頸靜脈孔（jugular foramen）由顳骨巖部的頸靜脈切跡與枕骨的同名切跡圍成，由頸靜脈突分為前內(nèi)側(cè)的神經(jīng)部和外后方的血管部；神經(jīng)部走行巖下竇及舌咽神經(jīng)，血管部走形迷走及副神經(jīng)、頸內(nèi)靜脈及咽升動(dòng)脈腦膜支。雙側(cè)通常不對(duì)稱，右側(cè)大于左側(cè)。

　　頸靜脈球瘤（glomus jugulare tumor）又稱頸靜脈體瘤或頸靜脈球體瘤，與鼓室球瘤均屬于副神經(jīng)節(jié)瘤、化學(xué)感受器或血管球瘤。頸靜脈球瘤相對(duì)較鼓室球瘤多見，腫瘤起源于頸靜脈球部迷走神經(jīng)耳支（Arnold），局限于頸靜脈孔，或向周圍呈侵襲性生長，通常不累及中耳腔。病理表現(xiàn)為由血管纖維間質(zhì)包繞的瘤細(xì)胞巢或腺泡樣結(jié)構(gòu)；免疫組化顯示神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）陽性，是副神經(jīng)節(jié)瘤最敏感的標(biāo)記物。臨床常以搏動(dòng)性耳鳴、聽力減退為首發(fā)癥狀；大多數(shù)為良性，病程較長，一般在3～7年。

　　①部位:頸靜脈孔區(qū)，較大時(shí)可侵入下鼓室，破壞鼓室下壁，向下蔓延可破壞舌下神經(jīng)管，也可累及外耳道、巖尖，甚至整個(gè)骨迷路均被破壞；

　?、贑T平掃:頸靜脈孔擴(kuò)大，邊緣骨質(zhì)不規(guī)則破壞，伴有明顯的軟組織腫塊；

　?、跰RI平掃:頸靜脈孔區(qū)軟組織腫塊T1WI呈等信號(hào)，其內(nèi)可見點(diǎn)狀、迂曲條狀血管流空影，T2WI呈高信號(hào)，與低信號(hào)的血管流空影相間，表現(xiàn)為特征性的“鹽-胡椒”征（salt-and-pepper sign）；

　?、茉鰪?qiáng)后CT和MRI:腫塊中度至明顯強(qiáng)化，病變較小時(shí)強(qiáng)化均勻，較大時(shí)MRI亦表現(xiàn)為特征性的“鹽-胡椒”征，流空血管不強(qiáng)化；

　　⑤DSA:腫瘤明顯染色，為富血供腫瘤，由頸外動(dòng)脈分支咽升動(dòng)脈、耳后動(dòng)脈或枕動(dòng)脈供血，術(shù)前對(duì)腫瘤責(zé)任血管進(jìn)行栓塞可以明顯減少術(shù)中出血。

　　例1，CT平掃（圖1A，B），右側(cè)頸靜脈孔區(qū)骨質(zhì)破壞（黑星），孔壁結(jié)構(gòu)消失；右側(cè)鼓室內(nèi)可見軟組織影填充（白星），右側(cè)乳突氣房內(nèi)密度增高。MRI掃描（圖1C，D），右側(cè)頸靜脈孔區(qū)軟組織腫塊影（黑星），T1WI呈等信號(hào)，信號(hào)欠均勻；增強(qiáng)后病變明顯強(qiáng)化（黑星），范圍較平掃大，信號(hào)不均勻，其內(nèi)可見散在條狀流空信號(hào)影（黑箭）。右側(cè)鼓室（白箭）及乳突（白箭頭）內(nèi)均可見不均勻等信號(hào)影，增強(qiáng)后均呈部分區(qū)域輕度強(qiáng)化。

　　例2，CT平掃（圖2A），左側(cè)頸靜脈孔區(qū)不規(guī)則形骨質(zhì)破壞（白箭），孔壁顯示不清。MRI掃描（圖2B，C，D），左側(cè)頸靜脈孔區(qū)類圓形軟組織腫塊（白箭），邊界較清；腫塊信號(hào)不均勻，T1WI呈稍高信號(hào)，T2WI呈較高信號(hào)，內(nèi)部均可見散在斑點(diǎn)狀及條片狀低信號(hào)區(qū)；增強(qiáng)后腫塊較明顯強(qiáng)化（白箭），其內(nèi)可見散在斑點(diǎn)狀無強(qiáng)化區(qū)及條狀流空信號(hào)影（黑箭），鄰近腦膜增厚強(qiáng)化（白箭頭）。

均為頸靜脈球瘤。

　?、兕i靜脈孔區(qū)腦膜瘤，腫瘤附著處骨質(zhì)常有不同程度增生，頸靜脈孔很少出現(xiàn)擴(kuò)大；腫瘤呈等T1、等T2信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，鄰近腦膜增厚強(qiáng)化呈特征性的“腦膜尾征”；

　?、陬i靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤，可造成頸靜脈孔擴(kuò)大，但多位于頸靜脈孔的內(nèi)前方（神經(jīng)部），而頸靜脈球瘤造成的頸靜脈孔擴(kuò)大多以后外側(cè)部較明顯；多伴有囊變、壞死，CT呈低密度區(qū)，MRI呈長T1、長T2信號(hào)；腫瘤實(shí)質(zhì)部分的強(qiáng)化程度不及頸靜脈球瘤，也不出現(xiàn)特征性的“鹽-胡椒”征；

　?、垲i靜脈孔解剖變異，頸靜脈孔高位和（或）雙側(cè)頸靜脈孔大小不等，有時(shí)可被誤診為頸靜脈球瘤，但前者不伴有頸靜脈孔骨質(zhì)破壞，且沒有軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描也無異常強(qiáng)化。

　　頸靜脈球瘤為發(fā)生于頸靜脈孔區(qū)軟組織腫塊，伴有骨質(zhì)破壞，MRI顯示特征性的“鹽-胡椒”征，DSA顯示由頸外動(dòng)脈分支供血的富血供腫瘤。