塞斯患的是Hutchinson-Gilford早衰綜合征，通常簡稱為早老癥。早老癥是一種非常罕見的疾病，新生兒發(fā)病率約為八百萬分之一至四百萬分之一。這一名詞來源于“早老”的希臘語，出生時(shí) 患有該病的孩子注定將命運(yùn)多舛。早老癥兒童的老化速度比正常人 快10倍。當(dāng)他們長到一歲半左右時(shí)，皮膚就開始起褶，頭發(fā)就開 始脫落。隨后，心血管疾病如動(dòng)脈硬化，退行性疾病如關(guān)節(jié)炎，接 踵而至。早老癥患者通常在十幾歲時(shí)死于心肌梗死或腦卒中；目前 還沒有人壽命超過30歲。

因?yàn)镠utchinson - Gilford早衰綜合征開始于誕生之日，同時(shí) 病情進(jìn)展迅速，所以更為令人痛心，但它并非引起老化加速的唯一 疾病。另一早老性疾病，Werner綜合征，其突變攜帶者通常在青 春期后才表現(xiàn)出臨床癥狀；因此它有時(shí)候也被稱作成年型早老癥。 Werner綜合征患者在青春期后迅速開始衰老，通常在50歲前死于 年齡相關(guān)性疾病。Werner綜合征盡管比Hutchinson - Gilford早衰 綜合征更為常見，但它仍然極為罕見，其發(fā)病率約為百萬分之一。

因?yàn)檫@些早老性疾病都非常少見，所以長期以來它們都不是研究的重點(diǎn)（正因?yàn)槿绱?，它們才被稱作罕見病）。但是在科學(xué)家們 認(rèn)識(shí)到，他們已經(jīng)找到正常衰老過程的線索后，情況有了改觀。 2003年4月，科研人員宣布他們已經(jīng)分離到導(dǎo)致早老癥的基因突 變。這一突變位于產(chǎn)生一種叫做larnin A的蛋白質(zhì)基因上。正常情 況下，lamin A是細(xì)胞核膜內(nèi)骨架結(jié)構(gòu)的一個(gè)關(guān)鍵組分，以保護(hù)每 個(gè)細(xì)胞核中的基因物質(zhì)。laminA如同支起帳篷的柱子，細(xì)胞核膜 圍繞在它周圍，受其支撐。在早老癥患者中，laminA的缺乏使細(xì) 胞的退化迅速進(jìn)行。

2006年，另一組研究人員建立了 [amin A退化與正常人類老 化的關(guān)系。美國國家衛(wèi)生研究院（NIH)的科研人員湯姆·米斯德 里和葆拉·斯卡非德在《科學(xué)》雜志上發(fā)表文章指出，在正常老年人的細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)了與早老癥患者細(xì)胞類似的缺陷。這一發(fā)現(xiàn)非常重要，它首次證實(shí)了在基因水平，早老癥患者的老化加速與正常人類的老化過程有關(guān)。

這是一項(xiàng)意義深遠(yuǎn)的研究。自從達(dá)爾文提出適應(yīng)、自然選擇和進(jìn)化等理論后，科學(xué)家們對于老化在其中究竟扮演何種角色就一直 爭論不休。這僅僅是一種磨損嗎？如同我們喜歡的一件襯衣在經(jīng)年 穿著后，染上了污漬和痕跡，最終完全磨損、不能再穿么？或者它 是進(jìn)化的產(chǎn)物？也就是說，老化究竟是偶然還是故意？

早老癥和其他加速老化的疾病表明，老化是一種預(yù)先設(shè)定了程序的過程。如果單個(gè)的基因錯(cuò)誤能在胎兒或青年人中觸發(fā)老化加速 的過程，那么老化就不僅僅是由經(jīng)年累月的磨損所致。已經(jīng)存在的 早老基因表明是基因控制了老化進(jìn)程。當(dāng)然你一定還心存疑問，我 們是按照程序死亡的嗎？

倫納德·海弗里克是現(xiàn)代老化研究的先驅(qū)之一。20世紀(jì)60年 代，他發(fā)現(xiàn)沒有特殊情況時(shí)，細(xì)胞在死亡前通常只能分裂有限次。 這一現(xiàn)象被稱作海弗里克極限，對于人類這極限為52?60次。

海弗里克極限與位于染色體兩端端粒中遺傳物質(zhì)的缺失有關(guān)。細(xì)胞每復(fù)制一次，就會(huì)丟失部分DNA，為了阻止由于信息丟失導(dǎo)致的差異，染色體在它的兩端準(zhǔn)備了額外的信息，這些信息即為端粒。

你可以想象一下，如果你現(xiàn)在手上有一本手稿需要復(fù)印50次， 但是錢不夠，于是復(fù)印店提出一個(gè)讓你費(fèi)解的條件：每次復(fù)印手稿 他們將拿走最后一頁。這樣一來問題又出現(xiàn)：你的手稿有200頁， 如果每復(fù)印一次都將一頁給了他們，那么最后復(fù)印的一本手稿就只 有150頁，得到它的人將錯(cuò)過四分之一的故事情節(jié)。不過作為一個(gè) 擁有高度智慧的生物體，這完全難不倒你；你可以在末尾加入50 頁空白頁，于是手稿變成了 250頁?，F(xiàn)在，所有50本復(fù)印件都有 完整的故事；除非你想再復(fù)印第51本，否則你不會(huì)錯(cuò)過有實(shí)際內(nèi) 容的任何一頁。端粒就如同空白頁；當(dāng)細(xì)胞復(fù)制時(shí)，端粒不斷變 短，但真正有價(jià)值的DNA信息卻得到了完整保存。但是一旦細(xì)胞 復(fù)制50?60次，端粒的作用就蕩然無存，變得有害無益。

我們?yōu)楹芜M(jìn)化出極限機(jī)制以限制細(xì)胞的復(fù)制呢？