介紹 頸靜脈球瘤(GJT)是發(fā)生于頸靜脈球穹窿部和鼓室部位的腫瘤,來源于副神經(jīng)節(jié),也稱副神經(jīng)節(jié)瘤。由Rossenwasser于1945年首次報道,來源于頸靜脈球穹窿部的稱為“頸靜脈球體瘤”,來源于鼓室叢的稱為“鼓室球瘤”,大型腫瘤往往難以區(qū)分是鼓室來源或是頸靜脈孔來源。該病總體發(fā)病率不高,但在顳骨腫瘤中并不少見,女性多發(fā)。病理表現(xiàn)為富血管組織,肉眼觀很像血管肉芽組織,多為擴張的薄壁血竇,無收縮功。 臨床表現(xiàn) 耳部癥狀往往為首發(fā),最常見的臨床癥狀為搏動性耳鳴和聽力下降,常為首發(fā)癥狀,耳鳴與脈搏相一致,壓迫同側(cè)的頸靜脈,耳鳴即消失,此為頸靜脈球瘤的典型癥狀。部分病人表現(xiàn)為顱神經(jīng)損傷,如周圍性面癱。耳鏡檢查常在鼓膜后下方甚至外耳道內(nèi)見到紅色團塊,聽力學(xué)檢查提示為傳導(dǎo)性耳聾。 影像學(xué)表現(xiàn) CT顯示靜脈孔區(qū)不規(guī)則軟組織腫塊影,邊界清楚,生長較大時常推壓周圍軟組織并破壞周圍骨質(zhì),可廣泛侵犯周圍的結(jié)構(gòu),如中耳鼓室、內(nèi)聽道、巖尖、面神經(jīng)管等結(jié)構(gòu),表現(xiàn)為廣泛的骨質(zhì)密度減低和不規(guī)則骨質(zhì)破壞。鼓室球瘤則表現(xiàn)多局限于鼓室腔內(nèi)小腫塊,常破壞聽小骨。但腫瘤較大,往往顯示較為廣泛的骨質(zhì)破壞。采用薄層高分辨CT并MPR多層面重建顯示更為清楚,尤其是聽小骨骨質(zhì)情況,因此采用CT掃描對骨質(zhì)破壞可以做出較為準確的診斷。 CT增強 MRI可以清晰腫瘤的大小、確切部位、形態(tài)、范圍、生長程度及與周圍組織的關(guān)系等。T1WI多呈略低或等信號,T2WI多呈稍高信號,由于頸靜脈球瘤血供豐富,在瘤體大于2cm時,T1WI及T2WI均可顯示血管流空,即“椒鹽征”,增強掃描腫瘤均明顯強化,其內(nèi)可見到流空血管影,強化高峰出現(xiàn)在150s,10min后緩慢下降,此特點可以有助于與其他腫瘤鑒別。 T1WI軸位 T2WI軸位 T1WI增強壓脂 另一患者 T1WI軸位 T2WI軸位 T1WI增強壓脂 鑒別診斷 ①神經(jīng)鞘瘤,一般不侵犯中耳,多發(fā)生于舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)及副神經(jīng),位置靠內(nèi),由于頸靜脈球瘤多起源于頸靜脈球頂部外膜或下鼓室及鼓岬,因此常位于頸靜脈孔的偏外側(cè),強化掃描神經(jīng)鞘瘤沒有GJT強化明顯,且其內(nèi)常可見囊變壞死區(qū); ②高位頸靜脈球,正常頸靜脈窩頂多不超過蝸窗水平,超過者稱頸靜脈球高位,臨床出現(xiàn)搏動性耳鳴癥狀,CT可以清楚顯示類圓形骨孔影,邊界清楚光整,鼓室壁骨質(zhì)局部缺失,MRI顯示異常信號灶邊界清晰,局部無占位效應(yīng); ③腦膜瘤,MRI平掃信號通常較均勻,增強掃描明顯強化并出現(xiàn)腦膜尾征,CT平掃有時可發(fā)現(xiàn)不規(guī)則鈣化灶; ④中耳的炎癥及膽脂瘤,起病及病程不同。如頸靜脈球瘤伴有面癱及耳道流膿、流血,還要同中耳惡性腫瘤鑒別,后者病程短,起病急,影像學(xué)表現(xiàn)破壞范圍更廣。 參考文獻: [1] 董燕,董季平,楊想春,楊軍樂,鄔小平.頸靜脈球瘤25例CT及MRI檢查分析[J].陜西醫(yī)學(xué)雜志,2013,42(04):449-451. [2] 彭哲,王國鵬,田俊,謝靜,張奧博,劉良發(fā),龔樹生.頸靜脈球瘤10例診療分析[J].中國耳鼻咽喉顱底外科雜志,2022,28(05):69-74. 撰稿人: 審稿人: |
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