本病例特點(diǎn)為病灶范圍彌漫，廣泛累及左側(cè)巖錐、外耳道、中耳、頸靜脈孔區(qū)及頸動(dòng)脈鞘區(qū)，伴浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞，無鈣化，可排除軟骨或骨源性腫瘤的可能，腫塊在MR上呈分葉狀，T1WI等信號(hào)，T2WI不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描中等不均勻強(qiáng)化，同時(shí)頸內(nèi)動(dòng)脈受壓向前內(nèi)側(cè)移位，頸外動(dòng)脈受壓向前外側(cè)移位，頸內(nèi)靜脈受壓向后外方移位，提示腫瘤來源于迷走神經(jīng)可能，因此結(jié)合CT、MR綜合考慮可作出神經(jīng)鞘瘤的診斷。

（1）原發(fā)性中耳癌：非常少見，好發(fā)年齡50～70歲，一般有慢性中耳炎的病史，最典型的癥狀為耳漏、耳痛、耳部流血水及聽力下降等。CT表現(xiàn)為軟組織病灶伴不規(guī)則蟲蝕樣骨質(zhì)破壞，邊界不清，無硬化邊。主要侵犯耳咽鼓管、頸靜脈孔、頸動(dòng)脈管、腦板、面神經(jīng)管及顳頜關(guān)節(jié)等周圍結(jié)構(gòu)，對(duì)中耳腔內(nèi)聽小骨的破壞較少。腫瘤組織沿耳咽鼓管侵犯是原發(fā)性中耳癌的重要特點(diǎn)。MR顯示軟組織腫塊T1WI、T2WI均呈中等信號(hào)，增強(qiáng)掃描中等強(qiáng)化，均勻或不均勻。

（2）軟骨肉瘤：耳部和顳骨軟骨肉瘤罕見，常發(fā)生于巖部，是顱底軟骨肉瘤的一部分，起源于破裂孔區(qū)的胚胎殘存組織或顳骨巖部與枕骨斜坡的軟骨聯(lián)合。CT表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞和軟組織腫塊，腫塊內(nèi)含點(diǎn)片狀鈣化。MRI表現(xiàn)為腫塊在T1WI等或低信號(hào)，T2WI呈偏高信號(hào)，信號(hào)不均勻，腫塊內(nèi)可見鈣化產(chǎn)生的低信號(hào)影。增強(qiáng)后腫塊一般不均勻明顯強(qiáng)化。

（3）內(nèi)淋巴囊腫瘤：內(nèi)淋巴囊腫瘤主要起源于巖骨后方的內(nèi)淋巴囊。CT表現(xiàn)為巖骨后方前庭導(dǎo)水管區(qū)為中心的不規(guī)則軟組織腫塊伴蟲蝕狀骨質(zhì)缺損，腫塊內(nèi)可見針狀骨密度影，為其特征性的CT表現(xiàn)，內(nèi)淋巴囊腫瘤在 T1WI上有特征性的高信號(hào)改變，可能是出血或含高蛋白的囊性變所致。腫瘤內(nèi)針狀骨密度影以及其易出血的特征有助于與本例鑒別。

（4）副神經(jīng)節(jié)瘤：頭頸部最常見的副神經(jīng)節(jié)瘤是位于頸內(nèi)外動(dòng)脈分叉處頸動(dòng)脈體瘤，其次是來自于頸靜脈球的頸靜脈球瘤，如同時(shí)累及鼓室，則為頸靜脈球-鼓室體瘤，發(fā)生于其他部位的副神經(jīng)節(jié)瘤罕見，多為沿著迷走神經(jīng)分布的迷走神經(jīng)體瘤。以上腫瘤雖然部位不同，但具有共同的影像學(xué)特點(diǎn)：腫瘤呈實(shí)性，血供豐富，腫瘤強(qiáng)化顯著，較大腫瘤 MRI可見腫瘤內(nèi)流空的血管影，使腫瘤呈現(xiàn)“鹽和胡椒”征。

腫瘤灰紅色，位于頸內(nèi)動(dòng)靜脈之間，與舌下神經(jīng)、副神經(jīng)粘連、舌咽神經(jīng)粘連，迷走神經(jīng)瘤化，考慮迷走神經(jīng)來源，腫瘤向上到頸靜脈孔區(qū)后進(jìn)入顱內(nèi)壓迫腦干。

病理：

（左外耳道）外周神經(jīng)來源腫瘤，考慮神經(jīng)鞘瘤。免疫組化瘤細(xì)胞：IHC（i16-0027）：Vimentin（+），S100（+），Syn（-），Nse（部分 +），Gfap（-），Ckpan（-），Ema（-），Ki-67（1%+）。

特殊染色結(jié)果（16-00123）：

Vg 染色（大部分呈黃色）。

本例診斷難點(diǎn)之一為病變范圍大、不易推斷起源部位，難點(diǎn)之二為病變區(qū)骨質(zhì)改變具有迷惑性，但逐步分析病變征象仍可得出正確診斷。首先進(jìn)行定位診斷，本例病變范圍較廣，同時(shí)累及顱底（巖錐、頸靜脈孔區(qū)及外中耳）和頸部間隙，屬于顱內(nèi)外溝通性病變。

病變的顱底部分累及周圍結(jié)構(gòu)較多，不易推斷起源部位，病變下半部分邊界清晰、累及結(jié)構(gòu)較少，根據(jù)頸部血管移位方向（頸內(nèi)動(dòng)脈受壓向前內(nèi)側(cè)移位，頸外動(dòng)脈受壓向前外側(cè)移位，頸內(nèi)靜脈受壓向后外方移位）可推測(cè)出病變下半部分位于頸動(dòng)脈間隙，因此首先考慮發(fā)生于頸動(dòng)脈鞘區(qū)的腫瘤，最常見的為神經(jīng)鞘瘤和化學(xué)感受器瘤（包括頸動(dòng)脈體瘤、頸靜脈球瘤、迷走神經(jīng)體瘤等）。

兩者的MRI特征截然不同，神經(jīng)鞘瘤在T2WI上?？梢姸喟l(fā)片狀囊樣區(qū)（對(duì)應(yīng)病理上以疏松黏液為主的Antoni B細(xì)胞區(qū)），增強(qiáng)后病變實(shí)性部分呈中度強(qiáng)化（對(duì)應(yīng)病理上實(shí)性細(xì)胞緊密排列的Antoni A區(qū)），囊樣區(qū)不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化；化學(xué)感受器瘤共同特點(diǎn)為腫塊呈實(shí)性，強(qiáng)化非常顯著，多具有“鹽和胡椒”征。本例未見到“鹽和胡椒”征，強(qiáng)化也不顯著，可排除化學(xué)感受器瘤。本例骨質(zhì)改變與典型的神經(jīng)鞘瘤不同，典型者呈邊界清楚的膨脹性或“扇貝”形，而本例病變周圍骨質(zhì)邊緣不清晰，推測(cè)可能的原因是病變較大、累及顱底骨范圍較廣，病變區(qū)骨皮質(zhì)殘留較少，因此，未出現(xiàn)典型的“扇貝”形骨質(zhì)受壓變薄的表現(xiàn)。