腎嗜酸細(xì)胞腺瘤(renal oncocytoma, RO)起源于腎遠(yuǎn)曲小管上皮,位于腎臟良性腫瘤的第二位,國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道該病的發(fā)生率占腎臟腫瘤的3-7%,1942 年Zipple 首次報(bào)道RO,直至1976 年Klein等報(bào)道了13 例后,腎嗜酸粒細(xì)胞腺瘤才作為一種獨(dú)立的疾病逐漸得到公認(rèn)。 一、流行病學(xué) 隨著病理診斷水平以及影像技術(shù)的提高, 腎嗜酸粒細(xì)胞腺瘤的病例逐漸增加,目前全世界報(bào)道病例已逾千例,國(guó)內(nèi)報(bào)道約百余病例,是一種較少見(jiàn)的良性腫瘤,多無(wú)臨床癥狀而偶然發(fā)現(xiàn),發(fā)病年齡多在40 歲以上,男性較女性多見(jiàn)(男女比例約為2:1)。少數(shù)患者可有腰痛、血尿或腹部包塊,查體多無(wú)陽(yáng)性體征。腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的散發(fā)與家族性發(fā)病之比約1:1,有部分或全部染色體Y 和1 的丟失。 二、病理 腎嗜酸粒細(xì)胞腺瘤大體標(biāo)本呈棕紅色、棕黃色或棕褐色,質(zhì)地均勻,無(wú)出血壞死,與腎細(xì)胞癌剖面黃色或因瘤體出血、壞死的外觀表現(xiàn)不同;腫瘤大多局限于腎臟實(shí)質(zhì),很少侵犯腎包膜和血管;腫瘤境界清楚,包膜通常完整,33%~80%的腫瘤中心可見(jiàn)纖維瘢痕,光鏡下腫瘤由單一的嗜酸細(xì)胞組成,胞質(zhì)內(nèi)富含線粒體,有豐富的嗜酸性顆粒。隨著影像技術(shù)的發(fā)展,檢出的數(shù)目也在不斷的增加。 三、預(yù)后及治療 腎嗜酸細(xì)胞腺瘤為良性腫瘤,5 年存活率100%。治療要積極,可行保留腎單位的腫瘤切除術(shù)或腎臟部分切除術(shù)。由于不必行全腎根治性切除術(shù), 故術(shù)前影像學(xué)檢查的明確診斷直接關(guān)系到患者治 四、影像診斷 影像上腎嗜酸細(xì)胞腺瘤常突出于腎的輪廓之外生長(zhǎng),即使較小的病灶也常明顯突出于腎的輪廓之外,文獻(xiàn)認(rèn)為與病灶起源于腎遠(yuǎn)曲小管有關(guān),病灶邊緣清楚,但無(wú)明確的包膜形成。病灶中央的星狀瘢痕發(fā)生率13%-80%,由纖維組織或透明結(jié)締組織構(gòu)成,一般認(rèn)為斑痕的形成是由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢、長(zhǎng)期缺血所致,該瘢痕有延遲強(qiáng)化的趨勢(shì),與腎癌的中央壞死不同,因此很多學(xué)者認(rèn)為是腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的特征征象,雖然偶爾在腎癌中也能見(jiàn)到,但一旦有此特征性發(fā)現(xiàn),應(yīng)考慮到腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的可能。一般認(rèn)為,普通的灰階超聲對(duì)腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的診斷沒(méi)有特異性,超聲造影的典型表現(xiàn)為造影劑由四周向中央充填。CT 檢查中,有作者認(rèn)為,嗜酸細(xì)胞腺瘤在CT 皮髓質(zhì)期和分泌早期雙期掃描中可出現(xiàn)強(qiáng)化的反轉(zhuǎn)現(xiàn)象,可作為鑒別直徑較小的腎嗜酸細(xì)胞腺瘤和腎癌的一個(gè)特征的指標(biāo),但也有作者認(rèn)為,嗜酸細(xì)胞腺瘤的增強(qiáng)峰值在皮髓質(zhì)期,而腎癌的增強(qiáng)峰值在實(shí)質(zhì)期,可作為兩者鑒別的特征之一。MR 在嗜酸細(xì)胞腺瘤的診斷中無(wú)明顯特征性,70%病例T1WI 為稍低信號(hào),67%在T2WI 為稍高信號(hào),中央瘢痕亦表現(xiàn)為T(mén)1WI 低、T2WI 高的信號(hào),增強(qiáng)后可延遲強(qiáng)化,一半的病例可見(jiàn)周?chē)牡托盘?hào)包膜,但腎癌60%亦可見(jiàn)此征象。綜上所述,腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的特點(diǎn)可歸納如下:a) 多發(fā)生在40 歲以上患者,男性較女性多見(jiàn);b) 臨床上大多體檢發(fā)現(xiàn);c) 病灶多位于腎皮質(zhì)區(qū),突向腎輪廓外生長(zhǎng)或腎表面生長(zhǎng),與病灶起源于腎遠(yuǎn)曲小管有關(guān);d) 邊緣清楚,有完整包膜,是由于腫瘤壓迫正常實(shí)質(zhì)所致;e) 病灶中央有星形瘢痕,是腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的特征性改變, 一般認(rèn)為斑痕的形成是由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢、長(zhǎng)期缺血所致;f) 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)后腫塊邊緣明顯強(qiáng)化,但增強(qiáng)程度不如正常實(shí)質(zhì),而且隨時(shí)間延遲病灶邊緣密度減低,但造影劑有向中央充填趨勢(shì)。當(dāng)臨床及影像均不典型時(shí)鑒別診斷還需依賴(lài)穿刺活檢。 五、鑒別診斷 1、腎癌:腎癌平掃和增強(qiáng)密度多不均勻,中心常有壞死、出血,腫瘤邊緣多欠清晰,包膜多不完整,而且強(qiáng)化有“速升速降”的特點(diǎn)。另外多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腫瘤中央發(fā)現(xiàn)星形瘢痕是腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的特征性改變,雖然偶爾在腎癌中也能見(jiàn)到,但一旦有此特征性發(fā)現(xiàn),應(yīng)考慮到腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的可能。 2、血管平滑肌脂肪瘤:特點(diǎn)在于腫塊內(nèi)有脂肪成分,但較小腫瘤內(nèi)缺乏脂肪時(shí)則不易區(qū)分。 (參考來(lái)源:,廣東第十次放射學(xué)會(huì)議,作者:李 勇 中山大學(xué)附屬孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院放射科) |
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