創(chuàng)血流動力學(xué)的動態(tài)檢測對患者病情跟蹤評估具有十分積極作用，而在此基礎(chǔ)上的治療管理對挽救病人生命更為重要。汪道文教授團(tuán)隊(duì)提出的《成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國專家共識（2017）》給我們提供了很好的指導(dǎo)。

??1、暴發(fā)性心肌炎的對癥及支持管理

??總體原則需給予心臟充分休養(yǎng)，減少氧耗，促進(jìn)心肌修復(fù)。具體落實(shí)為：臥床休息，減少情緒刺激及波動；少量多餐富含營養(yǎng)飲食；吸氧及必要是機(jī)械輔助通氣；應(yīng)用改善心肌營養(yǎng)代謝如輔酶Q10，曲美他嗪等藥物；控制24h出入水量，忌液體快進(jìn)快出。

??2、抗微生物治療

??暴發(fā)性心肌炎多由病毒感染引發(fā)，可根據(jù)病毒檢測進(jìn)行相應(yīng)抗病毒治療，奧司他韋、帕拉米韋及阿昔洛韋、更昔洛韋等用于抑制流感病毒及EB病毒等微生物治療進(jìn)行暴發(fā)性心肌炎的綜合治療。

??3、免疫調(diào)節(jié)治療

??糖皮質(zhì)激素及免疫球蛋白雖然均尚缺乏大樣本多中心臨床研究證據(jù)，但基于其病理生理學(xué)及藥理學(xué)機(jī)制且小樣本臨床報(bào)道的支持，現(xiàn)均被建議早期應(yīng)用于免疫調(diào)節(jié)治療。糖皮質(zhì)激素建議應(yīng)用甲基潑尼松龍靜脈滴注，開始每天200mg，連續(xù)3~5天酌情減量。免疫球蛋白建議每天20~40g應(yīng)用兩天，此后每天10~20g持續(xù)應(yīng)用5~7天，目前主張盡早且足量應(yīng)用。

??4、生命支持治療

??暴發(fā)性心肌炎患者早期快速血流動力學(xué)嚴(yán)重紊亂，除心臟本身功能衰竭外，肺、肝、腎等重要臟器相繼出現(xiàn)功能不全導(dǎo)致內(nèi)環(huán)境嚴(yán)重紊亂，除傳統(tǒng)多巴胺、去甲腎上腺素等血管活性藥物以及抗心律失常藥物的使用外，近年來各種臟器的機(jī)械輔助及替代治療有了長足的發(fā)展，為此類患者提供了前所未有的契機(jī)，使更多暴發(fā)性心肌炎獲得了有效的生命支持從而挽救了生命。

??（1）主動脈球囊反搏術(shù)（IABP）為基礎(chǔ)的循環(huán)支持技術(shù)：IABP通過動脈系統(tǒng)植入帶氣囊的導(dǎo)管到左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端和腎動脈開口上方的降主動脈內(nèi)，經(jīng)反復(fù)節(jié)律性不斷在心臟舒張期充氣和收縮期前放氣以達(dá)到輔助心臟減輕負(fù)荷作用，可提高10％以上心臟工作效率；對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定的暴發(fā)性心肌炎應(yīng)盡早使用可有效輔助穩(wěn)定循環(huán)系統(tǒng)，并減少血管活性藥物的使用。

??（2）體外膜肺氧合（ECMO）為基礎(chǔ)的循環(huán)支持技術(shù)：ECMO技術(shù)始于20世紀(jì)70年代，是具有劃時(shí)代意義的機(jī)械呼吸循環(huán)輔助裝置；其由動力泵（人工心臟）、密閉式膜氧合器（膜肺）以及連接管路和水箱及監(jiān)測系統(tǒng)等組成，暴發(fā)性心肌炎血流動力學(xué)不穩(wěn)定者早期使用ECMO治療，尤其結(jié)合IABP共同使用可高效替代心肺功能，使心臟獲得更有效休息，為功能恢復(fù)贏得時(shí)間。隨著床旁超聲技術(shù)的發(fā)展和無創(chuàng)心排量監(jiān)測技術(shù)的完善，目前應(yīng)用超聲及無創(chuàng)心排監(jiān)測設(shè)備可更為有效評價(jià)IABP及ECMO的支持效價(jià)，并可全程動態(tài)評估，優(yōu)化IABP及ECMO管理參數(shù)從而使更精準(zhǔn)的個體化治療變?yōu)榭赡堋?/p>

??（3）起搏器為基礎(chǔ)的循環(huán)支持：大多數(shù)暴發(fā)性心肌炎患者會出現(xiàn)嚴(yán)重緩慢性心律失常，且藥物治療不佳從而加重血流動力學(xué)紊亂，目前采用臨時(shí)起搏器植入以提高心率，多數(shù)患者病情好轉(zhuǎn)后可自行恢復(fù)，如有少數(shù)未恢復(fù)者可考慮行永久起搏器植入。

??（4）機(jī)械通氣支持：暴發(fā)性心肌炎患者心功能嚴(yán)重障礙，部分患者合并呼吸功能障礙，而無創(chuàng)或氣管插管的有創(chuàng)機(jī)械通氣可改善通氣，增加氧供，糾正呼吸性酸堿平衡紊亂，并可降低患者勞力負(fù)荷和心臟作功，從而輔助心臟恢復(fù)。

??（5）連續(xù)腎替代治療（CRRT）暴發(fā)性心肌炎患者常出現(xiàn)不同程度的肝腎功能損害，體內(nèi)代謝及排泄功能下降，從而出現(xiàn)代謝性酸堿平衡紊亂及水電解質(zhì)平衡紊亂等系列功能障礙。CRRT的出現(xiàn)可超濾減輕心臟負(fù)荷，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，清除炎癥介質(zhì)等功能，為心肌功能恢復(fù)提供了有效的環(huán)境保障。

??總之，暴發(fā)性心肌炎作為心肌炎中嚴(yán)重威脅患者生命，發(fā)展迅速及救治困難的特殊類型，常規(guī)藥物難以維持且效果欠佳，該疾病以血流動力學(xué)嚴(yán)重紊亂為主要表現(xiàn)從而引發(fā)各臟器功能不全，從患者到專業(yè)醫(yī)務(wù)工作者早期有效識別是救治成功的基礎(chǔ)，而當(dāng)下以心臟輔助為主要手段的管理治療方案使更多的暴發(fā)性心肌炎患者獲得了新生，進(jìn)一步優(yōu)化識別方案，細(xì)化管理手段，爭分奪秒，提高患者存活率，挽救病人生命是我們一往無前的目標(biāo)。