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一、患者信息及影像 患者：女性，15歲。 主訴: 無明顯誘因左側面癱9個月，4個月前出現(xiàn)聲嘶，近1個月出現(xiàn)飲水、進食嗆咳并聽力下降。 現(xiàn)病史： 無。 既往史： 無。 實驗室檢查： 無。 超聲： 無。 CT/MRI掃描： . 二、病例問答挑戰(zhàn) 醫(yī)看 答案解讀：D 該病變的中心位置位于巖骨后緣前庭導水管走行區(qū)(內淋巴囊區(qū))，不過由于本例病變較大，準確定位可能有困難，但讀片時定位在巖骨后緣近頸靜脈孔處也可以，解剖上頸靜脈孔與前庭導水管毗鄰 根據MRI圖像所見，最有診斷價值的影像表現(xiàn)是什么？A 病變呈囊實性 B 病變內大范圍出血 C 病變內液-液平面 D 病變內實性部分呈菜花樣明顯強化 醫(yī)看 答案解讀：B 根據以上臨床資料與影像學表現(xiàn)特點，該病例最可能診斷為下述哪一項？A 骨巨細胞瘤并動脈瘤樣骨囊腫 B 內淋巴囊瘤 C 神經鞘瘤 D 頸靜脈球瘤 醫(yī)看 答案解讀：B 三、診斷分析思路 顳骨CT上可見病變中心位于左側巖骨后緣頸靜脈孔周圍，呈分葉狀略低密度腫塊并明顯骨質破壞，累及內耳、巖部、乳突部、頸動脈管、斜坡等多處骨質，占據中耳腔，累及外耳道，病變內部見殘存骨碎片；橫斷面T1WI及T2WI示腫塊呈囊實性，邊緣清晰，內見大片短T1長T2信號，并見液-液平面，考慮廣泛出血，實性部分呈等T1等T2信號；增強后，腫塊內實性成分明顯斑片狀強化。 四、診斷與鑒別診斷 1、骨巨細胞瘤并動脈瘤樣骨囊腫 顳骨骨巨細胞瘤好發(fā)于顳骨鱗部近顳頜關節(jié)處，CT顯示受累骨質膨脹、變薄，邊緣清楚但無硬化，內充以等或略低密度影；MR T2WI顯示病變信號混雜，低信號區(qū)所占比例較大，由于陳舊性出血（含鐵血黃素）和纖維組織所致，增強掃描顯示不均勻、輕中度強化。本病例骨質改變與骨巨細胞瘤不相符，在MRI信號上雖然也可見廣泛出血，但與骨巨細胞瘤常見出血信號特點也不太相符。骨巨細胞瘤并發(fā)動脈瘤樣骨囊腫少見，MRI表現(xiàn)為腫瘤內部多發(fā)囊狀長或短T1、長T2信號影并伴液-液平面，增強后不強化，與本病所示液-液平面相似，僅憑此征象兩種病變不易鑒別，需結合病變起源部位、骨質改變、信號特點綜合分析。 2、內淋巴囊瘤 內淋巴囊瘤是起源于內淋巴囊或內淋巴管的低度惡性腫瘤，好發(fā)于中年女性，臨床癥狀為感音性耳聾、耳鳴，病變位于巖部后緣前庭導水管走行區(qū)，受累骨質呈“放射樣”或“蜂窩狀”改變，類似血管瘤骨質改變，腫塊內部可見點片狀高密度影為殘存骨碎片。MRI表現(xiàn)：腫塊多呈囊實性，邊界清晰，信號不均勻，在T1WI上病變內可見大片高信號出血區(qū)，實性部分呈等T1等T2信號，增強后，實性部分明顯強化，本病例無論在CT還是MRI上與本病都比較相符。 3、神經鞘瘤 神經鞘瘤通常以頸靜脈孔為中心生長，多呈囊實性改變，內部多發(fā)囊變區(qū)為其特征性征象，有時內部也可發(fā)生出血，但發(fā)生如此廣泛出血的情況非常罕見，而且神經鞘瘤常壓迫鄰近骨質而不是侵蝕破壞，內部也不會見到殘存骨碎片，所以根據CT及MRI上的表現(xiàn)可以除外神經鞘瘤。 4、頸靜脈球瘤 頸靜脈球瘤多發(fā)生于中年女性，主要臨床癥狀為搏動性耳鳴及聽力下降，CT上多表現(xiàn)為頸靜脈孔區(qū)不規(guī)則形軟組織密度腫塊影，邊緣骨質呈蟲蝕樣破壞，MRI上頸靜脈球瘤為實性富血供病變，明顯出血、壞死、囊變少見，多呈等T1等、高T2信號，內部可見數(shù)量不一的血管流空信號，增強后，病變明顯強化并見“鹽-胡椒征”。 手術及病理 （腫瘤囊壁）破碎纖維囊壁樣組織，局部可見乳頭樣結構，被覆單層立方上皮，符合內淋巴囊瘤。 病例供稿：北京同仁醫(yī)院 放射科 王永哲博士 顳骨內淋巴囊瘤也稱為乳頭狀內淋巴囊瘤，發(fā)病率很低，臨床非常罕見，但影像表現(xiàn)還是具有一定的特征性的，診斷要點主要掌握三條，一是發(fā)病部位，病變的中心位置應該位于內聽道和乙狀竇之間巖骨后緣的前庭導水管區(qū)域，即內淋巴囊所在位置，不過對于比較大的病變，如本例，準確定位可能有一定難度；二是由于該腫瘤極易出血，所以MR T1WI上多可見到高信號出血區(qū)，這一信號特點對于該區(qū)域病變的鑒別具有重要意義；三是骨質改變呈“放射狀”或“蜂窩狀”，類似血管瘤。 大多數(shù)內淋巴囊瘤為單發(fā)，雙側發(fā)生者通常并發(fā)于 Von-Hippel Lindau?。╒HL?。?。本病血供豐富，但易出血，無完整包膜，呈浸潤性生長，邊界欠清。本病組織學上包括腺瘤、腺癌、腺瘤樣腫瘤或癌樣腫瘤等一大類病變；鏡下均可見乳頭狀的腺樣結構,有豐富小血管。大家通常認為該病屬于低度惡性腫瘤，手術切除為主要治療手段，但術后極易復發(fā)。 點評專家：北京同仁醫(yī)院 放射科 楊本濤教授 醫(yī)看 參考文獻： [1].林青,戴建平,羅麟,等. 乳頭狀內淋巴囊瘤的影像學表現(xiàn).中華放射學雜志,2002,36(9): 817-821. [2].程樂,戴艷紅,徐新運. 內淋巴囊腫瘤臨床、影像、病理和免疫組化分析. 醫(yī)學影像學雜志,2012,22(6):1043-1045. [3].岳云龍,陳孝柏,金延方. 內淋巴囊腫瘤的影像學表現(xiàn)(附兩例報告并文獻復習).臨床放射學雜志,2007,26(9):869-871. [4].劉凱,田軍,牛學才,等. 顳骨內淋巴囊瘤的影像學診斷及鑒別診斷.中國中西醫(yī)結合影像學雜志,2010,8(6):512-514. [5].Richards PS, Clifton AG. Endolymphatic sac tumours. J Laryngol Otol, 2003,117:666-669. |
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