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【輪值病例】146期:肺肉瘤樣癌

 火炎森林 2018-07-25



簡要病史


患者 女性 60歲

主訴:胸悶、憋氣3個月,查體發(fā)現(xiàn)右上縱隔占位10余天

現(xiàn)病史患者因胸悶憋氣2周前就診于當?shù)蒯t(yī)院胸部CT檢查示:“1.右上縱隔囊實性占位,胸腺瘤可能性大,2.右上肺纖維灶,3.左下肺微小結節(jié),4.右側乳腺癌術后”。無咳嗽、咳痰,無咯血、痰中帶血,無發(fā)熱,無胸痛、心悸,無聲音嘶啞,于當?shù)蒯t(yī)院行抗炎治療10余天,未見明顯緩解?,F(xiàn)患者為求進一步治療就診于我院,門診以“右上縱隔占位”收入院,患者自發(fā)病以來,神志清,精神可,飲食可,睡眠欠佳,大小便正常,體重無明顯變化。

既往史:無糖尿病史,無高血脂病史,否認肝炎病史,否認結核病史,否認傷寒病史。否認外傷史,15年行右側乳腺癌切除術,后行放療治療,無輸血史。

個人史:出生于原籍,無疫水接觸史,否認疫區(qū)居住史,無長期外地居住史。無煙酒等不良嗜好。無化學性、放射物及毒物接觸史。

家族史:父母已故,具體不詳,兄弟姐妹人,健康狀況良好,否認家族性遺傳性病史及腫瘤相關病史。

體格檢查:  T36.3℃     P 84次/分     R21次/分  BP132/88mmHg H:157cm   W:72Kg       BS:1.69㎡      KPS:90分。右側乳腺癌術后貌。右側顏面部水腫。雙側鎖骨上未觸及腫大淋巴結。雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音。心率84次/分,心律齊,心音有力,各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹部體檢未見異常。

實驗室檢查:NSE、CEA、Cyfra21-1、B型鈉尿肽前體均正常,超敏肌鈣蛋白T:正常,血常規(guī)、肝腎功能、電解質、、血均正常。

輔助檢查:超聲檢查:甲狀腺結節(jié)·顱腦增強CT:正常,腹部增強CT:肝囊腫,全身骨掃描檢查示:骨代謝異常,未見轉移性骨代謝異常,肺功能檢查:肺通氣功能基本正常,纖維支氣管鏡:未見異常。


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武漢市漢陽醫(yī)院---楊先春

一般病史主要是老年男性。臨床癥狀就是腫塊壓迫的表現(xiàn)。影像上,首先定位考慮縱隔來源,依據(jù):病灶位于上腔靜脈右側,但上腔靜脈壓迫明顯,如為肺內應該肺組織側壓迫更明顯吧。另外病灶周圍與縱隔脂肪難分難解,也傾向縱隔源性。第三點就是與肺門縱隔成鈍角。定性,偏向良性或交界性。周圍侵犯不明顯。病變呈囊實性包塊,增強實性部分強化尚比較明顯,囊壁光整。病灶集中于右前上縱隔。患者年紀大。首選考慮胸腺瘤囊變,鑒別診斷包括1.侵襲性胸腺瘤,沒有明確侵襲性改變。2.生殖細胞腫瘤,畸胎瘤沒有見到脂肪和鈣化,表皮樣囊腫實性部分太多且強化明顯,不太支持。內胚竇瘤年齡大了。3.神經(jīng)源性腫瘤,可以有,但感覺強化不夠力度,這個上腔靜脈擠壓說明其質地太硬。4.胸腺癌不支持,明確惡性特征不明顯,且無轉移。5.淋巴管瘤,不夠軟。6.副節(jié)神經(jīng)細胞瘤,一是不夠軟,二是強化不太支持。7.胸內甲狀腺腫,這個需要排除。但和甲狀腺關系不夠密切。8.縱隔肺癌,不支持,惡性特征不明顯。

惠城區(qū)慢性病防治站---賴曉宇

病例我覺得定位都難。老年女性,胸悶、憋氣3個月,查體發(fā)現(xiàn)右上縱隔占位10余天,既往有乳腺癌手術史,輔查:NSE、CEA、Cyfra21-1、B型鈉尿肽前體均正常,超敏肌鈣蛋白T:正常。支氣管鏡檢查正常。CT:右上前縱隔腫塊,無明顯分葉邊緣光滑,大部分在肺內,前部有少許條索于胸膜相連,未看到支氣管截斷,靠縱隔似乎見一小淋巴結,縱隔脂肪受侵邊界不清,增強可見內大片不規(guī)則低密度壞死,邊界不清,壞死內有少許強化區(qū),上腔靜脈受侵,胸膜未見結節(jié)。病例難度大,但還是考慮惡性可能大。定位雖然病灶大部分在肺內,但是結合支氣管鏡檢查正常,CT未看到支氣管截斷,病灶大部分邊緣光滑,周邊無毛刺和侵潤,而且病灶內壞死明顯,對縱隔大血管侵襲,還是考慮起源縱隔可能,考慮胸腺鱗癌可能性大。鑒別1、縱隔肺癌:應該具備肺癌的特點,只是其靠近縱隔,其多起源于支氣管,肺內可見有侵潤,有毛刺、分葉等肺癌的特點,內有血管,支氣管有截斷,此例壞死顯著而看不到肺不張和明顯的縱隔淋巴結腫大,因而可能不大。2、其他縱隔的生殖細胞腫瘤,多見于青年男性,由其年齡性別就可以大部分排除,因而也不太考慮。3、胸腺瘤,沒囊邊,似乎可以說是有少許分和,無分葉,容易想到胸腺瘤,但是此例有明顯大血管受侵,因而可以排除。4、畸胎瘤,無看到明顯脂肪成分,因而可以排除。5、淋巴瘤多為縱隔內包繞大血管生長,壞死邊界清晰,可以侵襲肺,對血管壓迫更為嚴重。

奉賢區(qū)中心醫(yī)院---羅志兵

60歲女性,胸悶,憋氣3個月,查體發(fā)現(xiàn)右上縱膈占位10天,有上腔靜脈阻塞表現(xiàn),CT:瘤肺界面清楚,病灶內部大面積低密度影,低密度區(qū)中間增強后有強化,不支持囊性病變,病灶壁不均勻強化,強化區(qū)與低密度區(qū)分界不清,基本考慮惡性病變,可出現(xiàn)大面積壞死的惡性病變主要考慮胸腺鱗癌,肺肉瘤樣癌及肺肉瘤。胸腺鱗癌瘤肺界面多模糊,有縱膈淋巴結腫大,可出現(xiàn)鈣化,且腫塊與縱膈以銳角相交,腫塊最大徑位于肺內,考慮定位為肺內病變,胸腺鱗癌支持依據(jù)不足;肺肉瘤樣癌多有縱膈淋巴結腫大,該患者縱膈淋巴結腫大不明顯;肺肉瘤腫塊較大時可表現(xiàn)為邊緣強化,肺門及縱膈淋巴結一般不腫大,以血行轉移為主。故診斷考慮:1.肺肉瘤,2.肺肉瘤樣癌,3.胸腺鱗癌。

武漢市肺科醫(yī)院---余輝山

一、病例的CT表現(xiàn):(1)定位:病灶來源于上中縱隔,向前縱隔突膨出。(2)病灶形態(tài):病灶呈橢圓形,有膨脹感,邊界清晰、稍欠光滑,秒視一看,有包膜感,囊性改變。囊內密度較低,但又不是囊液的密度,沒有給CT值(可能有意不提供)。CT增強在A期無明顯強化感,V期病灶下層面中有部分病灶明顯強化。(3)病灶伴隨征象:CT增強后,進入右心房這一段上腔V受侵或受壓未充充顯示。主A弓前偏內有一明顯強化顯影的較細的血管可能是從左向右分支的小V弓與上腔V匯合的分支。因此難以確定是上腔靜脈因受壓變窄可是上腔V主干被破壞根本沒有顯影。這在分析診斷中是個難點所在。           二、分析診斷:(1)首先不考慮的縱隔中相關腫瘤有:甲狀腺類腫瘤、淋巴瘤、隔精源C瘤、畸胎瘤、巨大L結增生癥、纖維瘤、橫紋肌肉瘤、肪肉瘤、腸源性囊腫、食管源性囊腫、N源類腫瘤。(2)病情特點:   A、60歲老年女性,胸悶憋氣3個月。B、右側顏面部有水腫。C、放射性骨掃描顯示骨代謝升高。D、病灶表為為囊實性,邊界清晰,A期及V期無明顯強化,90稍時病灶下層面中有不均勻性強化。 E、病灶所發(fā)生的解剖位置及其周圍正常情況下有上腔V、氣管丶升A、相鄰的胸腺組織,上腔V后L結組織。(3)相關疾病的可能性,常規(guī)化考慮,A、上腔靜脈瘤,起源于上腔靜脈的血管瘤是及少見的,文獻中有報告,但CT增強時可有不同程度的強化,可以使上腔靜脈變形呈塊狀,因為腫瘤外周被血管外膜包繞邊界顯示光滑。B、氣管囊腫,由于病灶成囊實性改變,病灶內側貼近于氣管右側壁層,應考慮其中,但如果測量CT值低于18HU以下,非常有助于診斷氣管囊腫。C、胸腺囊腫樣良性胸腺瘤或胸腺鱗癌,因為胸腺瘤主要是貼近前從隔緊靠前胸壁由上向下生長的腫瘤,但這個患者是以上腔靜脈為中心的腫瘤所在位置,而且上腔靜脈很大的可能是被腫瘤侵犯,或受腫瘤壓迫變形,但是胸腺可以移位性胸腺C在此生長,可成囊實性的胸腺瘤或高分化性胸腺鱗癌要考慮進來,因為患者起病3個月,過去沒有發(fā)現(xiàn)縱隔良性腫瘤病史,說明腫瘤生長較過程較塊,而且有上腔靜脈受壓或受浸后引起右側顏部水腫。而且CT增強無明顯強化。D、巨大L結增生癥,正常時上腔V后有正常L巴結結構,可以發(fā)生L巴結增生癥(巨大淋巴結增生癥),但巨大淋巴結增生癥可有明顯強化,如果呈囊實變樣病灶少見。E、轉移性腫瘤,患者有過乳腺癌病史,放射性骨掃描骨代謝增高,要考慮惡性腫瘤的活動期改變。因此要想到轉移性腫瘤或瘤栓栓塞上腔靜脈引起右側顏面部水腫。經(jīng)過上面分析后,在想到的5個腫瘤性病變中,排列順序為,胸腺類腫瘤及高分化胸腺鱗癌,上腔靜脈類腫瘤,氣管囊腫。轉移性腫瘤。巨大淋巴結增生癥。單獨的孤立性淋巴瘤可能性不大。

廣州市胸科醫(yī)院---馬志明

老年女性,胸悶、憋氣3個月。3個月前發(fā)現(xiàn)“右上縱膈占位”,抗炎治療10余天無明顯好轉。右側乳腺癌切除術后15年。實驗室檢查血常規(guī) 、腫瘤標記物、pro-BNP及肝腎功能等檢查無異常。胸部CT:右上前縱隔類圓形團塊影,邊緣尚光滑,密度低且均勻,瘤體邊緣密度稍高,增強后,瘤體未見明顯增強,其壁呈不均勻強化,部分強化區(qū)與低密度區(qū)分界不清。上腔靜脈受壓、侵犯及被包繞?有關定位問題?腫瘤與縱膈胸膜夾角似為銳角,最大徑位于肺內,似侵犯、包繞上腔靜脈,考慮肺內起源。診斷與鑒別診斷:1、肺肉瘤:肺原發(fā)性橫紋肌肉瘤?肺原發(fā)性滑膜肉瘤?肺原發(fā)性平滑膜肉瘤?本病影像學表現(xiàn)分為中央型和周圍型。周圍型位于肺外周,可占據(jù)一個肺葉 ,CT增強腫塊呈不規(guī)則明顯強化,腫瘤表面常有包膜或假包膜,故腫瘤邊緣光滑清楚,腫瘤分葉不明顯。肺肉瘤多為局部侵犯及血行轉移,極少淋巴結轉移。本例瘤體似有包膜,邊緣分葉不明顯,上腔靜脈受侵,但支氣管鏡檢查未見氣道異常,似乎不支持,需注意鑒別,CT引導下病變穿刺有助于診斷。2、胸腺鱗狀細胞癌?較罕見,不熟悉其CT表現(xiàn),也沒見過,查下資料。多位于前縱隔或前中縱膈,多呈分葉狀,存在不均質低密度區(qū)及淋巴結腫大。多數(shù)病例病變腫物與周圍縱膈組織接觸均大于50%。少數(shù)病例病變可侵入血管腔。本例似乎有相似之處,有待病理診斷。

友誼醫(yī)院---張輝

這個病例感覺定位更重要,這個病變感覺主體部位位于右肺,與縱隔間似呈銳角交界,所以考慮肺來源可能性大。病變壞死明顯或為囊實性,增強掃描可見壁結節(jié)。上腔靜脈受壓變扁,局部與病變分界不清,靜脈回流受阻,這應該是臨床右側面部水腫的原因。另外患者15年乳腺手術時應該會有肺部檢查,沒有發(fā)現(xiàn)這個病變,那病變應為兩年新發(fā)病變。所以傾向縱隔型肺癌可能性大。患者乳癌后放療,肺內可以有放射性肺炎,但這個病變從影像學上看感覺不太支持。另外患者有骨代謝異常,不知道和病變有沒有關系。



答案揭曉




病例分析

 


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